主動(dòng)脈夾層培訓(xùn)課件

主動(dòng)脈夾層

〔Aorticdissection〕

蚌埠三院

彭杰第一頁(yè)，共四十七頁(yè)。內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)理分期分型臨床表現(xiàn)鑒別診斷臨床治療第二頁(yè)，共四十七頁(yè)。定義主動(dòng)脈夾層〔aortic

dissectionAoD〕是主動(dòng)脈中層破裂，主動(dòng)脈壁內(nèi)出血，導(dǎo)致主動(dòng)脈的各層別離。90%的患者有內(nèi)膜破口。AoD發(fā)病兇險(xiǎn)，40%患者立即死亡，此后有1%患者死亡，手術(shù)或術(shù)后5-20%，術(shù)后5年僅50-70%存活。第三頁(yè)，共四十七頁(yè)。42025/3/9

發(fā)病率

真正的急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率難以確定，因?yàn)榧毙园l(fā)病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易誤診為其他原因?qū)е滤劳?。初次就診易漏診。人群研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層發(fā)病率有逐年增加趨勢(shì)，男性多于女性，年齡好發(fā)于50～70歲。美國(guó)的年發(fā)病率約2-2.5人/10萬(wàn)人。急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)的頻率有很密切的關(guān)系，我國(guó)屬高血壓病高發(fā)地區(qū)，急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率也有逐年增加趨勢(shì)。第四頁(yè)，共四十七頁(yè)。

病因■主動(dòng)脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有囊性變(中層囊狀壞死)；■

高血壓是該病的最主要的誘發(fā)因素，約占80%；■結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。弧鰟?dòng)脈粥樣硬化。第五頁(yè)，共四十七頁(yè)。

組織病理學(xué)主動(dòng)脈瘤和夾層〔更準(zhǔn)確的稱為中層變性〕組織病理學(xué)的根底是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變，其典型表現(xiàn)是彈性纖維斷裂和消失，以及蛋白聚糖類沉著增加。中層變性的生化途徑及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤中層內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶〔MMPs〕亞型免疫染色增加。對(duì)馬凡綜合癥患者主動(dòng)脈夾層所做的免疫染色顯示MMP-2及MMP-9增加，并與位于中層變形區(qū)域邊緣及斷裂彈性纖維外表的平滑肌細(xì)胞相關(guān)。第六頁(yè)，共四十七頁(yè)。發(fā)病的機(jī)理之一—內(nèi)膜撕裂87%第七頁(yè)，共四十七頁(yè)。發(fā)病的機(jī)理之二—中層滋養(yǎng)血管破裂13%第八頁(yè)，共四十七頁(yè)。92025/3/9AoD解剖學(xué)分型

DeBakey分型:內(nèi)膜破口部位和夾層累積的范位Ⅰ型:夾層起始升主動(dòng)脈，并越過(guò)主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈〔通常推薦手術(shù)〕；Ⅱ型:夾層起始并局限于升主動(dòng)脈〔通常推薦手術(shù)〕；Ⅲ型:夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈。比較罕見(jiàn)的情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈〔通常推薦非手術(shù)〕；Ⅲa：局限于胸降主動(dòng)脈Ⅲb：延伸到橫膈以下第九頁(yè)，共四十七頁(yè)。AnnSurg.1965Oct;162(4):650-62.Surgicalconsiderationsinthetreatmentofaneurysmsofthethoraco-abdominalaorta.

DeBakeyME,CrawfordES,GarrettHE,BeallACJr,HowellJF.第十頁(yè)，共四十七頁(yè)。Stanford分型A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層的范圍累及升主動(dòng)脈，甚至主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。約占66％〔通常推薦手術(shù)治療〕。B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。約占33％〔通常推薦非手術(shù)治療〕。

第十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。

AnnThoracSurg.1970Sep;10(3):237-47.Managementofacuteaorticdissections.

