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文檔簡介
1、.,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,OpticNerveGlioma,主要內(nèi)容,疾病簡介,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì),屬于良性或低度惡性腫瘤,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占所有眼眶腫瘤的4,占所有顱內(nèi)腫瘤的2,占所有顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4,占視神經(jīng)原發(fā)腫瘤的66。根據(jù)發(fā)病年齡,分為2組:兒童組和成人組。兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,多發(fā)生于10歲以下兒童,發(fā)病高峰為28歲,75在10歲以下發(fā)病,90在20歲以下發(fā)病,發(fā)生于成人者較少。,疾病簡介,成人組惡性程度較兒童為高,常為間變型星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。本病多為單側(cè)性,發(fā)展緩慢,很多年可以沒有變化,但是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤也可以突然增大并沿著視神經(jīng)累及顱內(nèi)視神經(jīng)、視交叉和視
2、束,有的可發(fā)生惡性變,但一般不引起血行和淋巴道的轉(zhuǎn)移。還有少數(shù)伴有神經(jīng)纖維瘤病I型的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可自行消退。,發(fā)生部位及分型,臨床上,腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)或顱內(nèi),但多起自視神經(jīng)孔附近,然后向眶內(nèi)和顱內(nèi)發(fā)展,根據(jù)腫瘤發(fā)生部位,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為3型,發(fā)生部位及分型,有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì):48僅發(fā)生于眶內(nèi)視神經(jīng),24發(fā)生于眶內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng),10發(fā)生于顱內(nèi)視神經(jīng),12發(fā)生于顱內(nèi)視神經(jīng)和視交叉,5發(fā)生于視交叉約1038的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)有神經(jīng)纖維瘤病I型,臨床表現(xiàn),典型臨床表現(xiàn),1,臨床表現(xiàn),視力下降多發(fā)生于眼球突出之前,這是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤區(qū)別于其他肌錐內(nèi)腫瘤的1個(gè)特點(diǎn)。80患者在發(fā)病初期有視力下降,然后在一段時(shí)期內(nèi)癥
3、狀相對(duì)穩(wěn)定,沒有明顯變化。腫瘤位于顱內(nèi)者,可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙及顱內(nèi)壓增高癥狀,還可出現(xiàn)視野相應(yīng)部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經(jīng)萎縮,視乳頭水腫視神經(jīng)膠質(zhì)瘤如累及眼球后部視神經(jīng),腫瘤可向眼球內(nèi)突人玻璃體內(nèi),臨床表現(xiàn),惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是少見的視路腫瘤,與兒童良性膠質(zhì)瘤不同,病理為間變型膠質(zhì)瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,常見于成年男性,發(fā)病年齡為2279歲,高峰年齡為4050歲,臨床表現(xiàn)為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮,以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經(jīng)眶內(nèi)段,早期就累及顱內(nèi)視神經(jīng)和視交叉,進(jìn)一步累及丘腦、視束和第3腦室??偟乃劳雎蔬_(dá)100,存活時(shí)間為診斷后9個(gè)月,即使采用放療或
4、化療也不能改變死亡的結(jié)果。,影像學(xué)表現(xiàn),圖3,4左側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、圖3為橫斷面T1WI,圖4為橫斷面T2WI,示左側(cè)視神經(jīng)增粗,呈長T1,長T2信號(hào)腫瘤累及眶內(nèi)段,管內(nèi)段及顱內(nèi)段視神經(jīng),影像學(xué)表現(xiàn),圖5,6左側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI,圖6為橫斷面T2WI,示腫塊呈啞鈴形,腫瘤前方的視神經(jīng)迂曲,蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大腫塊呈長T1,長T2信號(hào)影T2WI示前方擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔呈高信號(hào),影像學(xué)表現(xiàn),男,38歲,左視神經(jīng)腔質(zhì)瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度,密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強(qiáng)掃描,示腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化,影像學(xué)表現(xiàn),圖9為橫斷面TIWI
5、圖l0為橫斷面T2Wl,示腫塊呈長T1、長T2信號(hào),信號(hào)不均勻圖11為橫斷面增強(qiáng)T1WI,示腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化,影像學(xué)表現(xiàn),左側(cè)視神經(jīng)全段、視交叉和雙側(cè)視束膠質(zhì)瘤。圖12為橫斷面T1WI,圖13為橫斷面T2WI,示左側(cè)視神經(jīng)呈彌漫性增粗呈長T1、長T2信號(hào),信號(hào)不均勻。,影像學(xué)表現(xiàn),圖14為橫斷面T2WI,示視交叉和雙側(cè)視束增粗,呈高信號(hào)。圖15為橫斷面增強(qiáng)T1WI,示腫塊呈明顯強(qiáng)化,影像學(xué)表現(xiàn),視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在CT上表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形或管形增粗,增粗的視神經(jīng)迂曲,腫瘤邊界清楚,較大的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可累及整個(gè)眼眶。腫瘤可壓迫視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔,使腫瘤前方的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,視神經(jīng)迂曲變形,CT表現(xiàn)為
6、視神經(jīng)增粗迂曲,MRI顯示為視神經(jīng)周圍呈長T1長T2信號(hào),與腦脊液信號(hào)相似。,影像學(xué)表現(xiàn),視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)受累時(shí)表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴(kuò)大,如果視神經(jīng)管擴(kuò)大不明顯,則CT診斷較困難,此時(shí)須使用MRI確定。MRI顯示被視神經(jīng)膠質(zhì)瘤侵犯的視神經(jīng)呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗,而且視神經(jīng)迂曲、延長,腫瘤在T1WI上與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相比呈低信號(hào),在T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描示腫瘤呈輕度至明顯強(qiáng)化。,影像學(xué)表現(xiàn),膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊,在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào),增強(qiáng)后呈輕度至明顯強(qiáng)化,腫瘤顯示更清楚,視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好,而CT只能顯示較大的腫瘤。
7、如果視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”,此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。,診斷要點(diǎn),視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷的主要依據(jù),鑒別診斷,(1)視神經(jīng)腦膜瘤:腦膜瘤以成年女性多見,膠質(zhì)瘤多發(fā)于兒童?!败壍馈闭饔欣谠\斷腦膜瘤。腦膜瘤沿腦膜蔓延,而膠質(zhì)瘤沿視覺通道蔓延。腦膜瘤侵犯硬腦膜,邊緣不規(guī)則;視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤除了引起骨性視神經(jīng)孔擴(kuò)大外,還常見到附近前床突骨質(zhì)增生硬化。,鑒別診斷,(2)視神經(jīng)鞘瘤:鞘瘤為中年人多發(fā),起病慢,間歇生長,有自發(fā)性疼痛和觸痛,CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影,邊緣光滑整齊,增強(qiáng)掃描可見均勻強(qiáng)化。,鑒別診斷,(3)海綿狀血管瘤:為眶內(nèi)最常見的良性腫瘤,血供豐富,大多位于球后肌錐內(nèi),有的可緊貼或包繞視神經(jīng)。血管瘤多見于青壯年,常發(fā)生于視神經(jīng)的外上方或下側(cè),即使腫瘤很大充滿肌錐,眶尖部仍可有脂肪組織間隙;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是沿視神經(jīng)生長,腫瘤較大時(shí)充滿眶尖并可進(jìn)入視神經(jīng)管;動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí),“
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