類風(fēng)濕肺部侵犯影像診斷[業(yè)界研究]

1、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺部改變,1,業(yè)界薈萃,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)是一種慢性炎癥性疾病，通常對稱地累及手足小關(guān)節(jié)。RA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較常見，可發(fā)生于全身幾乎所有器官。與RA相關(guān)的胸膜肺表現(xiàn)涉及肺實質(zhì)、胸膜、氣道和脈管系統(tǒng)。人們已經(jīng)認識到RA患者的多種肺部影像學(xué)表現(xiàn)。,2,業(yè)界薈萃,(患者1)：年齡46歲，男性，因呼吸困難和咳嗽被收入院。該患者有5年的血清陽性RA病史，正在接受相應(yīng)的免疫抑制治療。胸部X線檢查和胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)結(jié)節(jié)病灶，其中部分有空洞；臟層胸膜上有斑塊；縱隔淋巴結(jié)增大和液氣胸。胸腔積液的膽固醇水平極高(424 mg/ml)，診斷為假性乳糜胸。,3,業(yè)界薈萃,4,業(yè)界薈萃,(患者2)

2、：年齡45歲，男性，因嚴重慢性咳嗽而被收入院。該患者有3年的血清陽性RA病史，同樣正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查顯示，雙側(cè)胸腔積液。胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)胸腔積液、結(jié)節(jié)性病灶和壞死性結(jié)節(jié)性病灶，在結(jié)節(jié)性病灶周圍可觀察到毛玻璃密度影。,5,業(yè)界薈萃,6,業(yè)界薈萃,(患者3)：年齡56歲，女性，因咳嗽和發(fā)熱而被收入院。與前2例患者不同的是，該患者此前無RA病史。最初對該患者按照肺炎給予左氧氟沙星治療，但病情無好轉(zhuǎn)。繼而行胸腔CT掃描，結(jié)果顯示雙側(cè)壞死性和結(jié)節(jié)性病灶，其中部分有空洞。進一步詢問詳細病史，該患者表示有關(guān)節(jié)炎癥狀，并且肘部有類風(fēng)濕性皮膚病變。血清類風(fēng)濕因子水平達467 IU/ml。根

3、據(jù)臨床、影響學(xué)和實驗室檢查結(jié)果，考慮為RA累及肺部。經(jīng)過免疫抑制治療，該患者的癥狀有所好轉(zhuǎn)。,7,業(yè)界薈萃,8,業(yè)界薈萃,(患者4)：年齡80歲，男性，因勞力性呼吸困難而被收入院。該患者有55年的血清陽性RA病史，血清類風(fēng)濕因子水平為2,110 mg/dl。該患者也在接受免疫抑制治療，胸部X線檢查顯示肺下部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。肺部HRCT影像顯示肺底膈膜蜂窩狀和增厚。,9,業(yè)界薈萃,10,業(yè)界薈萃,(患者5)：年齡55歲，女性，因慢性咳嗽和呼吸困難而被收入院。該患者有8年的血清陽性RA病史，正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查和CT影像顯示，非特異型間質(zhì)性肺炎伴網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。

4、。,11,業(yè)界薈萃,12,業(yè)界薈萃,發(fā)病原因,可能與感染、內(nèi)分泌失調(diào)、血運障礙、免疫系統(tǒng)因素、遺傳因素及中醫(yī)學(xué)說的風(fēng)濕寒邪因素有關(guān),13,業(yè)界薈萃,發(fā)病機制,機體對抗原刺激免疫反應(yīng)的結(jié)果，其中既包括體液免疫，也包括細胞免疫,14,業(yè)界薈萃,前者主要是漿細胞產(chǎn)生的特殊抗體IgG發(fā)生變性而獲得抗原性，然后刺激機體產(chǎn)生IgM、IgG或IgA抗體；即類風(fēng)濕因子，并形成抗原抗體免疫復(fù)合物，從而激活補體系統(tǒng)，吸引大量的中性粒細胞、巨噬細胞發(fā)生免疫反應(yīng)；后者主要是大量的T細胞功能失調(diào)，其中包括輔助性T細胞（CD4）及抑制性T細胞（CD8）。,15,業(yè)界薈萃,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于結(jié)締組織病變（即膠原性疾?。?，其

