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文檔簡(jiǎn)介

1、.,科內(nèi)教學(xué)查房小兒頸淋巴結(jié)?。[大),蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院 兒科學(xué)教研室 王永清,.,3歲,頸淋巴結(jié)腫大伴失明,Burkitt 淋巴瘤,Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68,.,頭頸部淋巴結(jié)和相應(yīng)的引流區(qū),Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,未觸及淋巴結(jié),但若其引流區(qū)有感染證據(jù),應(yīng)高度懷疑免疫缺陷,.,關(guān)于人體淋巴結(jié),淋巴結(jié):450-600個(gè)/個(gè)體 外周/次級(jí)免疫器官,是淋巴細(xì)胞增殖與分化的場(chǎng)所 正常淋巴結(jié): 直徑0.2-0.5cm、豆形/橢圓形,質(zhì)軟扁平、表面光滑, 無(wú)壓痛,與

2、周圍組織無(wú)粘連 正常人可觸及的淺表淋巴結(jié)部位: 頜下、頸、腋下、腹股溝 健康兒童和青少年 在下頜可觸及1cm的淋巴結(jié),質(zhì)軟扁平,.,兒童淋巴組織在青春期前逐步增大, 然后慢慢萎縮 兒童至4-8歲時(shí)LN最明顯 90%的8歲孩子可捫及頸部LN 兒童正常LN直徑10mm左右,但腹股溝LN可達(dá)15mm、肱骨內(nèi)上髁LN 5mm;鎖骨上LN 2mm、通常不能觸及 免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及,但免疫缺陷伴高IgM血癥及漿細(xì)胞病患者淋巴結(jié)、腺樣體及肝脾多腫大,關(guān)于兒童淋巴結(jié),.,健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率,.,幾個(gè)名詞,Lymphadenopathy 淋巴結(jié)由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結(jié)

3、腫大 Generalized lymphadenopathy 2組、不相關(guān)的淋巴結(jié)?。[大) Regional lymphadenopathy 同一組內(nèi)的淋巴結(jié)?。[大) Lymphadenitis 淋巴結(jié)的急性/慢性炎癥,通常源于某部位的急性細(xì)菌(包括毒素)炎癥,籍淋巴液攜至局部淋巴結(jié)致,.,淋巴結(jié)腫大概述,定義:指淋巴結(jié)直徑超過(guò)1.5cm,伴外形改變,質(zhì)地異常?!緫?yīng)按淋巴回流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病灶】 兒童可觸及的頸部淋巴結(jié)病變非常常見(jiàn),大多數(shù)均為反應(yīng)性增生及其他炎癥性病因 臨床醫(yī)生針對(duì)小兒頸淋巴結(jié)腫大的首要任務(wù)是排除/確證結(jié)核感染和惡性腫瘤,.,局部性淋巴結(jié)病的部位及相關(guān)疾病,Sahai S.

4、Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,.,何時(shí)的淋巴結(jié)腫大要考慮可能為惡性?,淋巴結(jié)直徑2cm 質(zhì)硬/韌 多水平的淋巴結(jié)病變 鎖骨上淋巴結(jié)腫大 無(wú)頭頸部感染 胸片示縱膈增寬 血象異常 肝脾大 同時(shí),全身癥狀重,應(yīng)考慮淋巴結(jié)活檢!,Nolder AR, et al. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(6):567-70,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,.,感染性頸淋巴結(jié)腫大原因,細(xì)菌性 牙齒、扁桃體、面部/頭皮細(xì)菌感染;結(jié)核; 梅毒;貓抓??;萊姆病 病毒性 皰疹性

