嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識（2025年版）解讀

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識（2025年版）解讀202X匯報人：XXX2025.5目錄CONTENT010203040506疾病概述病因及發(fā)病機制診斷與評估治療策略預后與隨訪多學科協(xié)作疾病概述01202X定義嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種少見的累及多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細胞增多、浸潤及中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關性系統(tǒng)性血管炎。該病曾稱為Churg-Strauss綜合征（CSS）或變應性肉芽腫性血管炎（AGA），2012年ChapelHill會議將其更名為EGPA。分類根據(jù)受累器官和病情嚴重程度，EGPA可分為局限型和全身型。局限型主要累及呼吸道，全身型則累及多個系統(tǒng)。從病程角度看，可分為前驅期、組織嗜酸性粒細胞浸潤期和血管炎期，但并非所有患者都會經(jīng)歷這三個分期。疾病定義與分類國際流行病學數(shù)據(jù)EGPA的全球患病率為15.27例/百萬人，發(fā)病率約為1.22例/百萬人年。歐洲國家的患病率和發(fā)病率分別為12.13例/百萬人和1.07例/百萬人年。近年來，隨著診斷水平的提高，文獻報道中EGPA的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。國內流行病學現(xiàn)狀我國尚缺乏EGPA的流行病學資料，但臨床上該病的診斷率和關注度在不斷提高。由于其臨床表現(xiàn)多樣且復雜，容易導致誤診和漏診，進而影響患者的預后。流行病學特點大部分患者以喘息發(fā)病，95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史，75%的患者出現(xiàn)變應性鼻炎，是EGPA的典型初始癥狀。肺部游走性或一過性浸潤影是EGPA的特征性影像學表現(xiàn)之一，胸部高分辨率CT對肺實質病變的顯示更為敏感。0103胃腸道受累發(fā)生率為37%～62%，可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、消化道出血甚至腸道穿孔等胃腸道癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)受累見于約70%的患者，可有多發(fā)性單神經(jīng)炎或感覺運動混合性外周神經(jīng)病變。腎臟受累較顯微鏡下多血管炎或肉芽腫性多血管炎少見，但可迅速從單純尿檢異常發(fā)展為急性進展性腎小球腎炎。70%的患者可出現(xiàn)皮膚受累，常表現(xiàn)為分布在四肢和頭皮的紫癜、結節(jié)及丘疹等。02心臟受累嚴重者預后差，是EGPA的主要死亡原因之一，約占50%。約27%～47%的患者可出現(xiàn)心臟受累并出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)心肌、心內膜、心包和冠狀動脈受累，表現(xiàn)為擴張性心肌病、嗜酸粒細胞性心內膜炎、嗜酸粒細胞性心肌炎等。呼吸系統(tǒng)受累心臟受累其他系統(tǒng)受累常見臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制02202XHLA-DRB4、GATA3、TSLP、LPP和BACH2等基因的變異與EGPA的發(fā)病有關。這些基因的變異可能影響免疫系統(tǒng)的發(fā)育和功能，從而增加個體對EGPA的易感性。相關基因變異遺傳因素在EGPA的發(fā)病中起重要作用，但具體的遺傳機制尚未完全明確。有家族史的患者可能具有更高的發(fā)病風險，但大多數(shù)患者并無明確的家族史。遺傳易感性0102遺傳因素過敏原暴露過敏原是EGPA發(fā)病的重要環(huán)境因素之一，常見的過敏原包括花粉、塵螨、動物皮毛等。