庫欣綜合征授課黃瓊講解

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庫欣綜合征1授課教師：黃瓊2案例導(dǎo)入：患者李某，女性，26歲，臉變圓紅、肥胖2年，閉經(jīng)1年，乏力、頭昏半年，口渴、多飲2月。查體：BP170/110mmHg，心率108次/分，神清，臉圓紅，面部毳毛增多。眼球結(jié)膜水腫，皮膚菲薄，乳暈及指關(guān)節(jié)伸側(cè)色較深，腹壁、腋窩可見皮膚紫紋，雙下肢有可凹陷性水腫。輔助檢查提示血皮質(zhì)醇節(jié)律消失。問題與思考：1.初步診斷和診斷依據(jù)是什么？應(yīng)與哪些疾病相鑒別？2.為明確診斷需要進(jìn)一步做哪些檢查？3.該患者的治療策略應(yīng)如何選擇？1.掌握庫欣綜合征的定義、病因分類、臨床表現(xiàn)2.熟悉庫欣綜合征的定性及定位的診斷3.了解庫欣綜合征的輔助檢查、治療學(xué)習(xí)目標(biāo)3概述病因臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療主要內(nèi)容45一、概述

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庫欣綜合征（Cushingsyndrome）又稱皮質(zhì)醇增多癥，為各種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的類型，稱為庫欣?。–ushingdisease）。6二、病因

依賴ACTH的庫欣綜合征庫欣?。ù贵w性庫欣綜合征）異位ACTH綜合征：小細(xì)胞肺癌最常見（50%）異位CRH綜合征不依賴ACTH的庫欣綜合征：腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌其他

庫欣?、僮畛Ｒ?，占庫欣綜合征的70%，多見于成年人，女性多于男性②垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤（直徑<10mm），占庫欣病病人的80%③大部分病例切除微腺瘤后可治愈④10%為大腺瘤，少數(shù)為惡性腫瘤注釋：CRH（促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素）7三、臨床表現(xiàn)

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１.向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)貌２.全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)3.皮膚表現(xiàn)4.心血管表現(xiàn)5.對(duì)感染抵抗力減弱6.性功能障礙7.代謝障礙皮質(zhì)醇長(zhǎng)期分泌過多，引起1.物質(zhì)代謝嚴(yán)重紊亂（抑制蛋白質(zhì)的合成，促進(jìn)其分解；使脂肪重新分布；促進(jìn)糖異生，使血糖增高）2.干擾多種激素的分泌8

8臉圓而呈暗紅色，鎖骨上窩、頸背部和腹部脂肪堆積，呈典型的滿月臉，鯉魚嘴、水牛背，鎖骨上窩脂肪墊、懸垂腹特征，四肢相對(duì)較小。多血質(zhì)貌與皮膚菲薄、微血管易透見及RBC、Hb增多有關(guān)

１.向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)貌9

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２.全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。不同程度精神、情緒變化，表現(xiàn)為焦慮、易怒、注意力不集中、失眠等10

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3.皮膚表現(xiàn)皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑常于下腹部、大腿內(nèi)外側(cè)等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄，蛋白質(zhì)分解亢進(jìn)、皮膚彈力纖維斷裂所致）手、腳、指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染異位ACTH綜合征者可見皮膚色素沉著11

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4.心血管表現(xiàn)高血壓1.皮質(zhì)醇具有保鈉排鉀、水鈉潴留作用2.皮質(zhì)醇激活腎素-血管緊張素動(dòng)脈硬化和腎小球動(dòng)脈硬化長(zhǎng)期高血壓可并發(fā)左心室肥厚、心力衰竭和腦血管意外凝血功能（高凝狀態(tài)）、脂代謝紊亂易至動(dòng)靜脈血栓，增加心血管并發(fā)癥發(fā)生率12

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5.對(duì)感染抵抗力減弱長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，多見于肺部感染化膿性感染且不易局限，可發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血癥、敗血癥等病人感染后，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不明顯，容易漏診13