5、口炎,IM,HIV感染(AIDS?。?寄生蟲(chóng):弓形體病 原因不明 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(川崎?。?組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(菊池病),.,結(jié)核性淋巴結(jié)炎,多低熱 腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬(纖維化或鈣化)、表面不光滑,質(zhì)地不均勻(干酪樣變),或因干酪樣壞死而呈囊性,或與皮膚粘連,活動(dòng)度差 ,可破潰 常伴發(fā)肺結(jié)核 PPD和血中結(jié)核抗體陽(yáng)性 確診:多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查,并找出原發(fā)病灶,PPD(+) X線檢查疑診結(jié)核 有傳染性TB患者的接觸史 符合上述3條中的2條,提示結(jié)核性淋巴結(jié)炎的敏感性達(dá)92%,.,頸部淋巴結(jié)炎,是兒童期最常見(jiàn)的局部淋巴結(jié)炎 病原體及各自特點(diǎn) - GAS、SA:化

6、膿性 -呼吸道病毒 -EBV -CMV:可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯 -巴爾通氏體:淋腫可持續(xù)1-4月 -弓形蟲(chóng):多為無(wú)癥狀性頸淋腫;10%獲得性弓病為慢性頸后組淋腫 伴乏力、無(wú)顯著高熱 -非結(jié)核性分支桿菌:通常單側(cè);頸部、頜下或耳前淋腫;最常見(jiàn)于 幼兒;LN相對(duì)不痛、初期堅(jiān)實(shí),逐漸軟化破潰;多手術(shù) 切除 【見(jiàn)右上圖】,.,EBV所致頸淋巴結(jié)炎,三聯(lián)征(發(fā)熱、咽扁炎、淋腫) VCA-IgM是最特異的血清學(xué)檢查 頸前、頸后及頜下淋腫最明顯 腋下及腹股溝淋腫次常見(jiàn) 50%合并脾腫大 10-30%合并肝腫大 應(yīng)用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率80-90% 主要死因:脾破裂 注意:MAS、慢性活

7、動(dòng)性EBV感染,IM若出現(xiàn)WBC、plt及溶貧時(shí),即使確診IM,也須骨穿排除惡性腫瘤可能,.,貓抓病,指當(dāng)患者被貓抓或咬之后,引起傷口附近的淋巴結(jié)發(fā)炎 80%以上年齡在21歲以內(nèi),60%為男性 患者中8799%在患病數(shù)周內(nèi)有和貓接觸的病史 (少數(shù)人有被狗抓/咬過(guò),或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過(guò)) 75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過(guò)的痕跡 尚未發(fā)現(xiàn)此病在人-人間的傳染,.,貓抓病臨床表現(xiàn),慢性疼痛的局部淋巴結(jié)腫大,是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因 在淋腫前14周,幾乎都有與貓(尤其是小貓)接觸史 在貓抓痕或咬痕處有一個(gè)/多個(gè)紅色丘疹或水皰,25cm大小,為病原侵入人體處。見(jiàn)于90%以上患者。丘疹

8、約在感染后712天出現(xiàn),持續(xù)數(shù)日至數(shù)月。 淋巴結(jié)腫大: -80%以上患者的淋腫見(jiàn)于腋窩、頸部、下頜 -少數(shù)發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處 -通常僅一個(gè)淋巴結(jié)腫大 -約20%患者在同一區(qū)域有2個(gè)以上淋巴結(jié)腫大 -腫大的淋巴結(jié)會(huì)疼痛,表面皮膚有明顯的紅腫 -大部分為15cm,偶爾可大至810cm -一般,淋巴結(jié)愈腫大,紅腫熱痛愈明顯,愈易化膿(約10%) -腫大的淋巴結(jié)大部分在26個(gè)月內(nèi)慢慢消失,最長(zhǎng)者可達(dá)2年,.,亞急性壞死性頸淋巴結(jié)炎,三大主征: # 痛性淋巴結(jié)腫大,且有時(shí)與發(fā)熱有關(guān);發(fā)熱達(dá)高峰,淋巴結(jié)腫大疼痛越明顯 發(fā)熱34d后局部淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)最常見(jiàn);耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴

9、結(jié)也可累及,少數(shù)伴全身淋巴結(jié)腫大。直徑12cm,很少大于3cm。一般排列呈串珠狀,偶可見(jiàn)數(shù)個(gè)淋巴結(jié)融合成56cm大的包塊,輕度壓痛,表面無(wú)紅腫 # 全部病例的發(fā)熱對(duì)抗菌素治療無(wú)反應(yīng),全身癥狀重,局部反應(yīng)輕 # WBC,骨髓有時(shí)呈感染性骨髓像或增生活躍,病理改變包括淋巴細(xì)胞變性、壞死,部分細(xì)胞母細(xì)胞化,組織細(xì)胞增殖,但無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(確診本病有賴于此) ,與一般組織壞死不同,病變往往始于皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū),其后為壞死期,表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶,留有大量核碎片, 周圍出現(xiàn)薄層組織增生。早期(增殖階段)誤診率達(dá)3040%。,.,川崎病之頸淋巴結(jié)腫大,構(gòu)成KD診斷之6條主要癥狀之一 直徑1.54.5

10、cm,堅(jiān)硬有觸痛,不紅腫,熱退時(shí)消退 頸淋巴結(jié)腫大 出現(xiàn)率約50% 急性非化膿性、一過(guò)性腫大,以前頸部最為顯著,直徑通常1.5cm以上,大多在單側(cè),稍有壓痛 于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈,.,KD急性期淋巴結(jié)活檢,不僅頸部淋巴結(jié)有病變,全身均有 大多數(shù)LN病變?yōu)榉翘禺愋?表現(xiàn)為 * 竇的擴(kuò)張 * 副皮質(zhì)區(qū)增大 *部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域,伴 小血管內(nèi)纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片,Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96,.,淋巴結(jié)炎時(shí),淋巴結(jié)活檢指征及方法,急性炎癥性、有波動(dòng)感的淋腫,尤其是3cm者 抗生素治

11、療無(wú)反應(yīng)者 活檢方法 1 open biopsy 對(duì)診斷免疫缺陷病有重要意義,尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者 2 Fine needle aspiration cytology 簡(jiǎn)單、安全、快速、可靠、價(jià)廉??偟脑\斷敏感性為90.9% 1 非特異;在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤;不同單位敏感性不同,1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114,.,淋巴結(jié)病時(shí),淋巴結(jié)活檢指征及結(jié)果,活檢指征 活檢結(jié)果,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,.,非感染性頸部腫脹和/或

12、淋巴結(jié)?。[大),先天性/獲得性囊腫 KD 結(jié)節(jié)病 良性新生物 惡性腫瘤,.,原發(fā)性 相對(duì)常見(jiàn):霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;白細(xì)胞尤其是淋巴細(xì)胞型白血病 罕見(jiàn):皮膚T細(xì)胞淋巴瘤;幼年橫紋肌肉瘤 繼發(fā)性 癌(口腔、唾液腺霍鼻咽部轉(zhuǎn)移性腫瘤),惡性黑色素 瘤,尤文肉瘤,其他間葉腫瘤,頸淋巴結(jié)腫大原因之:腫瘤,.,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(布洛芬禁用)、幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 結(jié)節(jié)病,竇性組織細(xì)胞增多癥,血管濾泡增生(包括Castleman病、伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關(guān)疾病) 免疫球蛋白(IgG)重鏈病、低丙種球蛋白血癥,頸淋巴結(jié)腫大原因之:其他,.,竇性組織細(xì)胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy , SHML ),發(fā)病率遠(yuǎn)較LCH為低 表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無(wú)痛性腫大 其它處淋巴結(jié)或結(jié)外病變(如皮膚、軟組織、骨損害)見(jiàn)于40%以上的患者 #皮膚:病變常為黃色/黃色瘤樣 #骨損害:溶骨性改變,X線很難與LCH區(qū)分 組織學(xué)特

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