小兒泌尿系統(tǒng)疾病

1、.1、小兒泌尿外科疾病四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科成都天使兒童醫(yī)院肖俠民肖曉明。2，3，4，5，6，7，pedia tructures of urinary system are The kidneys，ureters，urinary bladder and The urethra . there are three major functions，8，第一節(jié)腎綜合征，兒童泌尿系統(tǒng)疾病綜合為腎病，凡3高1低，即大量蛋白尿，尿定性2次，24小時尿定量50毫克/；或40mg/m2.h)，低蛋白血癥(5.7mmol/L或220mg/dl，TG，ldlp，vldlp Inc .)，水腫.24，7。recu

2、rrs治療8周蛋白尿，如果不進(jìn)行負(fù)電或復(fù)發(fā)，可見激素不敏感。激素依賴性(SD)或耐藥(resistant)或治療后頻繁復(fù)發(fā)(FR，HLA-DR9)，半年兩次或一年三次，難治性腎病綜合征占10。有時非特異性上呼吸機(jī)感染(URI-RSV)會導(dǎo)致腎病的頻繁復(fù)發(fā)。25，沖擊療法推熱，復(fù)發(fā)提高尿蛋白陽性()或定量4毫克/m2.h和1微球蛋白(micro-globulin)。再發(fā)例為甲基尼龍(methyl prednisolone，)20 mg/(kg。d)，(40mg1.5g/ACEI) 36次，除了PRN(或terrial misson dexament第一代captopril 25mg，2/d)外，

3、第二代enalaprilRAS阻斷劑(包括ACEI和ARB)是慢性心力衰竭治療的主要基石，為了減少死亡和住院風(fēng)險，需要長期維持治療。27，28，9。then Immuno-suppressants，如果仍然無效，可以使用第二種免疫抑制劑。首選CTX (Cyclophosphamide) 10 12。或22.5 mg/(kg .d)顧頡剛812 wks。次6-巰基嘌呤(6-MP，2 mg/(kg)。d)或苯丁酸氮芥(chloambucil，0.2 mg/(kg)。d)，3個月的治療過程。29，10。Newer drugs，如有必要，使用cyclosporin a，CsA) 6mg/(kg.d)，

4、共8周，以后為3mg/(kg .)最后，用新型免疫抑制劑酶酚酯(MMF)選擇性抑制烏普林核苷酸，抑制T，B淋巴細(xì)胞增殖，使用1020 mg/(kg.d)。12g/d、bid、3M。另外，為了免疫活性(immunomodulator)，還可以添加levo misole 2.5mg/kg，每天一次，共24周。30、11?？鼓?，計數(shù)，部分難治性腎病具有高凝狀態(tài)，此時血漿纖維蛋白原濃度為6g/L，抗凝血酶濃度為1mg/L，因此尿激酶(URO，31，12)。diuretics，對于頑固性水腫者，通常為furosemide 1 mg/(kg .選擇生魚片)，添加低分子右旋糖酐(DEXX)。32，13。al

5、bumin，血漿白蛋白(Human Albumin 1g/(KG)。尿還少的人用利尿合劑(每低分子右線25毫升/(kg)?；?，加酚妥拉明10毫克/回，多巴胺多巴胺多巴胺20毫克，靜脈點(diǎn)滴)。水腫伴腹瀉時，應(yīng)更加注意水、電解質(zhì)、酸堿平衡，防止循環(huán)衰竭死亡。，33，14。Bone disorder，長期用皮質(zhì)激素治療，一定會產(chǎn)生負(fù)氮、鈣、鉀平衡，因此需要補(bǔ)充維生素D(每天400U，即10mg)和鈣劑(如鈣、納米鈣)。有長期高脂血癥時3-甲基二酰亞胺輔酶(HMG-coA)還原酶抑制劑(statins)，34，需要口服，如糖皮質(zhì)激素療法。第一，腎上腺皮質(zhì)激素的生理、藥理作用和適應(yīng)證是腎上腺皮質(zhì)束帶分

6、泌的氫化可的松(cortisone，PTC-8336000 120620 NMOL/L，PT-16336000 85460 NMOL/L)和皮質(zhì)激素促進(jìn)腎小管鈉、鉀排放、鈣排放。刺激紅細(xì)胞和血小板的生成，減少淋巴-單核細(xì)胞和酸性細(xì)胞，抑制免疫活性細(xì)胞。促進(jìn)房室傳導(dǎo)。增加胃蛋白酶和鹽酸的分泌，增加食欲，對抗人生長激素、胰島素、甲狀腺素、性腺的功能，對中樞神經(jīng)起興奮作用，帶來快感等。36，大量腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticosteroid)的藥理作用，包括非特異性抗炎(炎癥介質(zhì)抑制作用)、抗毒作用、抗過敏作用、抗休克作用、免疫抑制、解熱作用等。37，各種GC的特征，長期GC在HPA軸上強(qiáng)

