蛋白質(zhì)分解代謝過程

1、.,第十一章 蛋白質(zhì)分解代謝,catabolism of protein,.,本章主要內(nèi)容,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗 氨基酸的一般代謝 一些氨基酸的特殊代謝,.,第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性：,1、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運(yùn)動(dòng)、運(yùn)輸、 免疫防御等生命活動(dòng),2、作為組織結(jié)構(gòu)的材料,3、氧化供能,.,一、氮 平 衡,氮總平衡：攝入氮 排出氮 健康成年人 氮正平衡：攝入氮 排出氮 兒童、孕婦、恢復(fù)期病人 氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮 長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病等,通過氮平衡(nitrogen balance)反映機(jī)體蛋白質(zhì)代謝概況 1g 氮 = 6.25g 蛋白質(zhì),., 最低生理

2、需要量：3050g, 營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的需要量：7080g,二、蛋白質(zhì)的生理需要量,.,三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutrition value),蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于組成蛋白質(zhì)的必需氨基酸 的種類、含量和比例。 必需氨基酸：提內(nèi)需要而自身又不能合成，必須由 食物提供的氨基酸,異亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、纈氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、 色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、蘇氨酸(Thr)、賴氨酸(Lys),(essential amino acids),.,第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗,.,蛋白質(zhì),胃蛋白酶,多肽,胰酶,腸激酶,(+),寡肽 (氨基酸),氨基酸,氨基肽酶 二肽

3、酶,一、蛋白質(zhì)的消化,.,H,.,二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn),中性氨基酸載體 堿性氨基酸載體 酸性氨基酸載體 亞氨基酸和甘氨酸載體,氨基酸吸收機(jī)制：需載體蛋白、耗能、需鈉,.,三、蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction),未被消化蛋白質(zhì) 未被吸收氨基酸,腸道細(xì)菌,產(chǎn)生一系列的物質(zhì),胺類、酚類、吲哚、 硫化氫、氨、甲烷,.,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),組氨酸 賴氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺類,.,胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）,.,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),色氨酸,酪氨酸,.,腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì),半胱氨酸,硫化氫、甲烷等,氨基酸,NH3,.,第三節(jié) 氨基酸的一般代謝,.,氨 基 酸

4、代 謝 庫(kù),食物蛋白質(zhì),消化吸收,組織蛋白質(zhì),分解,體內(nèi)合成 非必需氨基酸,合成,組織蛋白,一般代謝,脫氨,脫羧,-酮酸,胺類,特殊代謝,其他含氮化合物,氨基酸代謝概況,.,一、氨基酸的脫氨基(deamination)作用,脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑,1.轉(zhuǎn)氨基作用 2.氧化脫氨基作用 3.聯(lián)合脫氨基作用 4.嘌呤核苷酸循環(huán),氨基酸,氨,-酮酸,.,（一）轉(zhuǎn)氨基作用,(transaminase),.,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT),天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT),1、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶,(alanine aminotransferase),(aspartate aminot

5、ransferase),.,.,2、ALT、AST的臨床意義,ALT常用于急性肝炎的輔助診斷,AST常用于心肌梗塞的輔助診斷,.,只轉(zhuǎn)移氨基而并沒有脫氨,轉(zhuǎn)氨基作用的局限性：,.,（二）氧化脫氨基作用,氧化脫氫 水解脫氨,.,1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基,體內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脫氫酶,L-谷氨酸脫氫酶,NAD+,NADH+H+,（NADP+ NADPH+H+）,+H2O,-H2O,.,活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）,催化的反應(yīng)可逆，逆過程可合成谷氨酸,3、氧化脫氨基作用的局限性：,僅谷氨酸經(jīng)此脫氨,2、谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：,.,（三）聯(lián)合脫氨基作用,轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨

6、酸的氧化脫氨基聯(lián)合進(jìn)行,(肌肉組織中活性低),., 使體內(nèi)許多AA能真正脫氨 其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑,聯(lián)合脫氨基作用的意義：,.,（四）嘌呤核苷酸循環(huán),是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用,.,二、氨的代謝,（一）氨的來源和去路,氨基酸脫氨基,胺類氧化,腸道吸收,合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶,合成尿素,氨,合成谷氨酰胺,.,血中尿素?cái)U(kuò)散到腸管水解產(chǎn)生的氨,腸道PH，NH4+NH3，腸道氨吸收,高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸,蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨,腸管吸收的氨,肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥,.,（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn),1、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,2、葡萄糖丙氨酸循環(huán),氨在血液中主要運(yùn)輸形式： 以

