ANCA相關(guān)性血管炎

ANCA有關(guān)性血管炎

系統(tǒng)性血管炎

一大類不明原因、以血管炎性破壞為基本病變并引起對應(yīng)的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身性結(jié)締組織病。不少自身免疫性風(fēng)濕病，如SLE、RA等，也常以血管炎為特性，屬于繼發(fā)性血管系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)經(jīng)典結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫病（Wegener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎顯微鏡下多血管炎與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的區(qū)別由于臨床體現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，

目前將WG，MPA和CSS統(tǒng)稱為

ANCA有關(guān)性小血管炎多系統(tǒng)受累腎：血尿、蛋白尿、ARF可緩慢發(fā)生可為急進(jìn)性腎炎多為非少尿性免疫病理和電鏡—微量或陰性肺

咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片：陰影、結(jié)節(jié)和空洞彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺纖維化眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎臨床應(yīng)懷疑ANCA有關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚、眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)肺腎綜合征久治不愈的肺部炎癥與出血、腎功能下降不平行的貧血確診措施活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同步陽性診斷原則

美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年制定的韋格氏肉芽腫具有2或2項(xiàng)以上，可診斷為WG1990年美國PAN及MPA診斷原則體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)識陽性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單、多發(fā)性單神經(jīng)炎非固定性肺浸潤鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷治療

糖皮質(zhì)激素＋免疫克制劑甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊療法肺出血小動(dòng)脈/或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個(gè)療程誘導(dǎo)強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·dMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩和期的維持治療，毒副作用小其他治療

血漿置換療法（PE）合并抗GBM抗體急性腎衰竭依賴透析肺出血大劑量丙球療法（IVIG）