課件：心臟腫瘤.ppt

心臟腫瘤,心臟腫瘤是一種少見的心臟病變，可分為原發(fā)性心臟腫瘤和繼發(fā)性心臟腫瘤 兩大類。 發(fā)病率 各家報道不一，原發(fā)性心臟腫瘤約0.0017%0.01%。,臨床表現(xiàn),心臟腫瘤的臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，其癥狀和體征隨腫瘤發(fā)生部位及大小不同而異。,臨床表現(xiàn),心內(nèi)占位致循環(huán)障礙 腫瘤阻塞心臟瓣膜口、流出道、大血管開口。 心肌內(nèi)浸潤性生長引起心力衰竭或傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙，發(fā)生嚴(yán)重心律紊亂。 腫瘤侵犯心外膜，可致血性心包積液，甚至心臟壓塞。 腫瘤組織的碎片或附著的血栓脫落，可引起體、肺循環(huán)栓塞。,診 斷,局部癥狀 血液動力學(xué)（心臟占位 ） 心律失常 血栓栓塞 全身癥狀 發(fā)熱、低蛋白血癥 r球蛋白升高,診斷依據(jù),病史 癥狀與體征 特殊檢查：UCG MR CT 評估：良惡性,心臟黏液瘤,心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。約占心臟良性腫瘤的50%左右。 心臟黏液瘤最常見的位于左房內(nèi)，約占總數(shù)的75%，其次見于右房約20% 、右室。 有心腔內(nèi)多發(fā)性與家族性的報導(dǎo)。 多發(fā)于中年，女性多見，男女之比約1:3.,病 理,心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤。大多數(shù)起源于胚胎發(fā)育期心內(nèi)膜下黏液組織的殘余,有寬窄不一的基底部附著房間 隔卵圓窩附近。 瘤體大小不一（110cm）。 肉眼見瘤體為不規(guī)則圓狀 ，呈葡萄狀透明膠凍樣，表面有不少高低不平的絨毛狀的突起，外觀顏色為紅黃雜交，。 鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細胞，常有黏液樣膠凍組織，為含酸性粘多糖的多邊形細胞與少量的血管或血塊沉積。,病理生理,栓塞 血流梗阻 全身表現(xiàn),栓 塞,有報道約40% 的病人有栓塞表現(xiàn)，而其中一半為腦栓塞。多個器官如脾、腎、骨、 視網(wǎng)膜、皮膚、冠狀動脈以及遠端肢體動脈叢也可能被累及。這些外周的栓塞，可能是黏液 瘤的碎片，或者是附著于瘤體表面的血栓碎屑所致。,血流梗阻,小的心臟黏液瘤，除非有血栓，一般可無明顯癥狀。但隨腫瘤生長而最終導(dǎo)致心臟 內(nèi)房室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤體以 及瘤蒂，隨心動周期在心腔內(nèi)來回滾動，在左心房內(nèi)的可間斷地突入房室瓣下，或嵌塞在二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口，導(dǎo)致體位性暈厥或猝死。,全身表現(xiàn),病人的全身反應(yīng)被認(rèn)為是機體對腫瘤的免疫反應(yīng)、腫瘤的出血壞死以及多處的全身性栓子所致。有的病人可有發(fā)熱，體重減輕，貧血，疲乏，血沉加快，白細胞升高，血 清蛋白的異常，高r球蛋白血癥等。在腫瘤切除后，這些癥狀可以消失。,左房黏液瘤,大多數(shù)病人表現(xiàn)酷似二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全。主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶等癥狀，且病程短，癥狀進展較快。一出現(xiàn)癥狀后迅速導(dǎo)致心衰。有頭暈和體位性暈厥，均由于瘤體阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出現(xiàn)一過性腦供血不足。病人休息或體位改變可使上述癥狀緩解。,右房粘液瘤,可致三尖瓣狹窄與關(guān)閉不全，導(dǎo)致右心衰竭，可見頸靜脈充盈，下肢水腫、或肝脾腫大 ，甚至有腹水。