低鉀血癥的診斷和鑒別診斷PPT課件

低鉀血癥,1,定義,血清鉀濃度3.5mmol/L,2,病因及分類(lèi),1.缺鉀性低鉀血癥： 機(jī)體總鉀量、細(xì)胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低2.轉(zhuǎn)移性低鉀血癥： 體內(nèi)總鉀量正常，細(xì)胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低3.稀釋性低鉀血癥： 血鉀相對(duì)降低，機(jī)體總鉀量和細(xì)胞內(nèi)鉀正常,3,缺鉀性低鉀血癥,一、攝入不足：昏迷、消化道梗阻、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間禁食或厭食癥二、排出過(guò)多：主要經(jīng)胃腸或腎臟丟失。 1.胃腸失鉀：長(zhǎng)期、大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺、 透析等。長(zhǎng)期服用輕瀉劑。2.腎臟失鉀 （1）腎臟疾病：急性腎衰竭多尿期、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等。 （2）內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、 Bartter綜合征、腎素瘤等），庫(kù)欣綜合征，11-或17-羥化酶缺乏癥 （3）藥物性：排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類(lèi)、乙酰唑胺等；滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等；某些抗生素，如青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B等，糖皮質(zhì)激素。3.其他失鉀：大面積燒傷、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當(dāng)?shù)难和肝龅?4,缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）,1、腎臟疾病：急性腎衰竭多尿期、失鉀性腎病 尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等2、內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥 繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等） 庫(kù)欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥；3、藥物性： 排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類(lèi)、乙酰唑胺 滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等 某些抗生素：青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B 糖皮質(zhì)激素,5,轉(zhuǎn)移性低鉀血癥,酸中毒恢復(fù)期、堿中毒糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)胰島素治療過(guò)程中低鉀性周期性癱瘓 家族性低血鉀性周期性癱瘓、特發(fā)性周期性癱瘓 伴隨Graves病的周期性癱瘓嚴(yán)重疾病急性應(yīng)激狀態(tài)兒茶酚胺分泌增多葉酸、維生素B12治療貧血過(guò)程中新生紅細(xì)胞迅速利用鉀棉籽油（棉酚，gossypol）中毒（軟?。?、鋇中毒,6,稀釋性低鉀血癥,見(jiàn)于水過(guò)多和水中毒 過(guò)多、過(guò)快補(bǔ)液而未及時(shí)補(bǔ)鉀時(shí),7,低鉀血癥原因的鑒別診斷,8,詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史非常重要 通過(guò)病史詢(xún)問(wèn)可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因 重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀,9,低鉀血癥,尿鉀20mmol/L,攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）,腎臟失鉀,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征,10,醛固酮增高,血漿腎素測(cè)定,腎素活性降低,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎素活性增高,繼發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性腎素分泌增多,腎素瘤,繼發(fā)性腎素分泌增多,11,繼發(fā)性腎素分泌增多,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾?。ǜ斡不顾I病綜合征，充血性心力衰竭）失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病,12,主要疾病臨床特點(diǎn),13,低鉀血癥,尿鉀20mmol/L,攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）,腎臟失鉀,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征,共同特點(diǎn)：高血壓、高血鈉、高尿鉀、低血鉀、代謝性堿中毒，抑制腎素、醛固酮分泌,14,外源性鹽皮質(zhì)激素,包括口服避孕藥及含甘草制劑注意病史詢(xún)問(wèn),15,庫(kù)欣綜合征,特殊外貌（滿(mǎn)月臉、向心性肥胖） 血皮質(zhì)醇水平增高及節(jié)律紊亂 尿游離皮質(zhì)醇增高 不受小劑量地塞米松抑制,16,腎上腺先天性 17-/11-羥化酶缺乏,鹽皮質(zhì)激素前體增多 性征異常為本病特征 17-羥化酶缺乏：腎上腺雄激素減少及性腺性激素合成障礙 女性性幼稚、男性假兩性畸形 骨骺融合延遲，達(dá)到成人年齡后身高仍持續(xù)而緩慢生長(zhǎng) 11-羥化酶缺乏：腎上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假兩性畸形 早年生長(zhǎng)加快，成年身高減低大多數(shù)性征異常者生育功能受影響,17,表象性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征（apparent mineralocorticoid excess,AME),腎臟11-羥類(lèi)固醇脫氫酶（11-HSD）缺陷正常腎小管上皮細(xì)胞11-HSD使皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)素而失活，酶缺陷使皮質(zhì)醇滅活減少，大量皮質(zhì)醇積聚在腎臟，與遠(yuǎn)曲小管鹽質(zhì)激素受體結(jié)合病因：遺傳性繼發(fā)于某些藥物（如甘草酸）對(duì)酶的抑制血漿皮質(zhì)醇正常尿皮質(zhì)醇代謝物/皮質(zhì)素代謝物比值增高安體舒通治療有效，部分患者用地塞米松可奏效,18,Liddle綜合征（原發(fā)性腎小管異常）,常染色體顯性遺傳性疾病常有家族史，一般年輕時(shí)發(fā)病，也有50歲才發(fā)病原發(fā)性缺陷：細(xì)胞膜鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常 遠(yuǎn)端腎小管對(duì)鈉的回吸收顯著增強(qiáng)獲得性缺陷可由感染或其他病變引起，如腎病綜合征等臨床表現(xiàn)：高血壓、高尿鉀、低血鉀、可出現(xiàn)肢端麻木、手足搐搦，與血鎂降低和代謝性堿中毒有關(guān)。