脊髓炎知識(shí)的介紹PPT課件

急性脊髓炎(acute myelitis),1,概念,急性脊髓炎:是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害.又稱非感染性炎癥型脊髓炎 或急性橫貫性脊髓炎分為感染后脊髓炎疫苗接種或脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)壞死性脊髓炎副腫瘤脊髓炎,2,病因,不清?？赡苁遣《靖腥荆ㄏ馈⒑粑溃┖笳T發(fā)的異常免疫應(yīng)答,而不是感染因素的直接作用.腦脊液中未檢出抗體,神經(jīng)組織未分離出病毒.,3,節(jié)段:T3-5最常見,其次為頸段,腰段.肉眼：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，軟脊膜充血、有炎性滲出物。切面:脊髓軟化,邊緣不整,灰白質(zhì)界限不清。鏡下:灰質(zhì)神經(jīng)元腫脹,破碎,消失,尼氏體溶解。 白質(zhì)髓鞘脫失、軸突變性 軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張,充血,血管 周圍炎性細(xì)胞浸潤。,病理,4,臨床表現(xiàn),急性起病,病變水平以下運(yùn)動(dòng),感覺,自主神經(jīng)功能障礙,病變常局限于數(shù)個(gè)節(jié)段;播散性脊髓炎:脊髓內(nèi)有2個(gè)以上散在病灶.上升性脊髓炎:病變迅速上升波及延髓,5,青壯年常見，無性別差異.散在發(fā)病.前驅(qū)感染史：病前1-2周多有發(fā)熱,全身不適或上感,腹瀉等癥狀。多有勞累,外傷,著涼等誘因。急性起病,常在數(shù)小時(shí)至2-3天內(nèi)達(dá)高峰,出現(xiàn)典型脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。首發(fā)癥狀:雙下肢麻木,無力,病變部位根痛,或病變節(jié)段束帶感,隨之發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害,6,運(yùn)動(dòng)障礙：急性期: 脊髓休克-當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，癱瘓肢體肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性和尿潴留，多持續(xù)2-4周。 恢復(fù)期: 肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性.肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。感覺障礙：急性期：病變平面以下各種深淺感覺消失,感覺消失平面上緣可有束帶感,感覺過敏帶。 恢復(fù)期:感覺平面逐漸下降,但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。自主神經(jīng)功能障礙：括約肌功能障礙： 急性期: 無張力神經(jīng)元膀胱，產(chǎn)生充盈性尿失禁。 恢復(fù)期：反射性神經(jīng)原性膀胱。 其它：無汗、少汗、皮膚營養(yǎng)障礙，指甲松脆。,7,上升性脊髓炎：起病急驟,當(dāng)脊髓受累節(jié)段由低位迅速(常在1-2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi))上升累及高位脊髓和延髓時(shí),癱瘓由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群,病人出現(xiàn)吞咽困難,構(gòu)音障礙,呼吸肌麻痹,死亡率較高。脫髓鞘性脊髓炎：多發(fā)性硬化的一種類型。起病緩慢，前驅(qū)感染史不明確。輔助檢查發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩處病灶。,8,輔助檢查,血象：白細(xì)胞正?；蜉p度升高。腦脊液：壓力正常，外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)正?；蛏?，小于100個(gè)，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白正?；蜉p度增高，糖氯化物正常。多無梗阻。腦脊液無特殊性，但可排除一些疾病。影像學(xué)檢查：MRI檢查：病變節(jié)段脊髓增粗，斑片狀長T1、長T2信號(hào)。也可正常。