DailyPO,TruebloodHW,StinsonEB,WuerfleinRD,ShumwayNE.第十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。病因分類I類：典型的夾層動(dòng)脈瘤，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔；II類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫；III類：微夾層繼發(fā)血栓形成；IV類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍；V類：創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層。第十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。

急性期：病程短于3天者亞急性期：病程介于3天到2個(gè)月慢性期：病程長(zhǎng)于2個(gè)月者

分期----病程第十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診急性主動(dòng)脈夾層病癥灌注缺乏和終末器官缺血多個(gè)器官并發(fā)癥■主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)多樣，可以表現(xiàn)為經(jīng)典的疼痛，也可以表現(xiàn)的非常隱匿，缺少特征性體征，但由于急性主動(dòng)脈夾層死亡率極高，故臨床醫(yī)生必須保持高度警惕!第十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。1.疼痛------最常見(jiàn)的病癥84%的疼痛是突發(fā)的，通常被描述為撕裂樣疼痛。疼痛的位置及其他相關(guān)病癥可反映最初內(nèi)膜破口的部位。A型夾層最常見(jiàn)的是胸痛〔80%〕，前部〔71%〕比后部〔32%〕常見(jiàn)；B型夾層最常見(jiàn)的是背痛〔64%〕，其次是胸痛和腹痛〔分別是63%和43%〕。疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。第十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。2.灌注缺乏和終末器官缺血終末器官缺血及灌注缺乏可有多種發(fā)生機(jī)制，多數(shù)阻塞是由內(nèi)膜片脫垂或橫跨血管開(kāi)口、阻塞后動(dòng)脈血栓形成、真假腔的分支阻塞、血腫壓迫鄰近組織等。體格檢查對(duì)夾層早期的腎臟及腸系膜缺血不敏感，血肌酐升高或頑固性高血壓可能是腎臟缺血導(dǎo)致。腸系膜缺血的血清血標(biāo)志在缺血發(fā)生的幾個(gè)小時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)。多項(xiàng)研究中1500例患者的綜合數(shù)據(jù)顯示31%的患者有脈搏短拙，脈搏短拙可能是反映血管受損及相關(guān)終末器官缺血程度的一個(gè)指標(biāo)。第十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。心臟并發(fā)癥累及升主動(dòng)脈的急性主動(dòng)脈夾層中，心臟是最常受累的終末器官，多數(shù)心臟并發(fā)癥是與夾層有關(guān)的正常解剖關(guān)系被破壞的直接結(jié)果?！?/p>

急性主動(dòng)脈瓣返流■心肌缺血或心肌梗死■心衰和休克■心包積液和填塞第十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在近端主動(dòng)脈夾層中，50%--70%的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致瓣葉關(guān)閉不全?？沙霈F(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、心力衰竭等。主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層另一個(gè)主要致死原因。易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全第十九頁(yè)，共四十七頁(yè)。心肌缺血或堵塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌缺血或堵塞，以右冠多見(jiàn)。這種情況可能掩蓋AoD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此必須高度重視這種特殊情況。急性心肌堵塞尤其是下壁堵塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。第二十頁(yè)，共四十七頁(yè)。心衰和休克心衰的原因可能是急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、急性心肌梗死或心包填塞引起。心衰表現(xiàn)多不典型，容易導(dǎo)致診斷延誤。急性主動(dòng)脈夾層合并心衰的患者中，休克多見(jiàn)，而胸痛較少見(jiàn)。休克多由于Ⅲ型AoＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等發(fā)生休克是患者臨床表現(xiàn)為焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。第二十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。心包填塞大約70%是由于AoD夾層血腫破裂到心包腔，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反響引起，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。臨床易誤診為心包炎第二十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥■頭昏、神志異常、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及抽搐及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。易誤診為腦血管意外?！鰺o(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外■夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。

第二十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥■胸腔積液是急性主動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥，發(fā)生率達(dá)16%。■胸降主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈發(fā)生滲血時(shí)，血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但在相對(duì)長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi)〔長(zhǎng)至數(shù)周〕仍可維持循環(huán)穩(wěn)定；引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。

第二十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。

消化系統(tǒng)并發(fā)癥

■腸系膜缺血是急性主動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)的消化道并發(fā)癥，可以是灌注不良或低血壓引起，是B型主動(dòng)脈夾層患者中最常見(jiàn)的死亡原因。

