課件：脊髓空洞癥.ppt

脊髓空洞癥,神內(nèi)一教學(xué)查房 2001、7、18,概述,脊髓空洞癥(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。 在1827年Olliveir Angers首先提出該病，1891年Arnold Chiari通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為Arnold Chiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。,概述,好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長(zhǎng)。 病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。 好發(fā)年齡2030歲間青、中年期。 病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和(或)頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見(jiàn)有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見(jiàn)到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。,發(fā)病機(jī)理,.流體動(dòng)力學(xué)說(shuō):系1965年Gardner所倡導(dǎo)，Dyste等發(fā)展的腦脊液壓力波傳遞理論 認(rèn)為因枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝壓迫，使腦脊液循環(huán)受阻，不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔通過(guò)，四腦室內(nèi)下注的腦脊液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)”，在每次搏動(dòng)時(shí)沖擊四腦室下端在胚胎時(shí)已閉塞的“閂(obex)”部，使腦室液下注入脊髓中央管內(nèi)，日久即使腦室液在中央管積聚，形成空洞?？斩匆旱某煞址治鲆沧C實(shí)其與腦室液相近。,發(fā)病機(jī)理,顱-脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學(xué)說(shuō) William認(rèn)為當(dāng)枕大孔區(qū)畸形造成枕大池與頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動(dòng)受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時(shí)，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔CSF積聚時(shí)可發(fā)生“抽吸作用”而進(jìn)入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起CSF異常分流的動(dòng)力。,發(fā)病機(jī)理,其他:Ball等認(rèn)為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。 先天發(fā)育缺陷:Stovnes等觀察到脊髓中央管開(kāi)始閉合在2030歲間，脊空癥常在此期間內(nèi)發(fā)病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關(guān)。 血循環(huán)異常:脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常使脊髓供血不足,逐漸出現(xiàn)缺血,壞死 , 最后液化形成空洞,臨床表現(xiàn),延髓及上頸髓受壓表現(xiàn) ： 不全單癱 、偏癱 ,不全雙上肢或下肢癱 、四肢癱。 肢體感覺(jué)障礙(節(jié)段性分離感覺(jué)障礙) 、肌肉萎縮 、錐體束征 小腦癥狀 ： 眼震 、構(gòu)音不清 、共濟(jì)失調(diào) 顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) ： 頭痛、嘔吐、視乳頭水腫,臨床表現(xiàn),顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累表現(xiàn) ： .枕頸項(xiàng)疼痛 面部頸肩部麻木 .聲嘶 ,咽反射遲鈍或消失 .舌肌震顫或萎縮 .聳肩力弱 植物神經(jīng)損害表現(xiàn)： .一側(cè)面部無(wú)汗 .半身無(wú)汗 .皮膚劃痕征陽(yáng)性 其它表現(xiàn) : -后發(fā)際低 .脊柱側(cè)彎,臨床分型,Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對(duì)成人ACM進(jìn)行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)治療效果差。 ACM-B型:小腦扁桃體下疝無(wú)脊髓空洞癥者.主要是出現(xiàn)腦干和小腦癥狀，手術(shù)療效較明顯,輔助檢查,電生理檢查 EMG：神經(jīng)元性損害 SEP：潛伏期延長(zhǎng) X線片：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高,影像學(xué)檢查,MRI是目前最有效的檢查方法 矢狀位證實(shí)Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥 軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍,脊髓空洞癥的診斷,2030歲青、中年 有枕大孔區(qū)畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷 有觸覺(jué)與痛、溫覺(jué)感覺(jué)分離 運(yùn)動(dòng)障礙和長(zhǎng)束體征及植物神經(jīng)功能障礙 MRI脊髓掃描，腦脊液動(dòng)力學(xué)有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內(nèi)空洞形成。,鑒別診斷,頸椎病 脊髓髓內(nèi)腫瘤 肌萎縮側(cè)索硬化 頸肋,手術(shù)治療,目前較一致的意見(jiàn)認(rèn)為： 如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經(jīng)管閉合不全、髓內(nèi)腫瘤等使脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞并發(fā)脊髓空洞而有臨床癥狀者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術(shù)，以達(dá)到恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)，重建蛛網(wǎng)膜下腔和枕大池。,手術(shù)治療,顱后窩和頸椎減壓術(shù)：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴(kuò)大枕下開(kāi)顱，盡可能打開(kāi)枕大孔和切除頸椎13椎板，向下達(dá)扁桃體下端；(2)切開(kāi)硬腦膜，但保持蛛網(wǎng)膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補(bǔ)，重建枕大池；(4)硬膜上縫置34根絲線穿過(guò)肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。 10例術(shù)后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。,手術(shù)治療,空洞體腔引流術(shù)：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個(gè)椎板或全椎板切除，用手術(shù)顯微鏡，在脊神經(jīng)后根進(jìn)入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網(wǎng)膜下腔，并用細(xì)絲線固定于蛛網(wǎng)膜上。24例中70%80%患者病情穩(wěn)定或有改善。 其他：切斷空洞附近一側(cè)脊神經(jīng)感覺(jué)根，將遠(yuǎn)端游離置于空洞腔內(nèi)引流于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。,手術(shù)治療,美國(guó)一項(xiàng)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的對(duì)ACM外科手術(shù)治療意見(jiàn)的調(diào)查： 絕大部分醫(yī)師認(rèn)為威脅生命的呼吸障礙并發(fā)癥是手術(shù)的絕對(duì)指征。 90%以上醫(yī)師認(rèn)為無(wú)癥狀者不必做減壓手術(shù)。 80%以上醫(yī)師認(rèn)為顱后窩減壓對(duì)脊髓空洞和顱神經(jīng)、腦干功能恢復(fù)有益。 我國(guó)學(xué)者： 早發(fā)現(xiàn)、早治療才能取得較好的手術(shù)效果,謝 謝,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用,主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等 公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！,致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求,感謝您的觀看和下載,The use