醫(yī)院護理培訓(xùn)課件：《原發(fā)性免疫性血小板減少癥》

原發(fā)性免疫性血小板減少癥

人員分工教學(xué)查房姚宇晴

護理查房寧珊病例討論李從論文導(dǎo)讀李從教學(xué)查房定義原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)

是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。主要特點為無明確誘因的孤立性外周血血小板減少，本病臨床表現(xiàn)不一，無癥狀血小板減少、皮膚黏膜出血、嚴重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血皆可發(fā)生，部分患者還伴有乏力、焦慮表現(xiàn)，老年患者發(fā)生致命性出血的風險明顯高于年輕患者。發(fā)病機制3124病毒與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成，從而影響巨核細胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補體相結(jié)合。雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細血管脆性增加細菌或病毒脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體(PAlg)，1/3血小板滯積于脾肝臟也會破壞血小板免疫因素其他因素感染肝與脾作用臨床表現(xiàn)急性型慢性型兒童占50%以上80%發(fā)病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染起病急，部分可有寒顫、發(fā)熱全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫，口鼻出血。血小板<20*10^9/L時，可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血。40歲以下青年女性多見起病緩慢，出血癥狀相對較輕常反復(fù)出現(xiàn)四肢皮膚散在的瘀點、瘀斑，牙齦出血或鼻出血女性病人月經(jīng)過多也較為常見，甚至是唯一的癥狀上述癥狀可反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。診斷要點多次化驗血小板計數(shù)減少嚴重的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟排除繼發(fā)性血小板減少癥脾臟不增大或僅輕度增大骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙診斷ITP的特殊實驗室檢查診斷要點分型治療目的控制出血癥狀提高血小板數(shù)減少血小板破壞治療方案護理問題/護理診斷有受傷的危險：出血

與血小板減少有關(guān)有感染的危險：與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)有皮膚完整性受損的危險：與絕對臥床有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼：與血小板過低，隨時有出血的危險有關(guān)護理措施有受傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)觀察病人的血壓、心率、面色、意識、瞳孔。觀察病人有無生命體征及神志變化，監(jiān)測血小板計數(shù)、出血時間、抗血小板抗體等預(yù)防皮膚出血：保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。預(yù)防鼻出血：保持鼻腔濕潤，如有少量出血，用棉球填塞，無效時用0.1%去甲腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林紗布條做鼻孔填塞術(shù)休息與活動：多休息，注意防護，避免創(chuàng)傷引起出血

護理措施有感染的危險：與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)病情監(jiān)測：密切觀察患者體溫預(yù)防感染保持病室空氣清新，限制探視人數(shù)，避免到人群聚集的地方加強口腔護理，勤漱口保持皮膚清潔干燥，勤沐浴、更衣嚴格執(zhí)行無菌操作鼓勵病人多進食高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡食物3.遵醫(yī)囑予抗生素治療護理措施有皮膚完整性受損的危險：與絕對臥床有關(guān)皮膚護理：衣著柔軟、寬松，經(jīng)常變換體位，必要時協(xié)助其翻身，保持床單位及皮膚清潔干燥。皮膚觀察：每班交接皮膚有無紅腫、破損等情況。護理措施潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血觀察有無顱內(nèi)出血的先兆，如有頭痛、惡心嘔吐、精神煩躁不安密切監(jiān)測血常規(guī)及凝血功能等變化。PLT<50*10^9/L，減少活動，臥床休息，給予生活的協(xié)助，PLT<20*10^9/L，絕對臥床休息。預(yù)防便秘、劇烈咳嗽引起顱內(nèi)壓升高，誘發(fā)腦出血，所以多食高纖維食物，便秘時要用瀉藥或開塞露，可用抗生素及鎮(zhèn)咳藥積極治療咳嗽。盡量減少損傷性操作，避免加重出血。護理措施恐懼：與血小板過低，隨時有出血的危險有關(guān)加強溝通，耐心解釋與疏導(dǎo)，及時了解病人及家屬的需求與憂慮，并能給予必要的解釋與疏通。在關(guān)心病人的同時，注意營造良好的住院環(huán)境；建立良好、互信的護患關(guān)系，促進病人與家屬的相互支持與幫助，避免不良刺激的影響。健康教育03休息活動注意休息和營養(yǎng)，增強機體抵抗力，慢性病人適當活動，血小板在50*10^9/L時，避免強體力活動，可適當散步、打太極拳等，預(yù)防各種外傷。健康教育給病人講述本病有關(guān)知識，使其能正確認識疾病，避免情緒緊張及波動，保持樂觀的生活態(tài)度，積極配合治療。用藥指導(dǎo)不濫用藥物，特別是對血小板有損傷作用的藥物，長期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)告知按醫(yī)囑服藥，不可自行減量或突然停藥，否則易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。服藥期間注意個人衛(wèi)生，防止感染；低鹽飲食，每周測體重，防止水鈉潴留，加重腎臟負擔0102護理查房01030502042013年3月無明顯誘因出現(xiàn)皮膚瘀斑伴解血尿，完善骨穿等檢查診斷為“原發(fā)性血小板減少癥”2013年8月行脾臟切除術(shù)2020年患者再次出現(xiàn)皮膚瘀斑，血小板20G/L，期間間斷自行口服潑尼松，用量不詳，未復(fù)查2024年5月患者“感冒”后出現(xiàn)全身皮膚大片瘀斑，伴口腔血泡，查血常規(guī)示血小板7G/L，來我科住院予以地米20mg/d沖擊4天后逐漸減量，特比澳、血小板輸注、止血、降糖等對癥治療12月10日患者4天前出現(xiàn)血尿，伴發(fā)熱咳嗽，現(xiàn)為求進一步就診，擬“原發(fā)免疫性血小板減少癥”收入我科，急查血常規(guī)，示血小板1*10^9/L。病史介紹5月17、24日加用利妥昔單抗100mg清除抗體治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院，院外繼續(xù)口服潑尼松6片/次，逐漸減量。2024年7月15日復(fù)查血細胞分析，血小板計數(shù)(PLT)93.0*10^9/L2024年8月因血小板減少入院，給予地塞米松40mg/d沖擊4天及艾曲泊帕3片qd及特比澳1.5萬單位每天促血小板生成治療人形圖住院號22239775姓名鄭士萍性別女

