支氣管擴(kuò)張共41張

支氣管擴(kuò)張Bronchiectasis病例資料患者,男性，61歲，因反復(fù)咯血，咳膿痰15年，再發(fā)3天入院?，F(xiàn)病史：15年前受涼后出現(xiàn)咳膿痰，每天量約40ml，伴咯鮮血，量約每日50-80ml，無(wú)高熱，盜汗，胸痛。在當(dāng)?shù)乜寡字委熀棉D(zhuǎn)。以后反復(fù)發(fā)作。近3天再次出現(xiàn)上述癥狀而入院。查體：一般情況可，雙肺可聞及濕啰音。心腹部未見(jiàn)異常。、實(shí)驗(yàn)室資料：血常規(guī)：WBC8.6×109/L，

N82%，L16%。

X線：雙肺蜂窩狀陰影，小點(diǎn)片狀密度增高陰影。影像資料問(wèn)題:1、其初步診斷是什么？鑒別診斷？2、應(yīng)該怎么治療？?jī)?nèi)容提示1、支氣管擴(kuò)張的概念。2、病因，發(fā)病機(jī)制，病理生理。3、診斷要點(diǎn)（癥狀，體征，影像學(xué)檢查）4、鑒別診斷5、治療及預(yù)防6、咯血的診斷及處理。定義是各種原因引起的支氣管樹的異常和持久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥.臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量膿痰，反復(fù)咯血。大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴(kuò)張和變形。定義支擴(kuò)至今仍沿用50年前的形態(tài)學(xué)概念：即支氣管的永久性擴(kuò)張（permanentdilatationofbronchi）。根據(jù)病理學(xué)或支氣管影像學(xué)表現(xiàn)分為柱狀或管狀支擴(kuò)（cylindricalortubularbronchiectasis）、囊狀、不規(guī)則支擴(kuò)；柱狀支擴(kuò)以單純氣道擴(kuò)張為特征，有時(shí)可見(jiàn)殘留的肺炎痕跡。囊狀支擴(kuò)（saccularorcysticbronchiectasis）以氣道進(jìn)行性擴(kuò)張為特征，最終呈大囊狀、球囊狀或葡萄串樣改變，是支擴(kuò)的最嚴(yán)重形式。不規(guī)則支擴(kuò)病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。病因既往下呼吸道感染：多數(shù)在童年時(shí)有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有慢性或反復(fù)的呼吸道感染史結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：異物和誤吸：大氣道先天性異常：支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素巨大氣管-支氣管癥Kartagener綜合征(支擴(kuò)、鼻竇炎、右位心)免疫功能缺陷,繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等發(fā)病機(jī)制支擴(kuò)是原發(fā)于支氣管與細(xì)支氣管的一種疾病，包括透壁感染的惡性循環(huán)和炎癥及介質(zhì)的釋放。為反復(fù)感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致氣道阻塞和損傷。支氣管黏膜活檢示中性粒細(xì)胞及T細(xì)胞浸潤(rùn)，痰液彈性蛋白酶、IL8、TnFα及PG物質(zhì)含量增加（提示炎癥細(xì)胞及介質(zhì)起重要作用）。1、支氣管擴(kuò)張的概念。為反復(fù)感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致氣道阻塞和損傷。大量膿痰：達(dá)數(shù)百毫升，有臭味，呈黃色或綠色，痰液有分層。②因腫大的淋巴結(jié)壓迫性狹窄，如中葉綜合征，常為分枝桿菌或真菌感染伴肉芽腫所致。正?！枞浴旌闲酝夤δ苷系K→彌散功能障礙→PAH→肺心病。12u/12-24h，持續(xù)靜滴結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：小量：每日咯血量<100ml查體：一般情況可，雙肺可聞及濕啰音。1、治療基礎(chǔ)疾?。ㄈ绾喜⒔Y(jié)核的治療結(jié)核?。┌步j(luò)血：降低毛細(xì)血管通透性為反復(fù)感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致氣道阻塞和損傷。大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴(kuò)張和變形?？┭侵负砑昂硪韵潞粑廊魏尾课坏某鲅?jīng)口排出支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素發(fā)病機(jī)制感染阻塞牽拉支氣管擴(kuò)張病理多見(jiàn)于左下葉、左舌下、右下葉。柱狀擴(kuò)張(60%)、囊狀擴(kuò)張(10%)、混合型(25%左右)。支氣管動(dòng)、靜脈及肺動(dòng)、靜脈、毛細(xì)血管形成吻合及血管瘤。分類支擴(kuò)分為局灶性和彌漫性二種。局灶性支擴(kuò)表現(xiàn)為肺葉或段阻塞。由局灶性氣道阻塞引起的支擴(kuò)分三型：①異物、支氣管結(jié)石或緩慢生長(zhǎng)的腫瘤（多為良性）腔內(nèi)阻塞。②因腫大的淋巴結(jié)壓迫性狹窄，如中葉綜合征，常為分枝桿菌或真菌感染伴肉芽腫所致。③肺葉切除后氣道扭曲或移位。彌漫性支擴(kuò)累及兩肺大部分并常伴其它竇肺疾病，如鼻竇炎及哮喘。彌漫性支擴(kuò)臨床較少見(jiàn)。彌漫性支氣管擴(kuò)張病理生理正常→阻塞性→混合性通氣功能障礙→彌散功能障礙→PAH→肺心病。癥狀1.慢性咳嗽2.大量膿痰：達(dá)數(shù)百毫升，有臭味，呈黃色或綠色，痰液有分層。3.反復(fù)咯血：從小量到大量不等，與病情嚴(yán)重度及病變范圍不一致，可以是唯一癥狀，可以發(fā)生窒息死亡。4.