,9,診 斷,急性起病前驅(qū)感染史臨床表現(xiàn)：脊髓橫貫性損害表現(xiàn)腦脊液檢查,10,鑒別診斷,急性硬膜外膿腫 其它部位原發(fā)性化膿病灶 全身中毒癥狀：發(fā)熱、頭痛、全身無力。 根痛、脊柱叩痛明顯脊膜刺激征 血象:白細(xì)胞升高 腦脊液：蛋白、細(xì)胞數(shù)增高，梗阻。 CT、MRI,11,脊柱結(jié)核 全身中毒癥狀：低熱、盜汗、乏力 其它部位結(jié)核病灶 影像學(xué)檢查：X光：錐體破壞，間隙變窄，椎旁寒性膿腫脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤 老人多見 原發(fā)腫瘤 X光：錐體骨質(zhì)破壞脊髓出血 急性起病，劇烈背痛，數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，出現(xiàn)橫貫性損害 腦脊液：均一血性腦脊液 CT：脊髓高密度出血灶 多有外傷或血管畸形,12,治 療,藥物治療皮質(zhì)類固醇激素：減輕脊髓水腫 甲基強(qiáng)的松龍500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改為強(qiáng)的松40-60mg口服 地塞米松10-20mg Qd ivdrop,逐漸減量。免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天?？股兀侯A(yù)防治療感染。B族維生素：VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin,13,護(hù)理：預(yù)防三大并發(fā)癥康復(fù)治療：早期進(jìn)行,14,脊髓空洞癥,Syringomyelia 畢國榮,15,概 念,是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位 于頸，胸髓；亦可累及延髓，稱延髓空洞癥。典型的臨床表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。,16,病因及發(fā)病機(jī)理,不清楚并非單一病因引起的疾病，是由多種致病因素所致的綜合征1 先天性發(fā)育異常 常合并扁平顱，小腦扁桃體下疝，脊柱裂，腦積水，頸肋，弓形足等畸形 胚胎期脊髓神經(jīng)管閉和不全或脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性2機(jī)械因素 交通型脊髓空洞3脊髓血液循環(huán)異常-脊髓缺血，壞死，軟化形成空洞。脊髓腫瘤囊性變，脊髓損傷，脊髓炎，蛛網(wǎng)膜炎所致的繼發(fā)性脊髓空洞癥為非交通型脊髓空洞,17,病 理,外形：梭形膨大或萎縮變細(xì)部位：脊髓頸段，腦干 胸髓， 腰髓較少受累 灰質(zhì)前聯(lián)合-后角，前角呈“U”字形分布該水平的絕大部分。 基本病理：空洞形成和膠質(zhì)增生空洞壁不規(guī) 則，由環(huán)行排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成；空洞內(nèi)有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高。 延髓空洞：縱裂狀，單側(cè)，可伸入腦橋，可阻斷內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維，累及舌下神經(jīng)核，迷走神經(jīng)核。,18,臨床表現(xiàn),年齡；20-30歲，男：女=3；1起病及進(jìn)展緩慢?？斩词加诤蠼?相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛-節(jié)段性分離性感覺障礙常因損傷后發(fā)現(xiàn)無痛覺而就診。痛溫覺缺失范圍可至兩上肢及胸背部-短上衣樣分布?？斩磾U(kuò)展至脊髓后柱及側(cè)索，累及薄束，楔束，脊髓丘腦束-空洞以下水平各種傳導(dǎo)性 感覺障礙。前角細(xì)胞受累-相應(yīng)節(jié)段肌萎縮，肌束顫動(dòng)，肌張力減低，腱反射減弱?？斩此揭韵洛F體束征。側(cè)柱交感神經(jīng)中樞受累（C8-T2）-同側(cè)Horner征。神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病-關(guān)節(jié)痛覺缺失關(guān)節(jié)磨損，萎縮，畸形，關(guān)節(jié)腫大，活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無痛覺-夏科（Charcot）關(guān)節(jié)。