■累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。

第二十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。

血壓變化主動(dòng)脈夾層中血壓異常是常見(jiàn)現(xiàn)象。約50%的患者就診是有高血壓表現(xiàn)。相反近20%的患者表現(xiàn)為低血壓或休克，可能系心包填塞、主動(dòng)脈出血、重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗死等多種原因的導(dǎo)致。由于與夾層有關(guān)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈阻塞，有時(shí)難以準(zhǔn)確測(cè)量血壓導(dǎo)致受累肢體出現(xiàn)錯(cuò)誤的低血壓讀數(shù)，故需要測(cè)量四肢血壓，以確定最高的血壓讀數(shù)值。第二十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。診斷要點(diǎn)■高血壓突發(fā)胸背、上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解■疼痛伴休克征象，而血壓反而升高或正?；蛏越档汀龆唐趦?nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征，可伴有心力衰竭■突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或心包壓塞■片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)那么■確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)第二十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)AoＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。第二十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡoＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診第二十九頁(yè)，共四十七頁(yè)。CT、MRICT:診斷AoD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層別離的金標(biāo)準(zhǔn)第三十頁(yè)，共四十七頁(yè)。第三十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。

UCG或經(jīng)食管TEEUCG敏感性僅為59%～85%,特異性為77%食管超聲心動(dòng)圖(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AoD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AoD的敏感性到達(dá)98%～99%,特異性達(dá)77%～97%第三十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。

血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近開(kāi)展的一項(xiàng)新技術(shù),可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層別離的范圍。第三十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查包括D二聚體〔D-dimer〕、循環(huán)平滑肌肌球蛋白重鏈〔Smooth-MuscleMyosinHeavy-ChainProtein〕、可溶性彈性碎片〔sELAF〕的檢測(cè)。■現(xiàn)有證據(jù)支持把D二聚體作為排除主動(dòng)脈夾層的常規(guī)檢測(cè)，血清濃度小于0.1μg/mL可以排除所有急性主動(dòng)脈夾層。平滑肌肌球蛋白重鏈在主動(dòng)脈夾層患者的血清中期顯增高，作為獨(dú)立的診斷指標(biāo)敏感性到達(dá)90.9%，特異性到達(dá)98%EffreyW等提出，可以把可溶性彈性碎片〔sELAF〕作為診斷急性期主動(dòng)脈夾層的標(biāo)志物。第三十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。鑒別診斷急性心肌梗死：1〕疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位較固定；2〕心電圖的動(dòng)態(tài)變化；3〕心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化；4〕胸片無(wú)主動(dòng)脈陰影的進(jìn)行性增寬；5〕CT、冠脈+主動(dòng)脈造影可明確診斷。第三十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。鑒別診斷急性肺栓塞：1〕有手術(shù)后、產(chǎn)后長(zhǎng)期臥床史或骨折史；2〕呼吸急促，血氧飽和度降低；3〕咳嗽、咯血；4〕D-二聚體陽(yáng)性；5〕肺部核素通氣灌注掃描；6〕肺動(dòng)脈造影第三十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。鑒別診斷急腹癥：1〕急腹癥〔如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等〕一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無(wú)血管阻塞體征；2〕CT和主動(dòng)脈造影可以鑒別。第三十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。鑒別診斷其他鑒別診斷：其他尚須與非主動(dòng)脈夾層引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全〔如主動(dòng)脈瓣穿孔、主動(dòng)脈竇瘤破裂〕鑒別，與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別，一般較易。第三十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。治療

藥物治療手術(shù)治療介入治療第三十九頁(yè)，共四十七頁(yè)。治療目的減低心肌收縮力減慢左心室收縮速度〔dv/dt〕降低外周脈壓使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低第四十頁(yè)，共四十七頁(yè)。一、藥物治療

藥物治療指征:①無(wú)并發(fā)癥的Ⅲ型急性主動(dòng)脈夾層②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)第四十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。早期急癥治療

早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把血壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無(wú)論