7、而長，但抗鹽活性強(qiáng)，適合短期治療及其他GC反應(yīng)不好或無效的患者。短效GC幾乎沒有HPA抑制作用，但抗炎活性弱，鹽皮質(zhì)激素作用大。中效GC與甲潑尼龍的療效快，抗炎活性強(qiáng)，HPA軸抑制作用相對弱，長期服用的安全性高。因此廣泛用于各系統(tǒng)的重病。38、39，1。神經(jīng)系統(tǒng)疾病應(yīng)用，細(xì)菌性化膿性腦脊髓膜炎，流行性腦脊髓膜炎，結(jié)核性腦膜炎，各種病毒性腦膜炎，中毒性細(xì)菌性痢疾，敗血癥，中毒性腦病，腦水腫，顱骨高壓，脫氫酶腦病，急性GBS)，橫貫性脊髓炎，各種病毒性腦膜炎，40，2。風(fēng)濕性疾病應(yīng)用，風(fēng)濕，風(fēng)濕性心肌炎，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，過敏性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮炎，多發(fā)性肌炎，硬皮病，多發(fā)性大動脈炎，結(jié)節(jié)性多

8、動脈炎，白切病，41，3。中型肺炎應(yīng)用等腎病綜合征，造血系統(tǒng)腫瘤，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞減少癥，溶血性危機(jī)，腎上腺皮質(zhì)功能低下或危機(jī)，苦惱綜合征，過敏性休克，中皮炎，濕疹，剝脫性皮炎，S-。42，糖皮質(zhì)激素禁忌癥，(contraindications):腎上腺功能亢進(jìn)(絕對禁忌癥)，水痘，結(jié)核病，真菌感染，糖尿病，潰瘍病，高血壓等，43，糖皮質(zhì)激素因此，臨床醫(yī)生重視藥物標(biāo)準(zhǔn)化，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥和禁忌證，根據(jù)疾病的種類、治療目的、病情程度等選擇適當(dāng)?shù)乃幬锓N類、劑量、給藥途徑、治療過程等。要注意初始劑量足夠。長期藥物戒斷和戒斷藥物應(yīng)逐步減少。以適當(dāng)?shù)淖钚∪萘块L期應(yīng)用；及時處理防跳現(xiàn)象。密切監(jiān)視不

9、良反應(yīng)。44，首先防止激素濫用，防止激素解熱，防止交叉感染，其次，在長期治療前做胸片排除肺結(jié)核，檢查尿糖，血糖，排除糖尿病，通過病史和檢查排除潰瘍病。同時，食物中要防止高蛋白、低鹽發(fā)胖，補(bǔ)充氯化鉀、鈣劑，監(jiān)視身高、血壓、骨質(zhì)疏松癥。一旦發(fā)生感染，就要加強(qiáng)抗感染治療。長期服用糖皮質(zhì)激素時，停藥速度慢，必要時，要在定藥前后降低ACTH 2550U，1d2d，防止自己腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。45，在藥物治療中得了水痘，要迅速減少皮質(zhì)激素，注射丙種球蛋白，防止嚴(yán)重水痘的發(fā)生。肥胖、多汗癥、長發(fā)、手掌、面部多血癥等激素所致的庫欣綜合癥(Cushinoid syndrome)大量的單體治療過程和沖擊療法：包括

10、各種重感染，氫化可的松，10毫克/甲基強(qiáng)的松龍(methyl prednisolone natrium)一般使用o.51mg/(kg d)，正向。短暫的治療過程會突然停藥。47，2。治療過程：約2周4周，經(jīng)常用于結(jié)核性腦膜炎、急性傳播性腦脊髓炎、腦血管炎伴偏癱綜合征、急性小腦延髓不均衡綜合征、感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)、橫斷性脊髓炎、面神經(jīng)麻痹安靜地落下嬰兒痙攣用的ACTH 25U50U、10d14d。潑尼松顧頡剛4周。48，3。長療程：約12周。適合多發(fā)性硬化、風(fēng)濕、風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕性疾病、腎病綜合征、造血系統(tǒng)腫瘤等。典型的強(qiáng)的松2毫克/(千克d)，(典型的40毫克/d)，3周4

11、周；10mg、3/d、2周：10mg、2/d、2周：5mg、3/d、2周：5mg、2/d、2周：5mg/d、1病情穩(wěn)定后，可以在兩天兩日凌晨突然服用。49，2節(jié)急性腎小球腎炎，Acute glomerulonephritis，AGN急性呼吸機(jī)感染(ARI)廣泛應(yīng)用青霉素后，鏈球菌感染后急性腎小球腎炎(PSGN)大幅減少。急性腎炎有下行性水腫、高血壓、血尿。只要臥床休息，低鹽食物，大部分23周內(nèi)水腫消退，血壓下降，肉眼血尿消失，但出現(xiàn)鏡尿。pathogenesis of AGN、preceding suppurative tonsillitis、scarlet fever、Pyo derma infections caused by group a-beta strepto cocci neetHBV-S基因有變異。乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎部分發(fā)生，林爽表現(xiàn)不同，預(yù)后稍差。Anti-hbs.c.e ag-ab positive，renal tissue section HBV-ag，HBA-DNA病理是膜性腎病，腎小球中HBsAg沉積，HBV都是ad