_線粒體的形態(tài),數(shù)目和結(jié)構(gòu)

1、第一節(jié) 線粒體的基本特征,一、線粒體的形態(tài)、數(shù)量和結(jié)構(gòu) （一）線粒體的形態(tài)、數(shù)量與細(xì)胞的類(lèi)型和生理狀態(tài)有關(guān),形態(tài)(光鏡 )：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環(huán)狀等,低滲情況下，膨脹如泡狀；高滲情況下，伸長(zhǎng)為線狀 胚胎肝細(xì)胞線粒體：發(fā)育早期短棒狀，發(fā)育晚期長(zhǎng)棒狀 酸性環(huán)境下膨脹，堿性環(huán)境下粒狀,形態(tài)多變性：,光鏡下線粒體的結(jié)構(gòu),短棒狀 或小球狀,線粒體是由雙層單位膜包圍而形式的囊狀小體,電鏡下的形態(tài),骨骼肌細(xì)胞中可見(jiàn)巨大線粒體，長(zhǎng)達(dá)710微米,大?。杭?xì)胞內(nèi)較大的細(xì)胞器。一般直徑：0.51.0um;長(zhǎng)度：3um。,數(shù)目：不同類(lèi)型的細(xì)胞中差異較大。最少的細(xì)胞含1個(gè)線粒體，最多

2、的達(dá)50萬(wàn)個(gè)。正常細(xì)胞中：10002000個(gè)。,單細(xì)胞鞭毛藻中1個(gè)線粒體 巨大變形蟲(chóng)中約50萬(wàn)個(gè)線粒體 哺乳動(dòng)物肝細(xì)胞中約2000個(gè)線粒體，腎細(xì)胞中約300個(gè)，精子中約25個(gè),精細(xì)胞中，沿鞭毛緊密排列；肌細(xì)胞中，包裝在鄰近肌原纖維中間 細(xì)胞內(nèi)線粒體分布可因細(xì)胞的生理狀態(tài)改變產(chǎn)生移位現(xiàn)象 腎小管細(xì)胞內(nèi)交換功能旺盛時(shí)，線粒體集中于質(zhì)膜近腔面內(nèi)緣； 有絲分裂過(guò)程中線粒體均勻分布在紡錘絲周?chē)?分布：因細(xì)胞形態(tài)和類(lèi)型的不同而存在差異。通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。,總之：線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不同形態(tài)和類(lèi)型的細(xì)胞中可朔性較大。,鼠動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞細(xì)胞核染成藍(lán)色,綠色示線

3、粒體,紅色示肌動(dòng)蛋白纖維,線粒體圍繞著精子尾部鞭毛的中軸,一般代謝旺盛細(xì)胞中線粒體多，反之則少；,克山病、肝硬化、肝炎、癌癥等患者細(xì)胞內(nèi)線粒體數(shù)量、形態(tài)和功能均有不同程度發(fā)的變化。如：克山病患者心肌線粒體膨脹，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纖維化模型中肝細(xì)胞線粒體腫脹變形，結(jié)構(gòu)模糊嵴稀少扭曲；肝硬化時(shí)線粒體密度下降；人原發(fā)性肝癌癌細(xì)胞線粒體嵴數(shù)減少成為液泡狀線粒體；壞血病患者細(xì)胞中有時(shí)可見(jiàn)23個(gè)線粒體融合成的大線粒體。,思考： 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)的異常表現(xiàn)說(shuō)明什么？,分析： 線粒體是細(xì)胞內(nèi)敏感多變的細(xì)胞器，常作為組織病變的標(biāo)志，是有關(guān)疾病診斷的輔助指標(biāo)之一。,超微結(jié)構(gòu),(二)線粒體是由雙層單位膜套疊而

4、成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu),內(nèi)膜與外膜套疊形成囊中之囊 內(nèi)外膜組成線粒體的支架,外膜,基質(zhì)（內(nèi)腔）,基粒,內(nèi)膜,嵴,膜間腔（外腔）外),內(nèi)腔（與基質(zhì)相通）,1、外膜（outer membrane）：,包圍在線粒體外表面的一層單位膜，厚57nm，平整、光滑。外膜的1/2為脂類(lèi)，1/2為蛋白質(zhì)。 通透性強(qiáng)：外膜含有多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，形成較大的水相通道跨越脂質(zhì)雙層，：2-3nm，允許分子量為10 KD以?xún)?nèi)的物質(zhì)可以自由通過(guò)。標(biāo)志酶為單胺氧化酶。,外膜,內(nèi)膜,位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成，平均厚4.5nm。含100種以上的多肽，蛋白質(zhì)和脂類(lèi)的比例約4:1。心磷脂含量高（達(dá)20%）、缺乏膽固醇，類(lèi)似于細(xì)菌。其通透

5、性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。內(nèi)膜向內(nèi)形成嵴，嵴增大了線粒體內(nèi)膜的表面積，嵴的內(nèi)表面上布滿(mǎn)了顆?；??；Ｓ深^部（F1）和基部（F0）構(gòu)成 。,2、內(nèi)膜（inner membrane）：,結(jié)構(gòu)：（內(nèi)膜將線粒體的內(nèi)部空間分成兩部分）,嵴,嵴：,主要有兩種類(lèi)型：,基粒（ATP酶復(fù)合體）,管狀（原生動(dòng)物和其它一些較低等的動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）。,板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）。,（外腔）,內(nèi)膜向內(nèi)腔折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。嵴的形態(tài)和排列方式差別很大。,嵴 與 基 粒,管狀嵴線粒體,板層狀嵴線粒體,基粒：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。每個(gè)線粒體約1

6、04105個(gè)。與膜面垂直而規(guī)律排列。,可溶性的ATP酶（F1)既是合成酶又是水解酶,疏水蛋白（F0 ) 70 000,頭部: 合成ATP,柄部: 調(diào)節(jié)質(zhì)子通道,基片：質(zhì)子的通道,對(duì)寡酶素敏感蛋白（OSCP),基粒是將呼吸鏈電子傳遞中釋放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶復(fù)合體）。,4nm 長(zhǎng) 4.5-5nm,6-11.5nm 高5-6nm,基粒（elementary particle） 基粒由頭部（F1偶聯(lián)因子）、柄部和基片（F0偶聯(lián)因子）構(gòu)成， F0嵌入線粒體內(nèi)膜。,頭部：呈圓形，含有ATP酶(F1)，它由5種多肽組成（33）。a和亞基是結(jié)合ATP或其它核苷酸的位點(diǎn)，是表現(xiàn)活性的主要成分；亞基可能與質(zhì)子進(jìn)入F1有關(guān)；亞基與基片膜蛋白結(jié)合，連接F0與F1；亞基可能參與調(diào)節(jié)F1- ATP酶