黑斑息肉綜合征ppt演示課件

.,1,黑斑息肉綜合癥的健康教育,.,2,主要內(nèi)容,疾病相關(guān)知識介紹：定義、特性和鑒別診斷。主要治療健康教育,.,3,一、定義,黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多 發(fā)息肉為特征的常染色體多基因顯性遺傳病。其與STKII/LKB1 基因突變有關(guān) ，是一種少見的家族性疾病。病理上多為錯構(gòu)瘤，少數(shù)為腺瘤性息肉。1趙培偉1,周詩瓊2,樂鑫1等.黑斑息肉綜合征臨床特點及基因檢測.中國實用兒科雜志,2013,28(1);52-542曹強堅1.黑斑息肉綜合征臨床診治進展.現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進展,2011,11(11);2190-2193,.,4,二、黑斑息肉病特性,1 家族遺傳性 2 色素沉著 3 胃腸道息肉,.,5,(一) 家族遺傳性,.,6,(二)色素沉著,常見于口唇、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑褐色的類圓形斑點,直徑15mm ,皮膚粘膜的色素斑常于出生時即有或幼兒期出現(xiàn),以后漸多。口唇和頰部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退。,.,7,色素沉著,.,8,足掌側(cè)色素沉著,.,9,(三)胃腸道息肉,息肉可發(fā)生在胃腸道的任何部位，但以結(jié)-直腸多見，其次為胃，再其次為小腸。臨床癥狀多與小腸息肉病變有關(guān)。最常見的癥狀是由于腸套疊引起的反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹脹和消化道出血。,.,10,距肛門12厘米 距肛門40厘米,.,11,多發(fā)息肉,.,12,腸套疊,.,13,四、治療,一色素斑可不予治療，必要時可試行電灼、二氧化碳雪冰凍療法或99%石炭酸腐蝕。,.,14,二、息肉 由于息肉分布較廣泛，難以將息肉全部切除，而且癌變率低（1）。故對沒有明顯癥狀的患者可以長期觀察。手術(shù)指征：任何部位、直徑大于1cm的有癥狀的息肉，行內(nèi)鏡下切除。所有胃、十二指腸息肉及大于2cm的息肉。小腸內(nèi)直徑大于3 cm 的息肉，或有反復(fù)發(fā)作的腹部癥狀者行外科手術(shù)1董科.黑斑息肉綜合征的研究進展.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2005，12(2);195-1982羅艷紅1,游潔玉1,劉莉1.單氣囊小腸鏡用于診治兒童黑斑息肉綜合征的臨床價值研究（附7例報告）.中國實用兒科雜志,2015,30(2);128-132,.,15,健康教育,（1）心理護理 ：護理人員要耐心、細(xì)致地向患者講解 此病的相關(guān)知識和 內(nèi)鏡下電切除術(shù)治療黑斑息 肉綜合征的目的 、方法 、操作步驟 、治療意義 ，在此基礎(chǔ)上根據(jù)患 者的具體情況給予個性化、有針對性的指導(dǎo),以減輕患者和家屬對手術(shù)的焦慮情緒。,.,16,（2）胃腸道準(zhǔn)備：按常規(guī)做好 胃腸道的清潔準(zhǔn)備，囑患者治療前 3 天改為清淡低脂飲食，忌蔬菜、水果等粗纖維豐富的飲食 ，行胃鏡者前 1 天晚上流質(zhì)飲食后禁食。 如有消化道梗阻可適當(dāng)延長禁食時間，重者可行胃腸減壓。行腸鏡者，檢查術(shù)前晚 20時，將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后，一次性喝完，次晨再將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后一次性喝完，剩余的和爽用溫開水 1000 m l 溶解后，分次喝完。直至大便呈清水樣或無糞渣。,.,17,（3）病情觀察：密切觀察患者的相關(guān)情況，觀察有無嘔血、便血、腹痛的發(fā)生； 如有發(fā)生 ，應(yīng)進行對癥處理 。,.,18,（4）休息與飲食：術(shù)后一般先禁食 24 h ，其后24 h 內(nèi)給可予溫涼流質(zhì)食物，對于糖尿病病人可適當(dāng)延長禁食時間，隨后根據(jù)大便況逐漸改為半流質(zhì)或少渣飲食，以后過渡到普食。 保持大便通暢，便秘時用緩瀉劑 ，禁止用力屏氣排便，避免腹腔壓力過大。,.,19,（5）隨訪：建議應(yīng)35年進行一次常規(guī)胃腸道內(nèi)鏡檢查告訴患者家屬，如有發(fā)生腹痛、便血、嚴(yán)重時腹