過敏原暴露可誘發(fā)機體的過敏反應，進而導致嗜酸性粒細胞增多和炎癥反應。感染因素感染也是EGPA發(fā)病的可能誘因之一，某些病毒、細菌或寄生蟲感染可能與EGPA的發(fā)生有關。感染可激活免疫系統(tǒng)，導致免疫失衡和炎癥反應，從而誘發(fā)EGPA。其他環(huán)境因素接種疫苗、藥物、硅物質接觸等也可能與EGPA的發(fā)病有關。這些因素可能通過不同的機制影響免疫系統(tǒng)的功能，進而增加EGPA的發(fā)病風險。010203環(huán)境因素ANCA在EGPA的發(fā)病中起重要作用，約50%的患者ANCA檢測陽性。ANCA可激活中性粒細胞，導致血管壁損傷和炎癥反應。01ANCA介導的損傷EGPA的發(fā)病還與細胞因子網(wǎng)絡失調有關，如IL-5、IL-13等細胞因子的異常表達。這些細胞因子可促進嗜酸性粒細胞的增殖、分化和活化，從而加重炎癥反應。細胞因子網(wǎng)絡失調嗜酸性粒細胞在EGPA的發(fā)病中也起關鍵作用，其浸潤可導致組織損傷和炎癥反應。嗜酸性粒細胞釋放的毒性物質可破壞組織結構，引起壞死和肉芽腫形成。02嗜酸性粒細胞浸潤03免疫機制診斷與評估03202X哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多且伴其他系統(tǒng)損害是EGPA的重要臨床特征。典型的臨床表現(xiàn)還包括鼻竇病變、肺部浸潤、心臟受累、神經(jīng)系統(tǒng)受累等。外周血嗜酸性粒細胞增多是EGPA的重要實驗室指標，通常>1.0×109/L。ANCA檢測對EGPA的診斷也有重要價值，約50%的患者ANCA陽性。實驗室檢查臨床特征影像學檢查組織病理學檢查活檢對于診斷EGPA并非必要條件，但在某些情況下可提供重要證據(jù)。典型的病理表現(xiàn)為肉芽腫和壞死性病變，可見嗜酸性粒細胞、嗜酸性壞死碎片或夏科-雷登結晶等。胸部X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)肺部浸潤影、磨玻璃影、小結節(jié)影等，有助于診斷肺部受累。其他影像學檢查如心臟超聲、腹部超聲等也可用于評估心臟和胃腸道受累情況。診斷標準010203與哮喘的鑒別哮喘是EGPA的常見前驅癥狀，但并非所有哮喘患者都會發(fā)展為EGPA。需結合其他系統(tǒng)受累、外周血嗜酸性粒細胞增多等特征進行鑒別。與其他血管炎的鑒別與其他嗜酸性粒細胞增多相關疾病的鑒別需與遺傳性、繼發(fā)性、原發(fā)性和特發(fā)性高嗜酸粒細胞增多癥等進行鑒別。參照《中國嗜酸性粒細胞增多癥診斷和治療指南（2024年版）》中的相應診斷標準進行鑒別。EGPA需與其他累及中或小血管的血管炎（如GPA、MPA等）相鑒別。不同血管炎的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病理學特征存在差異，需綜合分析進行鑒別。鑒別診斷疾病嚴重程度評估根據(jù)受累器官和病情嚴重程度，將EGPA分為重癥和非重癥。重癥患者通常存在重要臟器受累（如心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等），病情進展迅速，預后較差。疾病活動性評估疾病活動性評估是制定治療方案的重要依據(jù)，需綜合考慮臨床癥狀、實驗室檢查和影像學檢查結果。目前尚無統(tǒng)一的疾病活動性評估標準，但一些指標如外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)、ANCA滴度等可作為參考。預后評估預后評估有助于制定個體化的治療方案和隨訪計劃，影響預后的因素包括疾病的嚴重程度、治療的及時性和有效性等。早期診斷和規(guī)范治療可改善患者的預后，減少并發(fā)癥的發(fā)生。疾病評估治療策略04202X重癥EGPA的誘導緩解對于活動性重癥EGPA，建議糖皮質激素沖擊或口服糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗作為誘導緩解治療方案。糖皮質激素是誘導緩解的一線治療藥物，可迅速控制炎癥反應，緩解癥狀。非重癥EGPA的誘導緩解對于活動性非重癥EGPA，建議首選治療方案為口服糖皮質激素聯(lián)用皮下注射美泊利珠單抗。