兒童免疫性血小板減少癥及護理課件

2025/2/1免疫性血小板減少癥及護理

血液內科王翠林概述病因與發(fā)病機制臨床表現實驗室檢查診斷要點治療要點常用的護理診斷及護理措施健康指導免疫性血小板減少癥〔ITP〕及護理掌握：ITP常用護理診斷、措施及依據；ITP健康指導熟悉：ITP病因、臨床表現及治療要點了解：ITP發(fā)病機制、輔助檢查、診斷要點免疫性血小板減少癥〔ITP〕及護理

概述原發(fā)免疫性血小板減少癥〔primaryimmunethrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可有內臟甚至顱內出血，患者可有明顯的乏力病癥。實驗室檢查有骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現抗血小板自身抗體。

概述

成人發(fā)病率：5~10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風險隨年齡增高而增加。

發(fā)病機制1.體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞2.體液和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，導致血小板生成缺乏

病因一、免疫因素血小板相關抗體〔PAIg〕:慢性ITP者，約75%存在抗血小板抗體，破壞血小板；其抗體多為IgG或IgA;假設將PAIg陽性的ITP患者的血清輸給正常人，可導致受者血小板減少。

病因一、免疫因素

2.細胞免疫紊亂：慢性ITP患者CD8+細胞顯著增高，CD4+細胞明顯減少，Ts和Th亞群失調，CD4+/CD8+下降，患者血小板數目與CD8+細胞比例呈負向相關，提示細胞免疫異常是ITP的發(fā)病機制之一。

病因二、肝、脾的作用

肝、脾特別是脾臟是產生血小板相關抗體的主要部位。且含有大量巨噬細胞，也是破壞血小板的重要場所。肝臟也是破壞血小板的場所。

病因三、感染

細菌或病毒感染與ITP關系非常密切依據：急性ITP患者，發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。

病因四、其他ITP女性多見，尤見于生育期婦女，可能與雌激素有關；雌激素可能會抑制血小板生成及增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結合的血小板的吞噬作用。

臨床表現1、急性型：兒童多見，80%以上有發(fā)病前1~2周有上感特別是病毒感染史，如:風疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱?？杀憩F皮膚、粘膜、內臟出血。顱內出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男﹕女為1﹕3。起病隱襲，多表現皮膚粘膜出血，內臟出血較少見。月經過多甚常見。

臨床表現

出血

1)主要表現為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現于四肢，尤以四肢遠端多見。

臨床表現

出血

2)粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也可見到，女性患者常以月經過多為主要表現。

臨床表現出血3)當外周血小板計數<20×109/L，可并發(fā)嚴重的出血病癥。如：顱內出血

實驗室檢查1.血小板：急性型ITPPLT<20X109/L，慢性型ITPPLT在50X109/L左右；易見大血小板；出血時間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核細胞增加，形成血小板巨核細胞減少。急性型ITP幼稚巨↑產板巨↓慢性型ITP顆粒巨↑產板巨↓3.90%以上ITP患者血小板生存時間明顯縮短。正常外周血片和骨髓片

實驗室檢查4.血小板抗體的檢測可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復雜疾病〔如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導的血小板無力癥〕。血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。

實驗室檢查5.血小板生成素(TPO)水平檢測：TPO不作為ITP的常規(guī)檢測，可以鑒別血小板生成減少〔TPO水平升高〕和血小板破壞增加〔TPO正?！常兄贗TP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。

診斷1.至少2次實驗室檢查血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS、SLE、藥物誘導的血小板減少、過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。5.診斷ITP的特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測、TPO水平檢測

ITP的分期新診斷的ITP:診斷后3個月內的ITP患者；持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP:血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者；難治性ITP：滿足以下所有3個條件的患者：1.脾切除后無效或復發(fā)；2.仍需要〔包括小劑量腎上腺皮質激素及其他治療〕治療以降低出血危險；3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITP。重癥ITP：plt﹤10*10^9/L，且就診時存在需要治療的出血病癥或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。治療原那么

