2023風(fēng)濕熱診療規(guī)范

2023風(fēng)濕熱診療規(guī)范風(fēng)濕熱是一種因A組鏈球菌（groupAstreptococcus，GAS）咽部感染后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟器官。風(fēng)濕熱具有多種臨床表現(xiàn)，以關(guān)節(jié)炎和心臟炎癥為主，亦可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、邊緣性紅斑、舞蹈病等。本病發(fā)作呈自限性，風(fēng)濕熱反復(fù)或嚴(yán)重發(fā)作后常遺留輕重不一的心臟損害，導(dǎo)致永久性心臟瓣膜損傷和風(fēng)濕性心臟病。風(fēng)濕熱多發(fā)于冬春陰雨季節(jié)，寒冷和潮濕是重要誘因。任何年齡均可發(fā)病，最常見人群是5~15歲的兒童和青少年，3歲以內(nèi)的嬰幼兒極少見。男女患病概率大致相等。流行病學(xué)研究顯示，A組乙型溶血性鏈球菌感染與風(fēng)濕熱密切相關(guān)，并且感染途徑亦至關(guān)重要，鏈球菌咽部感染是本病發(fā)病的必要條件。A組乙型溶血性鏈球菌的感染往往與社會經(jīng)濟(jì)因素相關(guān)，居室過于擁擠、營養(yǎng)低下及醫(yī)藥缺乏均利于鏈球菌繁殖和傳播，多構(gòu)成風(fēng)濕熱的流行。不同國家、地區(qū)的發(fā)病率差異較大，發(fā)病率較高的地區(qū)有中東、亞洲、東歐和澳大利亞（約10~350/10萬人每年），發(fā)病率較低的地區(qū)有美國和西歐（0.5~3/10萬人每年）。20世紀(jì)中期，世界各國風(fēng)濕熱發(fā)病率明顯下降，尤其是發(fā)達(dá)國家，但其仍是導(dǎo)致發(fā)展中國家心血管疾病和死亡的重要因素。在我國，風(fēng)濕熱雖然并不少見，但其規(guī)范化診斷和治療依然落后于其他風(fēng)濕性疾病。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在借鑒國內(nèi)外診治經(jīng)驗和指南的基礎(chǔ)上，制定了本規(guī)范，旨在規(guī)范風(fēng)濕熱的診斷方法、治療時機(jī)及治療方案，對患者的短期和長期治療給予建議，以減少不可逆損傷的發(fā)生，改善患者預(yù)后。一、臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)癥狀在典型癥狀出現(xiàn)前1~6周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、頜下淋巴結(jié)腫大、咳嗽等癥狀。50%~70%的患者有不規(guī)則發(fā)熱，輕、中度發(fā)熱較常見，亦可有高熱。心率加快，大量出汗，往往與體溫升高不成比例。但發(fā)熱無診斷特異性，且臨床上超過半數(shù)患者因前驅(qū)癥狀輕微或短暫而忽視此現(xiàn)病史。（二）典型表現(xiàn)風(fēng)濕熱有5個主要表現(xiàn)，游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、心臟炎癥、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑、舞蹈病，這些表現(xiàn)可以單獨出現(xiàn)或合并出現(xiàn)，并可產(chǎn)生許多臨床亞型。單純皮膚和皮下組織的表現(xiàn)不常見，通常只發(fā)生在已有關(guān)節(jié)炎、舞蹈病或心臟炎癥的患者中。1.關(guān)節(jié)炎：是最常見的典型表現(xiàn)，呈游走性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大關(guān)節(jié)受累為主，局部可有紅、腫、熱、疼痛和壓痛，可伴有滲出，但無化膿。關(guān)節(jié)疼痛通常在2周內(nèi)消退，發(fā)作后無遺留變形，但常反復(fù)發(fā)作，癥狀可在氣候變冷或陰雨天出現(xiàn)或加重，水楊酸制劑對緩解關(guān)節(jié)癥狀療效頗佳。輕癥及不典型病例可呈單關(guān)節(jié)或寡關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)受累，或累及一些不常見的關(guān)節(jié)如髖關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋間關(guān)節(jié)，后者常被誤認(rèn)為心臟炎癥癥狀。2.心臟炎癥：表現(xiàn)為運動后心悸、氣短、心前區(qū)不適。二尖瓣炎癥時可有心尖區(qū)高調(diào)、收縮期吹風(fēng)樣雜音或短促低調(diào)舒張中期雜音（Careycoombs雜音）。主動脈瓣炎癥時在心底部可聞及舒張中期柔和吹風(fēng)樣雜音。竇性心動過速（入睡后心率仍>100次/min）常是心臟炎癥的早期表現(xiàn)，心率增快與體溫升高不成比例，水楊酸類藥物可使體溫下降，但心率未必恢復(fù)正常。心包炎多為輕度，超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)心包積液。心臟炎癥嚴(yán)重時可出現(xiàn)充血性心力衰竭；心臟炎癥可以單獨出現(xiàn)，亦可與其他癥狀同時出現(xiàn)。初次發(fā)病的有關(guān)節(jié)炎的風(fēng)濕熱患者中約50%有心臟炎癥。