7、谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體,.,氨,腦 肌肉,谷氨酰胺,肝,腎,氨,尿素,氨,H+,NH4+,隨尿排泄,1、谷氨酰胺(glutamine)的運(yùn)氨作用,意義：谷 氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運(yùn)氨及解除氨毒的形式,.,谷氨酰胺的合成與分解,谷氨酰胺酶,H2O,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度,(glutaminase),谷氨酸(glutamic acid),谷氨酰胺,.,2、葡萄糖丙氨酸循環(huán),意義：實(shí)現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸為肌肉活動(dòng)提供能量,.,（三）尿素(urea)的合成,鳥氨酸循環(huán) orinithine cycle 尿素循環(huán) urea cycle,.,

8、1、尿素合成過程（肝臟）,(CPS-1),.,.,.,經(jīng)腎排出,.,2、尿素合成的小結(jié)及意義,合成部位：線粒體、胞液 氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨 耗能：3ATP（4個(gè)高能磷酸鍵） 意義：是肝臟解除氨毒的主要方式,.,3、高血氨和氨中毒,.,三、-酮酸的代謝,.,生糖和生酮氨基酸種類,分類 氨基酸,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸,生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸,甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺,.,四、氨基酸的脫羧基作用,氨基酸,氨基酸脫羧酶,磷酸吡哆醛,胺,+,CO2

9、,(堆積),神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂,.,幾種重要的生物活性胺類,谷氨酸-氨基丁酸（GABA）,色氨酸5-羥色胺（5-HT）,組氨酸組胺,半胱氨酸?；撬?鳥氨酸、甲硫氨酸多胺,.,1、-氨基丁酸（GABA）,腦組織活性最高,抑制性神經(jīng)遞質(zhì),谷氨酸脫羧酶,谷氨酸,-氨基丁酸（GABA）,.,2、5-羥色胺（5-HT）,5-羥色胺（5-HT）,.,3、組胺,.,4、牛磺酸,合成膽汁酸鹽,腦組織中含有較多?；撬?.,5、多胺,促進(jìn)核酸蛋白質(zhì)的生物合成，利于組織增生,.,第四節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝,1. 一碳單位代謝,2. 含硫氨基酸代謝,3. 芳香族氨基酸代謝,4. 支鏈氨基酸代謝,.,一、一碳單

10、位代謝,載體：不能游離存在，與四氫葉酸（FH4）結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn),.,一碳單位與四氫葉酸,.,一碳單位種類與存在形式,.,一碳單位的生成及互變,.,一碳單位代謝小結(jié),甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,被四氫葉酸（FH4）結(jié)合攜帶,一碳單位,用于嘌呤和嘧啶堿的合成,來源,去路,載體,.,一碳單位代謝的生理意義,是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐 一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料 一碳單位代謝障礙可造成某些疾病， 如巨幼紅細(xì)胞性貧血等,.,二、含硫氨基酸代謝,含硫氨基酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,胱氨酸,.,（一）甲硫氨酸代謝,+,.,1、甲硫氨酸循環(huán),.,2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義,為體內(nèi)甲

11、基化反應(yīng)提供甲基 使四氫葉酸得到再生 同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥,.,（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝,胱氨酸,半胱氨酸,氧化脫羧,牛磺酸,氧化脫氨,丙酮酸 + 氨 + H2S,H2SO4,PAPS,谷胱甘肽,合成,互變,（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）,活性硫酸,.,1、半胱氨酸和胱氨酸的互變,半胱氨酸,胱氨酸,.,2、半胱氨酸氧化分解為活性硫酸,.,3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽,保護(hù)巰基蛋白（酶）不被氧化，,阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質(zhì)結(jié)合,.,三、芳香族氨基酸的代謝,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,.,苯丙氨酸、酪氨酸代謝,苯丙氨酸,酪氨酸,甲狀腺激素,黑色素,兒茶酚胺,氧化

12、分解,苯丙酮酸,.,（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸,.,苯丙酮酸尿癥,苯丙氨酸,苯丙氨酸羥化酶,酪氨酸,苯丙酮酸,轉(zhuǎn)氨基,苯丙酮酸尿癥（PKU）,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙,缺乏,.,PKU患者,智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。,.,二碘酪氨酸,（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎?酪氨酸,一碘酪氨酸,二碘酪氨酸,碘化,.,甲狀腺激素作用,促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育,甲狀腺素缺乏，引起呆小癥,.,（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏?先天性缺乏,白化病,黑色素合成障礙,酪氨酸酶,.,皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。,白化病,.,（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影?（DOPA）,（DA）,（NE）,（E）,.,（五）酪氨酸的氧化分解,.,苯丙氨酸、酪氨酸代謝小結(jié),.,四、支鏈氨基酸代謝,支鏈氨基酸分解代謝主要在骨骼肌中進(jìn)行,.,什麼是巴金森癥？ 巴金森氏病是一種較常在