蠶豆病患兒的護(hù)理

1、蠶豆病患兒的護(hù)理,學(xué)習(xí)要點(diǎn),病 因 發(fā)病機(jī)制 臨床特點(diǎn) 護(hù)理評估 常見護(hù)理問題 護(hù)理措施 出院指導(dǎo),發(fā)病原因,蠶豆病 是一種由于進(jìn)食蠶豆或其制品引起的與紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷有關(guān)的急性溶血性貧血. 1直接進(jìn)食蠶豆和蠶豆制品(如粉絲)均可致病。 2母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。,發(fā)病機(jī)制,致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH（還原型輔酶II）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧

2、化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。,臨床特點(diǎn),蠶豆病 1、發(fā)病時(shí)間：常在蠶豆成熟季節(jié)流行。 2、任何年齡均可發(fā)病，小兒常見，偶有成人發(fā)病，男孩多見。發(fā)病年齡越小，癥狀越重。 3、食蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)發(fā)病。,臨床特點(diǎn),4、臨床表現(xiàn)： 1早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛。 2接著發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)血紅蛋白尿和貧血癥狀。 輕者僅有輕度貧血，去除誘因后可自愈;重癥急性溶血、貧血，黃疸，血紅蛋白尿，可伴發(fā)熱、嘔吐、腹痛、脾腫大;極重型有神志不清、休克、急性腎功能衰竭。急性重度溶血性貧血患者，如不及時(shí)診治，可危及患兒生命。,臨床特點(diǎn),5.實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血象 血紅

3、蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下；紅細(xì)胞最低降至0.51012/升以下；網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高0.20；外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多；白細(xì)胞數(shù)升高，可達(dá)（1020）109/升，甚至呈類白血病反應(yīng)；血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龈摺?2.骨髓象 紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生，年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯；紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。,臨床特點(diǎn),3.尿檢查 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；尿隱血試驗(yàn)陽性率可達(dá)60%70%；尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性；血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。,護(hù)理評估,1.健康史 詢問家族中有無類似患

4、兒，有無可疑食物接觸史，如使用蠶豆及其制品；發(fā)病季節(jié)。 2.癥狀、體征 評估患兒有無畏寒、發(fā)熱、面色蒼白、黃疸、尿液和腹痛及其程度和性質(zhì)，有無臟器衰竭的表現(xiàn)。 3.社會、心理 評估患兒家長對本病的了解程度，家庭經(jīng)濟(jì)狀況及社會支持系統(tǒng)。 4.輔助檢查 了解血紅蛋白、紅細(xì)胞、網(wǎng)織細(xì)胞數(shù)量、尿常規(guī)等。,常見護(hù)理問題,1、活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)。 2、體溫過高 與感染、溶血有關(guān)。 3、有腎臟受損危險(xiǎn) 與血紅蛋白尿有關(guān)。 4、焦慮 與病情急、重有關(guān)。 5、知識缺乏 家長及患兒缺乏該疾病相關(guān)知識。,護(hù)理措施,1、觀察和護(hù)理 1.1基礎(chǔ)護(hù)理 急性期應(yīng)臥床休息，床單位整潔，因(蠶豆病)急性溶血性貧血

5、患兒感氣促乏力，囑絕對臥床休息，可減少組織耗氧，減輕臨床癥狀;輕癥患兒可下床活動(dòng)。飲食、宜進(jìn)高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的低脂食物，應(yīng)少量多餐，飲食規(guī)律適量。保持病房空氣新鮮，避免受涼，每日用空氣消毒凈化機(jī)消毒1 h。,護(hù)理措施,1.2嚴(yán)密觀察生命體征的變化 監(jiān)測T、P、R、HR、SPO2 每小時(shí)1次,遵醫(yī)囑予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，根據(jù)患兒SPO2情況予合適流量吸氧. 體溫達(dá)38以上者，給予物理降溫(如溫水擦浴，頭部冰枕和冰帽)和遵醫(yī)囑予冰鹽水灌腸及藥物降溫，30 min后復(fù)測體溫，注意觀察降溫效果并記錄，退熱后要及時(shí)擦干汗液，及時(shí)更換內(nèi)衣，防止對流風(fēng)，以防感冒。,護(hù)理措施,1.3要鼓勵(lì)患兒多飲水

6、，一方面可補(bǔ)充水分，另一方面可促進(jìn)代謝產(chǎn)物及毒素的排泄。 1.4觀察24 h尿量、顏色、性質(zhì)、比重，并準(zhǔn)確記錄24 h尿量，發(fā)現(xiàn)尿少、氮質(zhì)血癥及酸中毒時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告值班醫(yī)生，隨時(shí)監(jiān)測電解質(zhì)變化，并保持體液平衡。 1.5隨時(shí)觀察病情變化，病情是否平穩(wěn)，是否出現(xiàn)黃疸加重，進(jìn)行性面色蒼黃、蒼白、出汗等，若出現(xiàn)異常采取相應(yīng)措施進(jìn)行處理。,護(hù)理措施,1.6 做好健康指導(dǎo)，避免進(jìn)食蠶豆及其制品，做好心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，既要向家長介紹蠶豆病危害雖然嚴(yán)重，但同時(shí)宣傳此病可防可治，要使家長和患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，減少恐懼，配合治療，患兒早日康復(fù)出院。,護(hù)理措施,2治療 治療：及時(shí)、準(zhǔn)確、有效 【1

7、】補(bǔ)液：應(yīng)多飲水及靜脈補(bǔ)充足夠的液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。 【2】糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。常用藥物為碳酸氫鈉，3-5毫升/kg.,護(hù)理措施,【3】糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：常用地塞米松以穩(wěn)定細(xì)胞膜. 【4】對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。 【5】還原劑：予還原型谷光甘肽抗氧化、保護(hù)細(xì)胞膜。,護(hù)理措施,【6】輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。 輸血的護(hù)理： 輸血前嚴(yán)格執(zhí)行3查8對，無菌操作，核對血型，輸血前30 min遵醫(yī)囑用地塞米松25 mg靜脈推注及生理鹽水2050 ml靜滴沖管，應(yīng)用激素可防止輸血反應(yīng)、發(fā)熱反應(yīng)、過敏反應(yīng)及急性肺水腫等反應(yīng)，又可穩(wěn)定細(xì)胞膜。按病情和年齡調(diào)節(jié)滴速，防止心力衰竭，密切觀察有無輸血反應(yīng)的發(fā)生。,出院指導(dǎo),1、飲食指導(dǎo)：避免進(jìn)食蠶豆及其制品，由母親造成的發(fā)病應(yīng)暫停母乳喂養(yǎng)，忌服氧化型藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、維生素k3、k4、氨基比林等。多吃營養(yǎng)豐富補(bǔ)血的食物，如紅棗、阿膠、花生、豬肝、豆類、胡蘿卜、金針菇、