反常性酸性尿。血漿腎素和醛固酮水平降低。,19,醛固酮增高,原發(fā)性醛固酮增多癥,繼發(fā)性腎素分泌增多,原發(fā)性腎素分泌增多,腎素瘤,20,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌醛固酮過(guò)多 高血壓、高尿鉀、低血鉀，代謝性堿中毒 （腎素-血管緊張素-醛固酮軸）抑制腎素分泌 建議篩查本病聯(lián)合應(yīng)用 血漿醛固酮濃度（PAC） 血漿醛固酮/腎素比值（PCA/PRA,ARR） 臥位PAC15ng/dl,立位ARR50，診斷原醛癥的可能很大，特異性 95.4%,21,繼發(fā)性腎素分泌增多,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病,共同特點(diǎn)：細(xì)胞外液容量縮減繼發(fā)性醛固酮增多不伴高血壓,22,失鹽性腎病,慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來(lái) 腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱(chēng)失 鹽性腎病,23,腎小管性酸中毒(RTA),分4型，其中型與型可引起低鉀血癥型（遠(yuǎn)端型） 遠(yuǎn)曲腎小管分泌H+減少，Na +重吸收與細(xì)胞內(nèi)K +交換增加，從而發(fā)生嚴(yán)重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進(jìn)一步增加鉀的排泄。H +潴留和Na +丟失引起酸中毒。補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀治療有效,24,腎小管性酸中毒（RTA）,型（近端型）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質(zhì)軟化癥。大量碳酸氫鹽丟失后，細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。鑒別診斷要點(diǎn)：繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常酸中毒伴尿PH6,如遠(yuǎn)端酸化功能正常，尿PH可5.5,25,Fanconi綜合征,多種原因引起的近曲腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙正常應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。血壓正常酸中毒伴尿PH6,26,繼發(fā)性腎素分泌增多,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病,共同特點(diǎn)：腎臟局部缺血繼發(fā)性醛固酮增多伴高血壓,27,雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄,動(dòng)脈粥樣硬化性（老年人或有MS、AS的年輕人）血管炎性（腎動(dòng)脈肌肉纖維增生，年輕人）腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低血鉀同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動(dòng)脈造影顯示腎動(dòng)脈狹窄有動(dòng)脈粥樣硬化或血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查變化,28,惡性高血壓,高血壓進(jìn)展快，舒展壓往往超過(guò)120mmHg 常伴視乳頭水腫 腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 引起高尿鉀、低血鉀,29,慢性腎臟實(shí)質(zhì)性疾病,繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 高尿鉀、低血鉀伴高血壓 有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查變化,30,繼發(fā)性腎素分泌增多,全身有效血容量減少,伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征,Batter綜合征,腎臟局部灌注壓降低,雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病,31,Bartter綜合征(腎小球旁細(xì)胞增生癥),又稱(chēng)為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應(yīng)缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細(xì)胞瘤、彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等1962年由Bartter首先報(bào)道，我國(guó)王國(guó)琛等于1979年報(bào)道1例，至今有數(shù)十例報(bào)道,32,Bartter綜合癥,病因分類(lèi)： 先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病 認(rèn)為是細(xì)胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的 一 種血管張力和彈性障礙性疾病。 后天性：見(jiàn)于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質(zhì)性腎 病 、腎盂腎炎和服用過(guò)期四環(huán)素等。 發(fā)病機(jī)制未完全闡明,33,Bartter綜合癥,臨床表現(xiàn)：從胎兒時(shí)期到成年的男、女性均可發(fā)病先天性的以幼兒、少年多見(jiàn)，后天性者多見(jiàn)于成年以上青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙長(zhǎng)期低鉀血癥相應(yīng)癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過(guò)20mmol/L血漿腎素、AT及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%)各型有不同的臨床特點(diǎn)病理檢查：腎小球旁器可見(jiàn)含腎素顆粒的細(xì)胞增生 細(xì)胞數(shù)目可增加1017倍*對(duì)AT2和AVP無(wú)血壓升高反應(yīng),34,醛固酮增高,原發(fā)性醛固酮增多癥