支氣管擴張課件

支氣管擴張

熟悉了解掌握支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)支氣管擴張癥的發(fā)病過程和治療方法支氣管擴張癥的預防措施支氣管擴張癥的定義支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制支氣管擴張癥的病理生理支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)支氣管擴張癥的輔助檢查支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴張癥的治療支氣管擴張癥的定義是指中等大小的支氣管及其周圍組織因反復慢性化膿性感染，導致管壁平滑肌和彈性組織破壞，引起管腔不可逆的異常擴張與變形。主要癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復咯血。兒童及青少年較多見。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的患病率各國報道差別較大，約為（1~52）/10萬我國報道40歲以上人群中支氣管擴張癥的患病率可達到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴張的比例高達30%，慢阻肺合并支氣管擴張者病死率增加一倍支氣管擴張癥的病因和發(fā)病機制支氣管肺組織反復感染。支氣管阻塞。支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素。其他疾病和全身性疾病。一、支氣管－肺組織感染和阻塞

嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管－肺組織感染和阻塞所致的支擴最常見原因。支氣管的阻塞支氣管壁的破壞支氣管周圍肺組織牽拉管壁支氣管擴張支氣管擴張形成示意圖感染（嬰幼兒時期）支氣管A擴張、扭曲與肺A形成A－V瘺或假性血管瘤咯血支氣管-肺組織感染

病原體感染支氣管及肺組織炎癥支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周圍組織纖維化支撐作用下降，牽拉管壁，導致支擴。支氣管擴張的主要發(fā)病因素是

A、先天性發(fā)育缺損

B、有害氣體的吸入（大氣污染）

C、長期大量的吸煙

D、支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞

E、遺傳因素支氣管肺組織的感染和阻塞所致的支氣管擴張癥的最常見原因是

A、肺結核

B、支氣管曲菌感染

C、嬰幼兒麻疹，百日咳，支氣管肺炎等感染

D、腫瘤，異物吸入引起的支氣管阻塞

E、有害氣體的吸入損害氣道中葉綜合征中葉是好發(fā)部位病因有：非特異性炎癥、結核性淋巴結炎、腫瘤等。原因：中葉細長、三組淋巴結圍繞。二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素

因先天性結締組織異常、軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導致管壁薄弱所致的支擴。

1.Kartagener綜合征。（先天性支氣管擴張、內臟反位、鼻竇炎三聯(lián)征）

2.肺囊性纖維化。四、全身性疾病體液免疫缺陷與細胞免疫相比更能引起此病。類風關、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、SLE、HIV感染等疾病。病理好發(fā)部位繼發(fā)性支擴多見于下葉左下葉＞右下葉左舌支與左下葉常同時發(fā)生擴張上葉支擴多見于肺結核。繼發(fā)于支氣管肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于()

A、右肺下葉

B、左肺下葉

C、右肺中葉

D、左肺上葉

E、右肺上葉男性，42歲，長期咳嗽，經(jīng)?？饶撎?5年，發(fā)熱、咳膿臭痰一周來診，查體，左肺下背部呼吸音弱，可聞濕啰音。你考慮診斷可能是

A、急性肺膿腫

B、支氣管擴張癥，繼發(fā)感染

C、慢性支氣管炎，繼發(fā)感染

D、支氣管囊腫，繼發(fā)感染

E、左下肺炎支氣管擴張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進而形成三種不同類型柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構不規(guī)則擴張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

病理生理

輕者局限者肺功能測定在正常范圍內廣泛者以阻塞為主的混合型通氣功能障礙導致V/Q比值失調，低氧血癥，嚴重者可致呼吸衰竭長期慢性缺氧致肺動脈高壓，最終導致肺心病。支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)——癥狀慢性咳嗽、大量膿痰反復同一部位肺部感染

慢性感染中毒癥狀

反復咯血、反復咯血慢性咳嗽伴大量膿痰痰量在體位改變時增多，如晨起或入睡后增多，痰量可達100~400ml/d合并厭氧菌感染時則痰有臭味；感染時膿痰在靜置時可分為三層：上層是泡沫層、中間是黏液或者膿性黏液層、底層是壞死組織沉淀物。反復咯血約占57%~75%，程度不一，與病情嚴重程度不一致?？┭浚荷倭靠┭?00ml/24h中等量咯血100~500ml/24h大量咯血＞500ml/24h或者一次咯血量＞100ml干性支擴：無慢性咳嗽、咳痰，以反復咯血為唯一癥狀的支氣管擴張癥，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見于結核性支擴。

男，28歲，間斷咯血3年，本次因抬重物后突然出現(xiàn)咯血200ml.查體雙下肺濕啰音，胸片檢查雙下肺紋理增多、粗亂，提示最可能的病因

A.慢性支氣管炎

B.肺膿腫

C.肺結核

D.支氣管擴張

E.肺癌

下列哪項不是“干性支氣管擴張”的特點

（）A、反復咯血

B、平時無咳嗽

C、一般無膿性痰

D、多位于引流不暢的部位

E、不易感染

結核引起的支氣管擴張啰音多見于

（）A、左肺下部

B、右肺下部

C、肩胛間區(qū)