約50%心臟受累的成年風(fēng)濕熱患者，其心臟損害在更晚時才被發(fā)現(xiàn)。3.環(huán)形紅斑：發(fā)生率為6%~25%。皮疹為淡紅色環(huán)狀紅斑，中央蒼白，時隱時現(xiàn)，驟起，數(shù)小時或1~2d消退，分布在四肢近端和軀干。常在鏈球菌感染后較晚期才出現(xiàn)。4.皮下結(jié)節(jié)：為稍硬、無痛性小結(jié)節(jié)，位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與皮膚無粘連，表面皮膚無紅腫等炎癥改變，常與心臟炎癥同時出現(xiàn)，是風(fēng)濕活動的表現(xiàn)之一，發(fā)生率為2%~16%。5.舞蹈病：常發(fā)生于4~7歲兒童。是一種無目的、不自主的軀干或肢體動作，面部可表現(xiàn)為擠眉眨眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、呶嘴伸舌，肢體表現(xiàn)為伸直或屈曲、內(nèi)收或外展、旋前或旋后等無節(jié)律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失，情緒常不穩(wěn)定，需與其他神經(jīng)系統(tǒng)的舞蹈癥相鑒別。國內(nèi)外報告發(fā)生率3%~30%左右。6.其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛亦不少見。發(fā)生腎損害時，尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、腦炎近年已少見。二、輔助檢查1.常規(guī)實驗室檢查包括血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血脂、心肌酶、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）等。急性期ESR和CRP陽性率較高，可達(dá)80%。但就診較晚或遷延型風(fēng)濕熱，ESR增快的陽性率僅60%左右，CRP陽性率可降至25%或更低。血清糖蛋白電泳αl和α2增高可達(dá)70%，較前兩者敏感。2.鏈球菌感染指標(biāo)：咽拭子鏈球菌培養(yǎng)陽性率在20%~25%；抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度超過1∶400為陽性，在感染后2周左右出現(xiàn)，既往急性風(fēng)濕熱患者ASO陽性率在75%以上，但由于近年來抗生素的廣泛應(yīng)用及因臨床表現(xiàn)不典型而導(dǎo)致取材延誤，ASO的陽性率已低至50%；抗DNA酶-B陽性率在80%以上，兩者聯(lián)合陽性率可提高至90%。以上檢查只能證實患者在近期內(nèi)有鏈球菌感染，不能提示體內(nèi)是否存在鏈球菌感染誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)。3.免疫學(xué)檢查：非特異性免疫指標(biāo)如IgM、IgG、循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）和補體C3增高約占50%~60%?？剐募】贵w（AHRA）用間接免疫熒光法和酶聯(lián)免疫吸附測定（ELISA）法測定陽性率分別為48.3%和70%。抗A組鏈球菌菌壁多糖抗體（ASP）陽性率70%~80%，外周血淋巴細(xì)胞促凝血活性試驗（PCA）陽性率在80%以上，后者有較高的敏感度和特異度。腫瘤壞死因子（TNF）-α、血清白細(xì)胞介素（IL）-2受體參與急性風(fēng)濕熱的發(fā)病過程，在急性風(fēng)濕熱活動期顯著增高，治療后明顯下降，且靜止期血清濃度較健康人增高，有望成為監(jiān)測風(fēng)濕活動和觀察藥物療效的指標(biāo)。4.心電圖及影像學(xué)檢查：對風(fēng)濕性心臟炎癥有較大意義。風(fēng)濕性心臟炎癥的心電圖可表現(xiàn)為竇性心動過速、P-R間期延長及各種心律失常等改變。超聲心動圖檢查可發(fā)現(xiàn)早期、輕度心臟炎癥和亞臨床型心臟炎癥，對輕度心包積液較敏感。心肌核素檢查（ECT）可顯示輕癥和亞臨床型心肌炎。三、風(fēng)濕熱分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）典型的風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)多樣，迄今尚無特異性的診斷方法，此前多沿用1992年美國心臟協(xié)會修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，2015年美國心臟協(xié)會再次對Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂。1.1992年Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，輔以實驗室檢查。1992年美國心臟協(xié)會修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ.主要表現(xiàn)（1）心臟炎癥：①雜音；②心臟增大；③心包炎；④充血性心力衰竭；（2）多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；（3）舞蹈癥；（4）環(huán)形紅斑；（5）皮下結(jié)節(jié)。Ⅱ.