年齡

62歲職業(yè)無學(xué)歷初中家庭住址荊州松滋診斷原發(fā)免疫性血小板減少癥主訴皮膚瘀斑11年余，血尿4天既往史高血壓16年，不規(guī)律口服降壓藥；肺栓塞病史；日光性皮炎病史5年過敏史青霉素、頭孢類抗生素（+）家族史無患者基本情況治療經(jīng)過12.10體溫最高39℃，急查血培養(yǎng)送檢，予雙氯芬酸鈉栓1/3粒塞肛，鼻導(dǎo)管吸氧3L/min體溫降至正常后，輸注血小板1治療量及冰凍血漿300ml血小板：1*10^9/L;D二-聚體：809ng/ml;尿液分析檢查，示RBC：75608.1/μL12.11患者氣促、心慌，血氧低，急查血氣分析，行心電監(jiān)護，面罩吸氧5L/min準確記錄24小時出入量；輸注冰凍血漿400ml；美羅培南抗感染治療上呼吸道病原體七項（-）12.12肺動脈CTA示：肺動脈栓塞；下肢深靜脈血栓→告病?；颊邭獯?，氧飽和度90%，儲氧面罩8L/min；家屬拒絕丙球，加用地米沖擊治療，繼續(xù)抗感染介入科、呼吸科會診，低危肺栓塞但血小板低，不宜用抗凝藥物，若肺栓加重，聯(lián)系介入科評估下腔靜脈濾器植入手術(shù)ITP合并肺部感染、凝血功能異常、呼衰、嚴重血小板低下、血尿，病情危重！治療經(jīng)過12.13甲型流感病毒（+），加用奧司他韋狼瘡抗凝物（+）、抗心磷脂抗體（+），系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)APS肺栓塞12.14患者仍訴胸悶氣喘，咳嗽，肉眼血尿好轉(zhuǎn)，面罩吸氧條件下氧飽：97%PLT：4*10^9/L，激素聯(lián)合艾曲泊帕、羅普司亭+丙種球蛋白升血小板患者反復(fù)血尿無法糾正考慮與膀胱壁增厚有關(guān)12.15患者癥狀較前好轉(zhuǎn)，血小板升至安全水平（32*10^9/L），血尿停止，加用低分子肝素抗凝治療經(jīng)過12.18患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，停心電監(jiān)護，停病危，改病重12.21風濕科會診建議轉(zhuǎn)科治療經(jīng)過時間12.10生命體征病情T℃P次/分R次/分BPmmHgSPO2%14:5038.99621115/7595遵醫(yī)囑抽取血培養(yǎng)送檢，予雙氯酚酸鈉栓1/3粒塞肛。15:2039.0982115:5038.2922016:2038.09020