D、右肺中葉區(qū)

E、舌葉區(qū)支擴患者清晨突然咯血200mL，中午T37.4℃，左側胸悶，你考慮最可能是以下哪種情況（）A.神經(jīng)過度緊張B.肺內繼發(fā)感染C.潛在結核病變播散D.血塊阻塞氣道E.心臟方面可能有問題早期或干性支氣管擴張者可無異常肺部體征。典型者可在下胸部、背部聞及固定、持久局限性的濕啰音，氣道明顯狹窄時可聞及哮鳴音。部分患者伴有杵狀指（趾）。病程較長者可有營養(yǎng)不良和貧血。出現(xiàn)肺氣腫、肺膿腫、肺心病等并發(fā)癥時可有相應的體征。支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)——體征支氣管擴張癥的輔助檢查實驗室檢查急性感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞計數(shù)可增高。貧血者血紅蛋白減少，血沉可增快。影像學檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見環(huán)狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚

支氣管擴張癥的檢查影像學檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”咯血患者選擇支氣管動脈CT造影支氣管擴張癥的檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙支氣管擴張癥的診斷流程擬診支氣管擴張確診支氣管擴張病情評估鑒別診斷病因學診斷支氣管擴張癥的診斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血。兒童時期呼吸系統(tǒng)感染病史以及肺部固定性局限性濕啰音。影像學檢查肺紋理粗亂或呈蜂窩狀、卷發(fā)狀，CT或者支氣管造影見柱狀及囊狀擴張的支氣管可做出診斷。支氣管擴張癥的鑒別診斷慢性支氣管炎：多見中年以上病人，秋冬季反復咳嗽、咳痰，但無反復咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內有空腔液平肺結核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷支氣管擴張癥的鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節(jié)影，大環(huán)內酯類抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見。影像學，痰細胞學，支氣管鏡檢查等有助于確診支氣管擴張癥的治療治療原則：控制感染。促進痰液引流。預防反復急性加重。必要時手術治療。支氣管擴張癥的治療治療基礎疾病控制感染：開始經(jīng)驗性治療前及時送檢痰培養(yǎng)判斷有無銅綠假單胞菌感染危險因素有無特殊病原體感染：曲霉菌、結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌

支氣管擴張癥的治療清除痰液藥物排痰：祛痰劑、支氣管擴張劑，痰液促排劑，抗氧化劑等物理排痰：體位引流、物理震蕩排痰、痰液稀釋、吸痰無創(chuàng)呼吸機

支氣管擴張癥的治療免疫調節(jié)劑：減少急性發(fā)作治療咯血少量：口服止血藥對癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息

支氣管擴張癥的治療外科治療外科手術支氣管動脈栓塞術肺移植

支氣管擴張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結構破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質性疾病根據(jù)病人慢性咳嗽、咳膿痰、反復咯血，加之HRCT檢查，即可明確支氣管擴張的診斷治療原則包括：治療基礎疾病，積極控制感染，清除氣道分泌物，改善氣流受限，調節(jié)免疫功能，發(fā)生大咯血時需謹防窒息，內科治療無效者可考慮介入治療或外科手術男，43歲。反復咳嗽、咳膿痰10年，加重5天入院。吸煙史15年，已戒10年。查體：右下肺可聞及較多濕啰音及少量哮鳴音，可見杵狀指。胸部X線片示右下肺紋理增粗、紊亂。該患者應首先考慮的診斷是A.肺結核B.慢性阻塞性肺疾病C.支氣管肺癌D.支氣管哮喘E.支氣管擴張癥支氣管柱狀擴張的典型X線表現(xiàn)為（）A.殘根征B.雙軌征C.蜂窩肺D.卷發(fā)樣陰影E.假空洞征男，56歲。反復咳嗽30年伴間斷咯血，發(fā)作時使用“頭孢菌素”及止血治療可緩解。查體：左下肺可聞及濕性啰音。胸部X線片示左下肺紋理增粗、紊亂。為明確咯血的病因，宜首先采取的檢查是（）A.支氣管鏡B.胸部高分辨率CTC.痰找癌細胞D.肺通氣／灌注掃描E.支氣管動脈造影女，22歲。2年來反復痰中帶血，間有大口咯血。體格檢查無異常體征。X線胸片示左下肺紋理增粗、紊亂。最可能的診斷是（）A.風心病二尖瓣狹窄B.慢性支氣管炎C.支氣管擴張癥D.支氣管肺癌E.肺結核支氣管擴張癥患者發(fā)生大咯血時，首選的治療藥物是（）A.魚精蛋白B.巴曲酶C.生長抑素D.垂體后葉素E.凝血酶雙側支氣管擴張患者反復大咯血時，最佳的治療手段是（）A.長期口服抗生素預防感染B.手術切除病變肺組織C.支氣管動脈栓塞術D.支氣管鏡下介入治療E.口服止血藥物（共用題干）女性，50歲，慢性咳嗽、偶咯大