慢加急性肝衰竭合并十二指腸球部潰瘍穿孔一例

疑難病例慢加急性肝衰竭合并十二指腸球部潰瘍穿孔一例患者基本信息性別：男年齡：36歲治療所在科室：消化內(nèi)科入院時間：2017.10.31患者主訴及現(xiàn)病史主訴：腹脹、皮膚鞏膜黃染16天?，F(xiàn)病史：患者于16天前因淋雨后出現(xiàn)腹脹、乏力、惡心，隨后出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，尿黃，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查乙肝兩對半提示“大三陽”，肝功能提示轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素明顯升高，腹部彩超提示肝質(zhì)稍增粗。給予口服中藥治療，效果欠佳。既往史：無輸血史及不潔注射史，無煙酒嗜好，無家族HBV感染聚集現(xiàn)象。入院后體格檢查查體：T37.0℃，P80次/分，R20次/分，BP122/65mmHg。皮膚、鞏膜重度黃染，未見肝掌、蜘蛛痣，肝脾未觸及，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音弱，2次/分，其余查體未見陽性體征。入院后輔助檢查及化驗血常規(guī)：WBC15.15×109/L，NE%85.7%凝血四項：PT23.9秒，PTA33%。肝功能：ALT1886.53U/L，AST1483U/L，GGT57.12U/L，TBil614.6μmol/L，DBil372.6μmol/L，IBil242.00μmol/L，TP59.3g/L，ALB31.22g/L，TBA206.43μmol/L。電解質(zhì)：K5.9mmol/L。乙型肝炎病毒表面標(biāo)志物：大三陽HBVDNA定量（Combas）5.79×104IU/ml。尿液分析：膽紅素+3，尿膽原+3。大便常規(guī)+OB正常。甲型、丙型、戊型肝炎病毒表面標(biāo)志物均為陰性。自身免疫性肝病抗體系列檢測結(jié)果陰性。病毒五項IgM、甲亢五項正常。梅毒、艾滋病抗體陰性。入院后輔助檢查及化驗腹部彩超:肝臟實質(zhì)回聲增粗聲像。膽囊增大并膽泥淤積。脾大。腹腔積液。胰腺、雙腎未見異常。入院后輔助檢查及化驗初步診斷及思路

癥狀①慢加急性肝功能衰竭②乙肝肝硬化？③電解質(zhì)紊亂體征輔助檢查初步治療方案監(jiān)護(hù)（生命體征）血漿靜脈輸注、血漿置換，護(hù)肝、降酶、退黃、促肝細(xì)胞生長、改善肝臟循環(huán)、預(yù)防性抗感染、維持電解質(zhì)平衡、抗乙肝病毒（替諾福韋）、調(diào)節(jié)腸道菌群（枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊）、營養(yǎng)支持等。病情轉(zhuǎn)變?nèi)朐汉蟮?天，患者訴腹痛明顯，呈全腹持續(xù)性鈍痛，體格檢查：腹部平坦，腹肌緊張，呈板狀腹，全腹壓痛、反跳痛，肝濁音界消失，腸鳴音減弱。追溯病史既往有劍突下饑餓痛多年。輔助檢查血常規(guī)：WBC18.89×109/L，HGB102g/L，NE%85.2%凝血四項：PT21.1秒，PTA40%。電解質(zhì)正常。心臟疾病救治指標(biāo)、胰腺炎篩查指標(biāo)正常。心電圖：竇性心律，T波改變。急查全腹CT<全腹CT平掃:1、氣腹征象，消化道穿孔可能；2、食管下段-賁門管壁局限性增厚；3、腹腔大量積液；4、雙側(cè)少量胸水；5、膽囊張力增高>肝衰竭合并消化道穿孔：下一步治療？內(nèi)科保守？外科手術(shù)？OR

迅速組織普外科、血透科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)室等科室的多學(xué)科會診協(xié)助治療。與時間賽跑普外科：建議腹腔鏡手術(shù)，可大大減少手術(shù)創(chuàng)傷性。麻醉科：建議選擇從肝臟代謝少的麻醉藥品。與時間賽跑進(jìn)行高級別談話1、與患者家屬充分溝通病情2、下一步治療方案

腹腔鏡手術(shù)：于2017-11-01在全麻下，行腹腔鏡探查術(shù)+十二指腸球部潰瘍穿孔修補術(shù)+腹腔灌洗。外科治療（圖1和圖2）術(shù)中見：十二指腸球部潰瘍瘢痕直徑約1.5cm，中央有一直徑約0.5cm的類圓形穿孔十二指腸球部穿孔處可見胃液溢出，腹腔有約600ml黃色渾濁腹水，以右肝上間隙、肝下間隙、肝腎隱窩、升結(jié)腸旁溝、盆腔多。盆腔可見黃白色粘稠膿液及少量白色膿苔。圖1