其它全身中毒癥狀：營(yíng)養(yǎng)不良癥狀、干性支氣管擴(kuò)張干性支氣管擴(kuò)張：以反復(fù)咯血，無(wú)咳嗽咳痰等癥狀，病變好發(fā)位于引流良好的上葉支氣管，不易發(fā)生感染。體征聽(tīng)診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn).杵狀指（趾）部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。影像學(xué)：胸部X線檢查一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影。胸片（1）支氣管柱狀擴(kuò)張——軌道征；（2）支氣管囊狀擴(kuò)張——卷發(fā)征（二）支氣管造影影像學(xué)：高分辨率CT影像學(xué)改變（高分辨率CT已基本取代支氣管造影）。影像學(xué)：高分辨率CT纖維支氣管鏡檢查（段坑樣改變的支氣管）實(shí)驗(yàn)室檢查血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、ESR、C反應(yīng)蛋白可反映疾病活動(dòng)性及感染導(dǎo)致的急性加重，當(dāng)細(xì)菌感染所致的急性加重時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類升高。微生物學(xué)檢查：痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)對(duì)抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。血?dú)夥治隹捎糜谠u(píng)估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白電泳[A]支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷診斷依據(jù):典型臨床表現(xiàn)高分辨CT確診鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性乏細(xì)支氣管炎治療1、治療基礎(chǔ)疾?。ㄈ绾喜⒔Y(jié)核的治療結(jié)核病）2、控制感染：根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果確定。3、改善氣道受限:黏液溶解劑，支氣管擴(kuò)張劑。4、清除氣道分泌物：引流排痰：引流體位為病變肺部取高位，引流支氣管開(kāi)口向下。）5、咯血的治療6、無(wú)創(chuàng)通氣：無(wú)創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴(kuò)張癥患者的生活質(zhì)量。7、外科手術(shù)支氣管擴(kuò)張?bào)w位引流①異物、支氣管結(jié)石或緩慢生長(zhǎng)的腫瘤（多為良性）腔內(nèi)阻塞。大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴(kuò)張和變形。微生物學(xué)檢查：痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)對(duì)抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。影像學(xué)改變（高分辨率CT已基本取代支氣管造影）?，F(xiàn)病史：15年前受涼后出現(xiàn)咳膿痰，每天量約40ml，伴咯鮮血，量約每日50-80ml，無(wú)高熱，盜汗，胸痛。安絡(luò)血：降低毛細(xì)血管通透性4、清除氣道分泌物：引流排痰：引流體位為病變肺部取高位，引流支氣管開(kāi)口向下。Kartagener綜合征(支擴(kuò)、鼻竇炎、右位心)1、支氣管擴(kuò)張的概念。3、診斷要點(diǎn)（癥狀，體征，影像學(xué)檢查）彌漫性支擴(kuò)臨床較少見(jiàn)。一種比較特殊的支氣管擴(kuò)張（ABPA）是各種原因引起的支氣管樹的異常和持久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥.支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影。一種比較特殊的支氣管擴(kuò)張（ABPA）ABPA咯血咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血經(jīng)口排出須與口腔及鼻咽部的出血鑒別須與嘔血鑒別咯血量小量：每日咯血量<100ml中等量：100~500ml/日大量：500ml/日以上或一次咯血100~500ml600ml/24-48h伴血容量不足致循環(huán)衰竭或氣道堵塞致呼吸衰竭大量咯血主要見(jiàn)于肺結(jié)核空洞、支擴(kuò)和慢性肺膿腫?？┭可倭靠┭好?xì)血管通透性增加，血液滲出，導(dǎo)致痰中帶血或小血塊中等量咯血；病變累及小血管使管壁破潰可引起中等量出血大咯血：空洞壁動(dòng)脈分支形成的小動(dòng)脈瘤破裂，或繼發(fā)的結(jié)核性支氣管擴(kuò)張形成的動(dòng)靜脈瘺破裂，可造成大出血咯血藥物治療云南白藥安絡(luò)血：降低毛細(xì)血管通透性止血敏止血芳酸：抑制纖溶立止血：凝血酶奴夫卡因（普魯卡因）酚妥拉明：擴(kuò)張外周血管咯血藥物治療垂體后葉素包括血管加壓素＋抗利尿激素收縮血管平滑肌作用強(qiáng)內(nèi)科止血鉗12u/12-24h，持續(xù)靜滴禁忌癥：高血壓、冠心病、肺動(dòng)脈高壓、妊娠、過(guò)敏不良反應(yīng)：其他部位平滑肌收縮，腹瀉等咯血的介入治療支氣管動(dòng)脈栓塞適應(yīng)癥：咯血多來(lái)自支氣管動(dòng)脈或其分枝破裂出血，對(duì)于反復(fù)咯血，不宜手術(shù)，保守治療無(wú)效者十分意義大咯血的其他治療措施支氣管鏡的應(yīng)用明確出血部位，了解支氣管是否存在堵塞等因素去甲腎上腺素、凝血酶等局部滴注放置Fogarty氣囊導(dǎo)管堵塞出血支氣管支氣管擴(kuò)張手術(shù)適應(yīng)癥反復(fù)呼吸道急性感染或（和）大咯血患者病變范圍不超過(guò)二肺葉，尤以局限性病變反復(fù)大咯血，經(jīng)藥物治療不易控制，年齡40歲以下，全身情況良