內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。吼ざ嗵琴A積癥Ⅷ型_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 黏多糖貯積癥型 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,別名：,粘多糖病型,粘多糖增多癥型,粘多糖貯積病型。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,身體部位：,毛發(fā)其他腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,科室：,風(fēng)濕科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,簡介：,本型也稱Diferrante綜合征。其特征表現(xiàn)為身材矮小，智力低下，毛發(fā)多而粗，肝大及多發(fā)性軟骨發(fā)育異常。角膜正常，尿中有硫酸類肝素排出。本病為常染色體隱性遺傳。該病由Ginlsburg等(1977)發(fā)現(xiàn)5歲男孩具有Morquio綜合征的臨床特征，與其不同的是在培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,

2、簡介：,有(35)硫酸軟骨素貯積并清除延遲。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,病因：,黏多糖貯積癥型原因_由什么原因引起黏多糖貯積癥型 (一)發(fā)病原因 本病為常染色體隱性遺傳。 (二)發(fā)病機(jī)制 硫酸類肝素及硫酸角質(zhì)素含有一個(gè)共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺僅限于硫酸角質(zhì)素，此兩種己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio綜合征,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,病因：,可能缺乏半乳糖胺結(jié)合的硫酸，而本型可能存在著與前葡萄胺結(jié)合的硫酸有特異性，因而造成黏多糖成分蓄積于組織細(xì)胞并引起相應(yīng)的臨床癥狀。 病理：同黏多糖貯積癥型。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,癥狀及病史：,黏多糖貯積癥

3、型癥狀_黏多糖貯積癥型有什么癥狀 一般23歲發(fā)病，身材較同齡矮小，上部較短，肢體相對(duì)長，部分患者可關(guān)節(jié)腫大，以膝關(guān)節(jié)為主?；颊呙嫒荻喈惓?，表現(xiàn)為鼻梁低平，眼距增寬，智力低下。角膜正常，毛發(fā)多而粗，肝脾輕度腫大，心臟無特異性表現(xiàn)。 本型診斷除智力低下和角,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,癥狀及病史：,膜正常外，其余癥狀基本與型相似。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,診斷：,黏多糖貯積癥型鑒別診斷_如何診斷黏多糖貯積癥型 本型鑒別診斷與型相同。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,并發(fā)癥：,黏多糖貯積癥型并發(fā)癥_黏多糖貯積癥型有哪些并發(fā)癥 可并發(fā)關(guān)節(jié)腫大，肝脾輕度腫。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,

4、治療：,黏多糖貯積癥型治療方法_如何治療黏多糖貯積癥型 (一)治療 同黏多糖貯積癥型。 (二)預(yù)后 較好，多能活到成人。部分肝臟腫大者10歲前可死亡。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,預(yù)防：,黏多糖貯積癥型預(yù)防_黏多糖貯積癥型怎么調(diào)理 糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病，主要以機(jī)體組織糖原累積過多而分解困難為特點(diǎn)，極少為糖原合成代謝障礙，致使機(jī)體組織糖原儲(chǔ)存少。糖原累積病并非為一種疾病，而是一組疾病。目前確定的已有12種。臨床均以低血糖為特征，所涉,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,預(yù)防：,及到的器官主要為肝、腎、骨骼肌。遺傳方式多為常染色體隱性遺傳，無性別差異，多在兒童期發(fā)病。部分病

5、人至成人后，病情不再發(fā)展，可以維持一般健康水平。 患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。 許多患者的父母,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,預(yù)防：,為近親結(jié)婚，故要避免近親結(jié)婚預(yù)防本病。一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動(dòng)。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助控制低血糖。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,有關(guān)癥狀：,溶酶體酶缺陷、新生兒反應(yīng)低下、脾腫大、溶酶體酶缺陷、新生兒反應(yīng)低下、脾腫大、肝腫大、毛發(fā)異常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：黏多糖貯積癥型,檢查項(xiàng)目：,一般攝片檢查