次要表現(xiàn)：（1）發(fā)熱；（2）關(guān)節(jié)痛；（3）急性期CRP和ESR升高；（4）心電圖示PR或QT間期延長。Ⅲ.鏈球菌感染證據(jù)：（1）咽喉拭子培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性；（2）快速鏈球菌抗原試驗陽性；（3）ASO滴度或抗DNA酶-B滴度升高。如有前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱。如關(guān)節(jié)炎已列為主要表現(xiàn)，則關(guān)節(jié)痛不能作為一項次要表現(xiàn)；如心臟炎癥已列為主要表現(xiàn)，則心電圖不能作為一項次要表現(xiàn)。2.2015年Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)將超聲心動圖和多普勒彩色血流圖作為心臟炎癥的診斷工具，此外，將總體人群發(fā)病風(fēng)險分為低風(fēng)險人群和中高風(fēng)險人群，單發(fā)性關(guān)節(jié)炎或多發(fā)性關(guān)節(jié)痛是中高風(fēng)險人群的主要標(biāo)準(zhǔn)之一。2015年Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)提高了風(fēng)濕熱診斷的特異性，尤其是在風(fēng)濕熱罕見的低風(fēng)險人群。需要說明的是，目前臨床上最常用的仍是美國心臟協(xié)會修訂的1992年Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)只能指導(dǎo)診斷，不意味著其是金標(biāo)準(zhǔn)。2015年美國心臟協(xié)會修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ.主要表現(xiàn)：（1）低風(fēng)險人群［風(fēng)濕熱發(fā)病率在學(xué)齡兒童（5~14歲）中小于2/10萬人每年，或所有風(fēng)濕性心臟病患病率小于1/1000人每年］：①心臟炎癥（臨床或亞臨床；臨床心臟炎癥指聽診聞及二尖瓣和主動脈瓣反流雜音，亞臨床心臟炎癥指瓣膜區(qū)聽診無反流雜音，但超聲心動圖提示有心臟瓣膜炎）；②關(guān)節(jié)炎（必須為多發(fā)性關(guān)節(jié)炎）；③舞蹈病；④環(huán)形紅斑；⑤皮下結(jié)節(jié)。（2）中高風(fēng)險人群：①心臟炎癥（臨床或亞臨床）；②關(guān)節(jié)炎：a.單發(fā)性關(guān)節(jié)炎或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；b.多發(fā)性關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)表現(xiàn)不能同時列為主要表現(xiàn)和次要表現(xiàn)）；③舞蹈??；④環(huán)形紅斑；⑤皮下結(jié)節(jié)。Ⅱ.次要表現(xiàn)（1）低風(fēng)險人群：①多關(guān)節(jié)痛；②發(fā)熱，體溫≥38.5℃；③ESR≥60mm/1h和/或CRP≥3.0mg/dl；④心電圖：校正年齡后PR間期延長（如心臟炎癥已列為主要表現(xiàn)，則心電圖表現(xiàn)不能作為一項次要表現(xiàn)）。（2）中高風(fēng)險人群：①單關(guān)節(jié)痛；②發(fā)熱，體溫≥38.0℃；③ESR≥30mm/1h和/或CRP≥3.0mg/dl；④心電圖：校正年齡后PR間期延長。Ⅲ.患者必須具備前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)。前驅(qū)GAS感染證據(jù)指：（1）ASO滴度或抗DNA酶-B滴度升高；（2）咽喉拭子培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性；（3）快速鏈球菌抗原試驗陽性；滿足上述任意一項即可。（1）初發(fā)風(fēng)濕熱：兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)；（2）復(fù)發(fā)風(fēng)濕熱：兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)或三項次要表現(xiàn)。但對下述三種情況，又未知風(fēng)濕熱病因者，可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷風(fēng)濕熱：以舞蹈病為唯一表現(xiàn)者；隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎癥；有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險者。（二）2002—2003世界衛(wèi)生組織（WHO）年修訂的風(fēng)濕熱標(biāo)準(zhǔn)WHO在1965年和1984年風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上進(jìn)行修訂，新標(biāo)準(zhǔn)最大的特點是提出風(fēng)濕熱分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，有關(guān)主要和次要臨床表現(xiàn)，沿用1992年美國心臟協(xié)會修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容，但對鏈球菌感染的前驅(qū)期作了45d的明確規(guī)定，并增加了猩紅熱作為鏈球菌感染證據(jù)之一。