,外科治療,心臟黏液瘤雖屬良性腫瘤，但癥狀發(fā)展險惡，故主張積極手術(shù)治療 。,手術(shù)指征,一旦確診，限期手術(shù)。 如有全身癥狀，積極處理，盡早手術(shù)。 出現(xiàn)肺水腫時，應(yīng)緊急手術(shù)。 出現(xiàn)栓塞時待病情穩(wěn)定后積極手術(shù)。,禁忌癥,伴發(fā)嚴(yán)重瓣膜阻塞，突發(fā)性心跳驟停與爆發(fā)性肺水腫，經(jīng)積極搶救心臟不能復(fù)蘇，患者處于深度昏迷者。 發(fā)生多發(fā)性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞，病人處于極度衰竭狀態(tài)，并有肝腎功能衰竭，或胃腸道出血時。,手術(shù)治療,手術(shù)途徑與方法 ：（1）左房 （2）右房房間隔 （3）雙房 切口,原 則,切除+重建 最大可能切除 最大可能保留,重建,（1）直接修補 （2）滌綸補片 （3）牛（人）心包 異種/同種/自身 （4 ）零配件(瓣膜、血管),三防原則,防損傷 防栓塞 防復(fù)發(fā),其他良性心臟腫瘤,橫紋肌瘤 乳頭狀彈性纖維瘤 纖維瘤 脂肪瘤 嗜鉻細胞瘤 畸胎瘤,橫紋肌瘤,統(tǒng)計顯示其位于第二位的心臟良性腫瘤，是兒童常見的原發(fā)性腫瘤。其臨床特征為灰黃色，腫瘤僅見于心室，常常是多發(fā)性的，變性的肌細胞通常是與周圍正常肌肉組織相連，并常含有結(jié)節(jié)狀硬化，導(dǎo)致心衰的原因是傳導(dǎo)障礙或室性心動過速，而且可能手術(shù)不能切除。,乳頭狀彈性纖維瘤,通常是很小分葉狀腫瘤，發(fā)生在主動脈或二尖瓣葉上，有致密的核心與 組織相連類似于腱索組織，因其碎片或血栓脫落引起栓塞，受其累及的瓣膜通?？尚行扪a治 療，在其他手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)該病時應(yīng)予以切除,纖維瘤,形體大，大的腫瘤僅僅發(fā)生于心室或室間隔呈螺紋狀，由纖維細胞、膠元細胞和彈 力纖維構(gòu)成，通常被發(fā)現(xiàn)于孩童時期；常累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，常因心律失常而導(dǎo)致猝死。,脂肪瘤,有較好的包膜常常是無意中發(fā)現(xiàn)，由成熟的脂肪細胞構(gòu)成，常見于發(fā)生在房間隔， 伴隨的所有腫瘤必須一并被切除。,嗜鉻細胞瘤,松軟肉質(zhì)細胞瘤，多見于心包和心外膜。,畸胎瘤,蒼白束狀腫瘤，含有異源組織，超過20%有惡性傾向，典型的畸胎瘤見于很年幼的病人。,手術(shù)治療,原發(fā)性心臟腫瘤的癥狀取決于腫瘤本身的特征以及所在位置對血液動力學(xué)的影響，以及累及傳導(dǎo)系統(tǒng)系統(tǒng)所造成的損害，術(shù)前的考慮是其確切部位，能否切除以及如何修補，對其治療的效果要有充分的認(rèn)識。,惡性心臟腫瘤,其形態(tài)多樣，源自間葉細胞，稱之為肉瘤。分類包括：血管肉瘤、橫紋肌肉 瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)源型肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑液肉瘤等。,惡性心臟腫瘤,預(yù)后不佳 因為廣泛累及無法切除 可能已有遠處轉(zhuǎn)移,繼發(fā)性心臟腫瘤,各組織器官的腫瘤都可能累及心臟，心包等結(jié)構(gòu)。估計轉(zhuǎn)移的發(fā)病率要高于原發(fā)性的40倍。惡性腫瘤病例的心臟轉(zhuǎn)移約占10%，而癌腫生存率越高，其轉(zhuǎn)移頻率亦越高。其中高達50%的白血病可轉(zhuǎn)移到心臟，其他較常見的轉(zhuǎn)移為黑色素瘤、肺癌與乳腺癌。,惡性腫瘤原發(fā)病掩蓋了心內(nèi)轉(zhuǎn)移，當(dāng)其充血性心衰癥狀明顯而非心律失常所致，可能為惡性腫瘤的心臟侵犯，最常見的臨床表現(xiàn)為心包滲液及填塞，而當(dāng)實體腫瘤可能侵犯心肌與心臟結(jié)構(gòu)，并致各種癥狀與體征。,轉(zhuǎn)移途徑,淋巴路 多數(shù)乳