5、病變集中在身體某些器官的結(jié)締組織的膠原纖維和基質(zhì)中。,16,業(yè)界薈萃,由于結(jié)締組織廣泛分布于全身各處，因此類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在不同時期可侵犯體內(nèi)各系統(tǒng)器官；如肺、胸膜、血管、關(guān)節(jié)等。,17,業(yè)界薈萃,肺實質(zhì)病變 間質(zhì)性肺炎和肺纖維化 肺上葉纖維囊泡樣病變 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) Caplan綜合征 胸膜病變 胸腔積液 氣胸 氣道病變 閉塞性細支氣管炎 閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎 支氣管擴張癥 濾泡性細支氣管炎 上呼吸道疾病 血管病變 肺動脈高壓 肺動脈炎 高粘綜合征 繼發(fā)病變 藥物反應(yīng) 感染 惡性病變,18,業(yè)界薈萃,而結(jié)締組織像淋巴結(jié)一樣是免疫器官具有免疫反應(yīng)功能。由于免疫調(diào)節(jié)和淋巴細胞亞群間及其他因子參

6、與下相互作用失調(diào)，結(jié)果產(chǎn)生結(jié)締組織水腫、增生以及小血管增加，同時有大量炎性細胞聚積。,19,業(yè)界薈萃,基本病理改變,黏液水腫 類纖維蛋白壞死 炎性細胞浸潤 纖維變性,20,業(yè)界薈萃,影像表現(xiàn),（1）胸腔積液； （2）廣泛間質(zhì)性肺纖維病變； （3）漸進壞死性結(jié)節(jié)； （4）Caplan綜合征； （5）急性肺炎。,21,業(yè)界薈萃,1、胸膜炎及胸腔積液,是以淋巴細胞為主的纖維素性滲出 多數(shù)是在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)作加重時出現(xiàn) 可逐漸出現(xiàn)胸膜粘連或增厚 積液吸收緩慢或長期不吸收,22,業(yè)界薈萃,廣泛間質(zhì)性肺纖維變肺泡壁及小葉間隔的纖維化,早期X線上只見肺血管紋理增粗、增多、僵硬、邊緣模糊紊亂； 隨著病情的進展伴

7、發(fā)非特異性間質(zhì)性肺炎，待肺炎吸收后肺內(nèi)出現(xiàn)纖維性病變；晚期逐漸發(fā)展為彌漫性不規(guī)則線狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的基底部較明顯，甚至形成蜂窩狀改變 結(jié)節(jié)狀陰影的中部常有壞死現(xiàn)象，此有助于與特發(fā)性廣泛性間質(zhì)性肺纖維化的鑒別,23,業(yè)界薈萃,漸進壞死性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)中心有類纖維蛋白變性或壞死組織,并含有纖維素和免疫復(fù)合物沉積,邊緣為柵狀排列的組織細胞,外層有單核細胞浸潤的肉芽組織。 在病理上,肺部漸進壞死性結(jié)節(jié)與皮下類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)完全相同,24,業(yè)界薈萃,肺的外周或肺中下野，單發(fā)或多發(fā)，輪廓清楚，密度較高的結(jié)節(jié)影，大小不一，小者數(shù)毫米，大者直徑可達56cm，以0.51.5cm為多見，結(jié)節(jié)內(nèi)常出現(xiàn)內(nèi)壁光滑

8、的厚壁空洞，結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)依據(jù)其空洞內(nèi)充填情況而改變，并隨關(guān)節(jié)炎的活動程度而不同，關(guān)節(jié)炎癥狀改善時，空洞壁可變薄甚至消失，反之空洞內(nèi)可以重新充填而變?yōu)閷嵜荜幱?，此種改變較少見，多發(fā)生于類風(fēng)濕因子效價高，且同時有皮下結(jié)節(jié)的患者,25,業(yè)界薈萃,Caplan綜合征,即類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，無機塵肺同時存在 粉塵可能有佐劑作用，刺激抗體（類風(fēng)濕因子）產(chǎn)生，同時又可能為一局部的刺激與損傷，有利于類風(fēng)濕肉芽腫的形成 這種結(jié)節(jié)可在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)生之前、同時或其后出現(xiàn)，并在短期隨訪觀察中連續(xù)出現(xiàn)，數(shù)目逐漸增多，亦可長期無變化，或發(fā)展為纖維變，出現(xiàn)鈣化或形成空洞，亦可完全消失,26,業(yè)界薈萃,急性肺炎,間質(zhì)性肺炎的滲出期，肺泡腔內(nèi)充滿了水腫液、淋巴細胞、漿細胞和透明膜 抗感染無效,27,業(yè)界薈萃,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起肺