136.性功能障礙女性：雄激素生成過多、皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)：1.月經(jīng)減少、不規(guī)則或閉經(jīng)

2.痤瘡3.明顯男性化（乳房萎縮、多毛、喉結(jié)增大等）者少見，若出現(xiàn)應(yīng)警惕腎上腺皮質(zhì)癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟14

147.代謝障礙大量皮質(zhì)醇造成肝糖異生，并有拮抗胰島素作用，減少外周組織對(duì)葡萄糖的利用，肝糖輸出增加，糖耐量減低、部分病人出現(xiàn)類固醇性糖尿病明顯低鉀堿中毒主要見于：腎上腺癌、異位ACTH綜合征部分患者因鈉水潴留出現(xiàn)水腫病程較久者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松兒童病人生長(zhǎng)發(fā)育受抑制15思考題1.皮質(zhì)醇增多癥最常見的病因是A．垂體腺瘤 B．腎上腺皮質(zhì)腺癌C．長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素 D．腎上腺皮質(zhì)腺瘤E．支氣管腫瘤引起的異位內(nèi)分泌綜合征16

庫欣綜合征（2）16授課教師：黃瓊17四、診斷及鑒別診斷

17（一）診斷依據(jù)1.臨床表現(xiàn)：有典型癥狀體征者，從外觀即可作出診斷2.各型庫欣綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常皮質(zhì)醇分泌增多，晝夜分泌節(jié)律消失：血皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨尿游離皮質(zhì)醇增多：能反應(yīng)血中游離皮質(zhì)醇水平，診斷價(jià)值高且不能被小劑量地塞米松抑制。

18（二）病因診斷

181.大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)庫欣病患者大劑量地塞米松試驗(yàn)可被抑制腎上腺腺癌或腺瘤一般不能被抑制到50%以下異位ACTH綜合征患者大多不被抑制2.血ACTH測(cè)定：鑒別ACTH依賴性和非依賴性庫欣綜合征有重要意義腎上腺皮質(zhì)腫瘤：ACTH低于正常低限ACTH依賴性庫欣綜合征：ACTH升高3.影像學(xué)檢查腎上腺CT及B超。CT薄層掃描：直徑1cm以上的腫瘤不會(huì)漏診垂體ACTH瘤，蝶鞍MRI優(yōu)于CT19

19（三）鑒別診斷1.肥胖癥：可有高血壓、糖耐量減低、月經(jīng)稀少或閉經(jīng)等2.酗酒兼有肝損害者：可出現(xiàn)假性庫欣綜合征3.抑郁癥病人：尿游離皮質(zhì)醇可增多20五、治療

20應(yīng)根據(jù)不同的病因做相應(yīng)的治療。1.庫欣病2.腎上腺腺瘤3.腎上腺腺癌4.不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生5.異位ACTH綜合征21

21經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選治療方法不能切除者行一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)大部分或全部切除，術(shù)后作激素替代治療垂體大腺瘤：需做開顱手術(shù)治療，盡可能切除腫瘤，術(shù)后輔以放療，預(yù)防復(fù)發(fā)部分腎上腺切除術(shù)＋激素替代治療輔以藥物治療：如溴隱亭治療催乳素高的患者1.庫欣病22

222.腎上腺腺瘤：手術(shù)切除3.腎上腺癌：盡早手術(shù)，未能根治或已有轉(zhuǎn)移者藥物治療以減少腎上腺皮質(zhì)激素產(chǎn)生。4.不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生：作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后行激素替代治療5.異位ACTH綜合征：治療原發(fā)癌癥（手術(shù)、化療、放療等）23案例分析：患者李某，女性，26歲，臉變圓紅、肥胖2年，閉經(jīng)1年，乏力、頭昏半年，口渴、多飲2月。查體：BP170/110mmHg，心率108次/分，神清