對比1992年美國心臟協(xié)會修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)，2002—2003年WHO修訂的風(fēng)濕熱標(biāo)準(zhǔn)對風(fēng)濕熱作出分類診斷：（1）對伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的診斷明顯放寬，只需具有兩項次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可診斷；（2）對隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟病和舞蹈病的診斷亦放寬，無須具有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如亦可作出診斷；（3）對多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展為風(fēng)濕熱予以重視，以避免誤診和漏診。2002—2003年WHO修訂的風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）主要表現(xiàn)：心臟炎癥、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)。（2）次要表現(xiàn)：①臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛；②實驗室檢查：急性期ESR或白細(xì)胞計數(shù)升高；③心電圖：PR間期延長。（3）近45d內(nèi)具有支持前驅(qū)鏈球菌感染的證據(jù)：ASO或風(fēng)濕熱鏈球菌抗體升高，咽拭子培養(yǎng)陽性或A組鏈球菌抗原快速試驗陽性或新近患猩紅熱。（4）初發(fā)風(fēng)濕熱：兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)及兩項次要表現(xiàn)加前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)?；颊呖赡苡卸嚓P(guān)節(jié)炎（或僅有多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎）及數(shù)項（三項或三項以上）次要表現(xiàn)，聯(lián)合近期A組鏈球菌感染證據(jù)。有些病例可能發(fā)展為風(fēng)濕熱，一旦排除其他診斷，應(yīng)慎重地將其視作“可能風(fēng)濕熱”，建議進(jìn)行二級預(yù)防，并密切追蹤和定期檢查其心臟情況，尤其適用高發(fā)地區(qū)的處于易感年齡段的患者。（5）復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱未患風(fēng)濕性心臟?。簝身椫饕憩F(xiàn)或一項主要表現(xiàn)及兩項次要表現(xiàn)加前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)。感染性心內(nèi)膜炎必須除外。（6）復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱患風(fēng)濕性心臟?。簝身棿我憩F(xiàn)加前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)（某些復(fù)發(fā)病例可能不滿足上述標(biāo)準(zhǔn)）。（7）風(fēng)濕性舞蹈病，隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎癥：無須具備其他風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)或A組鏈球菌感染證據(jù)。先天性心臟病除外。（8）慢性風(fēng)濕性心瓣膜?。ɑ颊叩谝粫r間表現(xiàn)為單純二尖瓣狹窄或復(fù)合性二尖瓣病和/或主動脈瓣病）：無須風(fēng)濕熱任何標(biāo)準(zhǔn)即可診斷風(fēng)濕性心臟病。在某些情況下出現(xiàn)部分風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)，但尚未達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，可視為“可能風(fēng)濕熱”，如只出現(xiàn)一項主要表現(xiàn)或一項次要表現(xiàn)，或無前驅(qū)GAS感染證據(jù)。此時，臨床醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)詢問病史和體檢，必要時需重復(fù)進(jìn)行超聲心動圖檢查。風(fēng)濕熱的許多臨床表現(xiàn)非特異，需與多種疾病鑒別。