皮膚營養(yǎng)障礙皮膚增厚 ，過度角化，痛覺缺失區(qū)的皮膚燙傷，割傷-頑固性潰瘍及疤痕形成-指趾節(jié)末端無痛性壞死，脫落Morvan征。,19,臨床表現(xiàn),延髓空洞癥：少單獨(dú)發(fā)生，常為脊髓空洞的延續(xù)，不對稱，癥狀和體征單側(cè)性。三叉神經(jīng)脊束或核受累-面部痛溫覺減退或消失洋蔥皮樣分布。疑核受累吞咽困難，飲水嗆咳，懸雍垂偏斜。舌下神經(jīng)核受累舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮，肌束顫動(dòng)。面神經(jīng)核-周圍性面癱。前庭小腦通路受累小腦性眩暈，眼震，共濟(jì)失調(diào)。常合并先天畸形。,20,輔助檢查,腦脊液檢查：多正常?？斩创蠹顾枨徊糠止Ｗ鐲SF蛋白增高。X線：畸形延遲脊髓CT：高密度空洞影象MRI：確診的首選方法。,21,診斷,成年發(fā)病，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，合并其他先天性畸形，節(jié)段性分離性感覺性障礙，肌無力，肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，延遲CT和MRI發(fā)現(xiàn)空洞。,22,鑒別診斷,脊髓內(nèi)腫瘤：病變節(jié)段短，進(jìn)展快，錐體束征多為雙側(cè)，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，梗阻時(shí)CSF蛋白含量增高，MRI可確診。頸椎?。嚎沙霈F(xiàn)手及上肢肌萎縮。根痛常見，感覺障礙根性分布，頸部活動(dòng)受限，頸部后仰時(shí)疼痛，X線，CT，MRI可鑒別肌萎縮性側(cè)索硬化癥：中年起病，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累，肌無力，肌萎縮和腱反射亢進(jìn)，病理反射并存，無感覺障礙及皮膚，關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，MRI無異常,23,治療,尚無特效療法對癥處理放射治療手術(shù)治療,24,脊髓亞急性聯(lián)合變性,Subacute combined degeneration of the spinal cord 畢國榮,25,概 念,是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索，側(cè)索及周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦可受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失，感覺性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變。,26,病因及發(fā)病機(jī)理,與維生素B12缺乏有關(guān)維生素B12日需求量為12微克，維生素B12+內(nèi)因子（胃底腺壁細(xì)胞分泌）-穩(wěn)定的復(fù)合物-回腸遠(yuǎn)端吸收。攝取-唾液中R蛋白，轉(zhuǎn)運(yùn)維生素蛋白吸收-內(nèi)因子分泌的先天性缺陷，萎縮性胃炎，胃大部切除術(shù)后，小腸原發(fā)性吸收不良，回腸切除，血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏葉酸代謝與維生素B12代謝有關(guān)，葉酸缺乏也可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶缺乏會(huì)致髓鞘形成障礙神經(jīng)及精神受損維生素B12還參與血紅蛋白的合成-缺乏會(huì)致貧血,27,病 理,脊髓后索，錐體束。腦，脊髓白質(zhì)，視神經(jīng)，周圍神經(jīng)。肉眼：大腦輕度萎縮，脊髓白質(zhì)髓鞘脫失，周圍神經(jīng)髓鞘脫失及軸突變性鏡下：髓鞘腫脹，空泡形成，軸突變性。,28,臨床表現(xiàn),中年 ， 亞急性或慢性起病，逐漸發(fā)展貧血表現(xiàn)：感覺異常為最早表現(xiàn)：足趾，手指末端，持續(xù)性，對稱性，手套樣，襪套樣感覺減退。Lhermitte征肢體無力，發(fā)硬，深感覺障礙不完全性痙攣性截癱+周圍神經(jīng)損害擴(kuò)約肌功能損害出現(xiàn)較晚精神癥狀：視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn),29,輔助檢查,周圍血象+骨髓涂片：巨細(xì)胞低色素性貧血胃液分析：注射組織胺-有抗組胺性胃酸缺乏CSF：正常血清維生素B12含量降低注射維生素B12100微克/日，10日