16:5037.88619

17:2037.48520116/819712.10PLT1治療量+冰凍血漿300ml12.11冰凍血漿400ml12.13PLT1治療量12.15RBC1U評分類別10/1212/1216/1217/12ADL評分（生活自理能力）90254060Braden評分（壓瘡評估）50505050Morse評分（跌倒墜床風險）19151816意外拔管風險0000護理評估護理問題01020304活動無耐力：與心肺功能受損有關(guān)有出血的風險：與患者血小板降低，凝血功能障礙有關(guān)有皮膚完整性受損的危險：與患者長期臥床，營養(yǎng)不足有關(guān)體溫過高：與患者白細胞、粒細胞低減少導(dǎo)致感染有關(guān)05氣體交換受損：與肺血管阻塞導(dǎo)致的通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)06焦慮：患者對疾病的認識不足，擔心預(yù)后差護理診斷1護理目標3護理措施3評價3氣體交換受損：與肺血管阻塞導(dǎo)致的通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)呼吸困難逐漸緩解1、嚴密監(jiān)測生命體征，若出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥癥狀，立即通知醫(yī)生，配合進行緊急處理，保持呼吸道通暢2、合理氧療，根據(jù)患者血氧飽和度及呼吸困難程度給予適當?shù)难醑煷胧?、提供舒適的環(huán)境，適宜的溫濕度血氧飽和度保持在95%護理診斷、措施、評價肺栓塞（pulmonaryembolism，PE）是由內(nèi)源性或外源性栓子阻塞肺動脈或其分支引起肺循環(huán)和右心功能障礙的一組疾病或臨床綜合征的總稱。護理診斷、措施、評價護理診斷2護理目標2護理措施2評價2有出血的風險：與患者血小板降低，凝血功能障礙有關(guān)改善/恢復(fù)凝血功能1、密切檢測血常規(guī)，凝血功能變化，協(xié)助醫(yī)生做好實驗室檢查的標本采集。2、觀察有無新的出血部位預(yù)防皮膚出血（1）保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓（2）用去甲腎上腺素鹽水漱口（3）指導(dǎo)病人用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，進食軟食（4）減少活動量避免過度負重，創(chuàng)傷性運動3、輸注血漿，血小板血小板達到正常水平護理診斷3護理目標1護理措施1評價1體溫過高：與患者白細胞、粒細胞低減少導(dǎo)致感染有關(guān)體溫恢復(fù)正常，減輕感染1、密切觀察體溫變化，出現(xiàn)發(fā)熱，協(xié)助醫(yī)生做好實驗室檢查的標本采集。2、鼓勵患者多飲水，補充出汗損失液體量，保持出入量動態(tài)平衡。3、預(yù)防院內(nèi)感染，保持病室清潔，嚴格無菌操作。4、靜脈抗感染治療（美羅培南）體溫恢復(fù)正常個性化護理診斷、措施、評價護理診斷4護理目標4護理措施4評價4活動無耐力：與心肺功能受損有關(guān)患者自理能力提高1、絕對臥床休息，協(xié)助患者取舒適臥位，減少氧耗。2、多進食高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食。3、病情穩(wěn)定后，協(xié)助患者循序漸進床上活動肢體?；颊吣茉诩覍俚膸椭逻M行簡單的活動個性化護理診斷、措施、評價護理診斷5護理目標4護理措施4評價4有皮膚完整性受損的危險：與患者長期臥床，營養(yǎng)不足有關(guān)提高營養(yǎng)，皮膚完整性好1、保持皮膚清潔干燥，囑患者勤翻身，避免皮膚長期受壓2、加強觀察，加強交接班3、督促家屬更換衣物，勤擦洗患者及其家屬配合，皮膚無破損個性化護理診斷、措施、評價護理診斷5護理目標5護理措施5評價5焦慮：患者對疾病的認識不足，擔心預(yù)后差患者對疾病有一定的認識1、心理護理，樹立患者的信心2、健康宣教，使患者了解疾病的基本知識患者及家屬積極配合治療護理診斷、措施、評價疑難病例討論案例導(dǎo)入基本信息患者:鄭士萍

住院號:22239775性別:女

年齡:62歲主訴:皮膚瘀斑11年余,血尿4天既往史:高血壓16年，曾有高血糖情況未確診，10年前有肺栓塞史，日光性皮炎病史5年，脾臟切除史。初步診斷：1、免疫性血小板減少：慢性難治性ITP2、結(jié)締組織病

3、日光性皮炎

4、脾切除術(shù)后

5、高血壓

6、腎功能不全

7、2型糖尿??？

案例導(dǎo)入

D-二聚體是纖維蛋白降解產(chǎn)物。它升高主要有兩方面意義。一方面是與凝血相關(guān)，提示體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)被激活。像在深靜脈血栓形成、肺栓塞這類血栓性疾病時會升高，這是因為血栓形成過程中會有凝血因子激活，隨后纖溶系統(tǒng)也被激活，D-二聚體就會增多。另一方面和疾病狀態(tài)有關(guān)，在一些其他疾病如彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、急性早幼粒細胞白血病時也會出現(xiàn)D-二聚體高的情況。另外，懷孕等生理情況也可能使其升高。不過D-二聚體檢測只是一種輔助檢查，具體診斷還需要結(jié)合臨床癥狀等綜合判斷。案例導(dǎo)入12-11：彩超提示：雙下肢血栓形成12-12：肺動脈CTA提示：肺栓塞患者確診：肺栓塞肺栓塞簡介一、定義肺栓塞簡介二、易患因素肺栓塞簡介三、臨床表現(xiàn)肺栓塞簡介三、臨床表現(xiàn)肺栓塞病情觀察要點肺栓塞的護理

02吸氧護理

03心理護理

04飲食護理

05抗凝溶栓護理

01一般護理讓患者絕對臥床休息，一般需要臥床2-3周，避免用力排便、劇烈咳嗽等增加腹壓的動作，防止栓子再次脫落。同時要抬高床頭，讓患者處于舒適的