（1）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：與風(fēng)濕熱的區(qū)別是關(guān)節(jié)炎呈持續(xù)性，伴晨僵，類風(fēng)濕因子滴度升高，骨及關(guān)節(jié)損害明顯；（2）反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：有腸道或泌尿道感染史，以下肢關(guān)節(jié)炎為主，伴肌腱端炎、腰痛，人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B27陽性；（3）結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎（Poncet病）：具有結(jié)核感染史，結(jié)核菌素皮膚試驗陽性，非甾體抗炎藥治療效果不佳，抗結(jié)核治療有效；（4）亞急性感染性心內(nèi)膜炎：具有進(jìn)行性貧血、瘀斑、脾腫大、栓塞、血培養(yǎng)陽性；上述疾病易與風(fēng)濕熱混淆，容易導(dǎo)致誤診，排除性診斷是確診風(fēng)濕熱的一個不可缺少的診斷步驟。四、治療方案及原則治療原則包括四方面：去除病因，消滅鏈球菌感染灶；抗風(fēng)濕熱治療，迅速控制關(guān)節(jié)炎、心臟炎癥、舞蹈病等臨床癥狀；治療并發(fā)癥和合并癥，改善患者預(yù)后；實施個別化處理原則。1.一般治療：注意保暖，避免勞累和刺激。風(fēng)濕熱急性發(fā)作時須絕對臥床休息，無心肌炎者臥床休息2~3周，有心肌炎者應(yīng)延長臥床時間，待體溫正常、心動過速控制、心電圖改善后，繼續(xù)臥床休息3~4周后恢復(fù)活動。飲食應(yīng)采取少量多餐，多攝取清淡、高蛋白、高糖飲食維持足夠的營養(yǎng)，以對抗發(fā)熱和感染。2.抗生素應(yīng)用：目的是消除咽部鏈球菌感染，避免風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作或遷延不愈。需要強(qiáng)調(diào)的是，單純ASO滴度升高1∶800無須治療。迄今為止，芐星青霉素仍是公認(rèn)的殺滅鏈球菌最有效的藥物。對初發(fā)鏈球菌感染，體重在10kg以下者可肌肉注射芐星青霉素45萬U/次，體重在10~20kg者劑量為60萬U/次，體重>20kg者劑量為120萬U/次，每3周1次。對無法肌肉注射者，可口服苯氧甲基青霉素，兒童為15mg/kg（最大劑量為500mg），成人為500mg，2次/d，療程10d。對再發(fā)風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病的預(yù)防用藥可視病情而定。如青霉素過敏，可改用頭孢菌素類或大環(huán)內(nèi)酯類抗生素和阿奇霉素等。3.抗風(fēng)濕治療：對單純關(guān)節(jié)受累者，首選非甾體抗炎藥，常用阿司匹林，開始劑量成人為3~4g/d，小兒為80~100mg·kg-1·d-1，分3~4次口服。亦可用其他非甾體抗炎藥。單純關(guān)節(jié)炎治療療程為6~8周。對已發(fā)生心臟炎癥者，一般采用糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）治療，常用潑尼松，開始劑量成人為30~40mg/d，小兒為1.0~1.5mg·kg-1·d-1，分3~4次口服，病情緩解后減量至10~15mg/d維持治療。為防止停用激素后出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，可于停用激素前2周或更早時間加用阿司匹林，待激素停用2~3周后才停用阿司匹林。有心包炎、心臟炎癥并急性心力衰竭者可靜脈注射地塞米松5~10mg/d或滴注氫化可的松200mg/d，至病情改善后口服激素治療。心臟炎癥使用激素治療的療程最少12周，如病情遷延，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果，延長療程至病情完全恢復(fù)為止。4.舞蹈病：盡量避免強(qiáng)光噪聲刺激。治療首選丙戊酸，該藥無效或嚴(yán)重舞蹈病如癱瘓的患者，可應(yīng)用卡馬西平治療。其他多巴胺受體拮抗藥物如氟哌啶醇亦可能有效。5.并發(fā)癥的預(yù)防和治療：在治療過程中或風(fēng)濕熱反復(fù)活動時，防止出現(xiàn)肺部感染、心功能不全、高脂血癥等疾病。應(yīng)及時處理各種并發(fā)癥，如心功能不全，可予小劑量洋地黃、利尿劑，感染時及時有效選擇抗菌藥物。當(dāng)合并心房顫動時，在排除中度及以上的二尖瓣狹窄和機(jī)械性瓣膜后，可使用非維生素K拮抗劑口服抗凝血劑；對中度及以上二尖瓣狹窄伴心房顫動者，選擇維生素K拮抗劑口服抗凝藥物（如華法林）。對嚴(yán)重心臟瓣膜狹窄或返流者，可通過介入或手術(shù)修補或置換瓣膜。五、風(fēng)濕熱發(fā)作的預(yù)防1.初發(fā)預(yù)防（一級預(yù)防）：是對致病因素或危險因素采取措施，預(yù)防疾病發(fā)生。包括改善居住環(huán)境，提高衛(wèi)生條件，積極預(yù)防上呼吸道感染等。對高風(fēng)險和易感人群接種抗鏈球菌疫苗以防鏈球菌感染。對兒童（包括4歲以上的兒童）、青年、成人，有發(fā)熱、咽喉痛擬診上呼吸道鏈球菌感染者，為避免其誘發(fā)風(fēng)濕熱，給予青霉素或其他有效抗生素治療。青霉素過敏者，可選用磺胺類抗菌藥物、頭孢菌素類抗菌藥物、紅霉素、阿奇霉素等治療。2.再發(fā)預(yù)防（二級預(yù)防）：是對有風(fēng)濕熱病史或已患風(fēng)濕性心臟病者持續(xù)應(yīng)用有效抗生素，避免鏈球菌侵入而誘發(fā)風(fēng)濕熱再發(fā)。復(fù)發(fā)多于前次發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)生，故再發(fā)預(yù)防不論有無遺留瓣膜病變，應(yīng)在初次風(fēng)濕熱發(fā)病后開