其他建議方案包括口服糖皮質激素聯(lián)合口服甲氨蝶呤或硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯等。誘導緩解治療對于重癥EGPA患者，維持治療建議使用糖皮質激素聯(lián)合利妥昔單抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或美泊利珠單抗。糖皮質激素應逐漸減至最小有效劑量，以減少激素的副作用。重癥EGPA的維持治療對于非重癥EGPA患者，建議繼續(xù)使用原靶向治療藥物或免疫抑制劑，同時逐漸減少糖皮質激素劑量。維持治療的目的是防止疾病復發(fā)，維持長期緩解。非重癥EGPA的維持治療維持治療難治性EGPA的治療難治性EGPA是指在適當?shù)恼T導緩解治療4周后，疾病活動沒有變化或增加。對于難治性EGPA患者，可考慮使用生物制劑如美泊利珠單抗聯(lián)合糖皮質激素進行治療。復發(fā)性EGPA的治療復發(fā)性EGPA需根據(jù)復發(fā)的類型（系統(tǒng)性或呼吸性）和嚴重程度進行個體化治療。對于重癥系統(tǒng)性復發(fā)患者，建議使用利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質激素。難治性與復發(fā)性EGPA的治療兒童患者兒童EGPA的治療需根據(jù)其生理特點和疾病特點進行調整。一般可采用糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，但需注意藥物的副作用和生長發(fā)育的影響。育齡婦女的治療需考慮對生育和胎兒的影響。在治療過程中，應盡量避免使用對胎兒有致畸作用的藥物。老年患者常伴有多種基礎疾病，治療時需綜合考慮其身體狀況和藥物耐受性。治療方案應個體化，盡量減少藥物的副作用。對于有合并癥的患者，如合并感染、腫瘤等，需在治療EGPA的同時，積極治療合并癥。治療方案應綜合考慮患者的病情和合并癥的特點。育齡婦女老年患者有合并癥的患者01020304特殊人群的治療預后與隨訪05202X疾病相關因素疾病的嚴重程度、受累器官數(shù)量和病情活動性是影響預后的重要因素。早期診斷和規(guī)范治療可改善患者的預后，減少并發(fā)癥的發(fā)生。01治療相關因素治療的及時性和有效性對預后有重要影響，合理的治療方案和個體化的治療策略可提高治療效果。治療過程中需密切監(jiān)測藥物的副作用，及時調整治療方案。02預后因素隨訪頻率應根據(jù)患者的病情和治療反應進行個體化調整。一般建議在治療初期每1～2周隨訪一次，病情穩(wěn)定后可適當延長隨訪間隔。隨訪頻率隨訪內容包括臨床癥狀、體征、實驗室檢查、影像學檢查等。需密切監(jiān)測疾病的活動性和復發(fā)情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。隨訪內容隨訪的目的是維持疾病緩解，提高患者的生活質量，減少藥物的副作用。通過定期隨訪，可及時調整治療方案，確保治療的有效性和安全性。隨訪目標隨訪管理多學科協(xié)作06202X核心學科呼吸內科、風濕免疫科是EGPA診治的核心學科。這兩個學科的醫(yī)生在疾病的診斷、治療和隨訪中起主導作用。相關學科耳鼻喉科、心血管科、神經(jīng)內科、消化內科、皮膚科、腎內科、變態(tài)反應科、影像學、病理學等學科也參與EGPA的診治。不同學科的醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況，提供專業(yè)的診斷和治療建議。多學科團隊的構成多學科協(xié)作有助于制定個體化的治療方案，綜合考慮患者的病情、身體狀況和治療反應。不同學科的醫(yī)生可從不同角度提供治療建議，優(yōu)化治療方案，提高治療效果。多學科協(xié)作可提高對EGPA的管理水平，及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。通過多學科的共同努力，可改善患者的預后，提高生活質量。多學科協(xié)作可整合各學科的專業(yè)知識和經(jīng)驗，提高EGPA的診斷準確性。通過多學科討論，可避免單一學科的局限性，減少誤診和漏診。030201提高診斷準確性優(yōu)化治療方案改善預后多學科協(xié)作的優(yōu)勢建立多學科協(xié)作的機制和流