圖2術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU抗炎、引流、抑酸、護(hù)胃、護(hù)肝、降酶、退黃、降血氨、清除炎癥介質(zhì)、維持電解質(zhì)平衡、補液輸注新鮮血漿、冷沉淀和白蛋白轉(zhuǎn)回我科抗炎、引流、（替諾福韋）抗乙肝病毒、抑酸、護(hù)胃、護(hù)肝、降酶、退黃、調(diào)節(jié)腸道菌群血漿置換，輸注新鮮血漿、冷沉淀和白蛋白血常規(guī)：HGB88g/L凝血常規(guī)：PT19.7秒，PTA44.8%肝功能：ALT62.98U/L，AST59U/L，TBil122.29μmol/L，DBil86.25μmol/L，IBil36.04μmol/L，TP59.5g/L，ALB31.2g/L，球蛋白26g/L，TBA248.03μmol/L輔助檢查（術(shù)后6天）營養(yǎng)性貧血：總鐵結(jié)合力26.8umol/L、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度77.99%、轉(zhuǎn)鐵蛋白0.89g/L、VITB12689pmol/L、鐵蛋白348.9ng/ml血清銅435.7ug/L銅藍(lán)蛋白11.0mg/dL24小時尿酮正常眼科檢查可見KF環(huán)

以上結(jié)果提示患者可能存在鐵和銅代謝異常，建議患者完善相關(guān)檢查協(xié)助診斷，患者因為經(jīng)濟(jì)原因拒絕，建議患者低銅和低鐵飲食。輔助檢查輔助檢查腹部彩色超聲示：膽囊內(nèi)膽泥團(tuán)沉積。肝臟、脾臟、胰腺、雙腎未見異常。全腹CT平掃及肝臟CT平掃+增強+門脈重建：1、門靜脈三維成像未見明顯異常征象；2、十二指腸球部潰瘍穿孔術(shù)后，膈下游離氣體已吸收；盆腹腔積液較前稍吸收；3、早期肝硬化可能，脾稍大；4、雙側(cè)胸腔少量積液。術(shù)后2周輔助檢查全腹CT平掃輔助檢查2017-11-162017-10-31

經(jīng)上述治療后患者腹痛癥狀消失，皮膚鞏膜黃染明顯好轉(zhuǎn)，無其他不適，肝功能好轉(zhuǎn)出院。轉(zhuǎn)歸血常規(guī)：WBC8.71×109/L，HGB124g/L，PLT190×109/L，NE%46.3%凝血常規(guī)：PT13.1秒，PT-INR1.14肝功能：ALT53U/L，AST62U/L，GGT49U/L，TBil42.4μmol/L，DBil27.8μmol/L，IBil14.60μmol/L，TP76.3g/L，ALB34.1g/L，TBA139.6μmol/L電解質(zhì)、腎功能正常HBVDNA定量＜1000IU/ml復(fù)查（術(shù)后2月）圖3《注：胃鏡所見食管：下段粘膜可見四條藍(lán)色線狀曲張靜脈，直徑約3mm，蠕動好；球部球腔變形，前后壁粘膜交界見一紅色潰瘍瘢痕，粘膜充血水腫?！窓z查結(jié)論：1、食管靜脈曲張（輕度）；2、膽汁反流性胃炎伴糜爛；3、十二指腸球部潰瘍（H2期）。胃鏡胃鏡凝血常規(guī)：PT12.7秒，PT-INR1.09。肝功能：ALT61U/L，AST53U/L，GGT34U/L，TBil10.5μmol/L，DBil5μmol/L，IBil5.5μmol/L，ALB42.2g/L，TBA14.2μmol/L。血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能、營養(yǎng)性貧血指標(biāo)、血銅相關(guān)檢測正常。復(fù)查（術(shù)后6月）討論ACLF是指在慢性肝炎的基礎(chǔ)上，短期內(nèi)發(fā)生的以急性肝功能失代償為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。發(fā)病機制：1.各種因素對肝細(xì)胞的直接損傷，如藥物、病毒等對肝細(xì)胞的直接破壞作用，造成肝細(xì)胞不同程度壞死。

2.免疫機制，例如通過細(xì)胞因子或內(nèi)毒素等介導(dǎo)的免疫損傷。該患者ACLF的原因---乙肝病毒，藥物，感染，代謝等綜合因素所致。HepatolInt(2014)8:453–471.討論繼發(fā)性鐵過度沉積：最常見的病因為無效紅細(xì)胞造血、胃腸外鐵超負(fù)荷和慢性肝病等。1、對鐵檢測異常的患者，即使沒有癥狀，也要評估有無血色病（A）。2、對所有肝病患者都應(yīng)評估有無血色?。?B）。3、對于癥狀、體格檢查或家族史提示血色病的患者，應(yīng)該聯(lián)合檢測轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）和鐵蛋白，而不能只憑一檢測（1B），如果任一指標(biāo)存在異常（TS﹥45%或鐵蛋白超過正常上限水平），則應(yīng)進(jìn)行HFE變異分析（1B）。4、對于血色病和鐵過度沉積的患者，應(yīng)該每周進(jìn)行治療性靜脈放血（只要能耐受）。(1A)目標(biāo)是鐵蛋白水平將至50-100ug/L。（1B）5、對于紅細(xì)胞生成障礙綜合征或慢性溶血性貧血等鐵過度沉積的患者，建議給以鐵螯合劑治療。討論慢性活動性肝炎：銅代謝異常。討論急性穿孔是胃十二指腸潰瘍嚴(yán)重并發(fā)癥