緊急治療輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免浪費了昂貴的血小板

新診斷ITP的一線治療一.腎上腺皮質激素：1.潑尼松1~2mg/kg·d，晨頓服或分次口服，病情嚴重者用等效價的地塞米松、甲潑尼龍等費胃腸道給藥方式，待病情好轉時改為口服。當出血停止、血小板數上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月。如不能維持應考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反響，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。2.大劑量地塞米松〔HD-DXM〕：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個月后重復一次。應用時注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常、骨質疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBVDNA復制水平較高的患者慎用糖皮質激素，應參照“中國慢性乙型肝炎防治指南〞。

新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白：適應癥：1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺皮質激素或者擬行脾切除前準備；3.合并妊娠或分娩；4.局部慢作用藥物發(fā)揮療效之前。用法：0.4g/kg/d*5d或1g/kg/d*1d〔嚴重者連用兩天〕，必要時可重復。IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕

成人ITP的二線治療對切脾治療無效或或最初有效隨后復發(fā)的患者應進一步檢查是否存在副脾

成人ITP的二線治療免予抑制劑治療1.硫唑嘌呤：常用劑量100~150mg/d，分2~3次口服，根據患者白細胞計數調整劑量，不良反響為骨髓抑制和肝、腎毒性。2.環(huán)孢霉素A〔CsA〕：5mg/kg·d，分2次口服，根據血藥濃度調整劑量。用3個月，顯效后逐漸減量，維持治療3個月，有效率52.9%。不良反響包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發(fā)增多，高血壓，癲癇。3.達那唑：常用劑量為400~800mg/d，分2~3次口服，該藥起效慢，需持續(xù)使用3~6個月。與腎上腺糖皮質激素合用，可減少腎上腺糖皮質激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反響為肝功能損害、月經減少，偶有毛發(fā)增多，停藥后可恢復。對月經過多者尤為實用。

成人ITP的二線治療4.CD20單克隆抗體〔利妥昔單抗〕：推薦劑量375mg/㎡，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應用4~8次內起效。5.重組TPO：劑量1.0ug/kg/d*14d，PLT≥100*10^9/L時停藥。用于治療難治性ITP患者，不良反響輕微。6.血小板生成素擬肽〔羅米司亭、艾曲波帕〕：首次應用從1ug/kg，IH，QW，假設PLT＜50*10^9/L，那么每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。假設持續(xù)2周PLT≥200*10^9/L，開始每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*10^9/L時停藥。假設最大劑量應用4周，血小板計數不升，視為無效，那么停藥。一般用于糖皮質激素治療無效或難治性ITP患者。7.長春堿類：長春新堿〔VCR〕：1.4mg/㎡，每周一次，靜滴維持4~6小時，共3~6次；長春地辛〔VDS〕：4mg，每周一次，靜滴維持4~6小時，共3~6次。主要不良反響為周圍神經炎、脫發(fā)、便秘和白細胞減少。

利妥昔單抗〔美羅華〕昂貴的藥，100mg/10ml一瓶的美羅華要4000多元

一、二線治療無效的ITP患者的治療

ITP療效判斷1.完全反響〔CR〕:治療后PLT≥100*10^9/L且無出血表現。2.有效〔R〕：治療后PLT≥30*10^9/L，并且至少比根底血小板數增加2倍，且無出血表現。3.無效〔NR〕：治療后PLT＜30*10^9/L者血小板數增加不到根底值的2倍或者有出血病癥。在定義CR或R時，應至少檢測兩次，其間至少間隔7d。

有損傷的危險：出血與血小板減少有關

有感染的危險

與激素治療有關

恐懼與血小板過低、隨時有出血的危險有關

潛在并發(fā)癥:顱內出血常用的護理診斷

護理措施1、急性發(fā)作期，應臥床休息。加強必要的防護，防止創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。防止劇烈運動及外傷，平時活動要防止關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。2．防止損傷①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內注射，以免引起深部血腫。③禁食堅硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內出血。

護理3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，防止進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節(jié)，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。4、預防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現血