《擴(kuò)張型心肌病a》課件

擴(kuò)張型心肌病的診斷及治療

dilatedcardiomyopathy,DCM武漢大學(xué)人民醫(yī)院鐘祥醫(yī)院心血管內(nèi)科

劉復(fù)興心肌病是由各種病因〔主要是遺傳〕引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，伴有心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。心肌病的定義1995年WHO心肌病分類原發(fā)性心肌病：僅局限在心肌

繼發(fā)性心肌病：心肌的病變是全身多臟器病變的一局部。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。！原發(fā)性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病：擴(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病〔主要非遺傳因素〕獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病酒精性心肌病繼發(fā)性心肌病分類新分類特點(diǎn)

從分子遺傳學(xué)角度認(rèn)識(shí)心肌病的發(fā)病機(jī)制首次將引起致命性心律失常的原發(fā)心電異常歸于心肌病，長(zhǎng)QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態(tài)學(xué)全面理解發(fā)病機(jī)制理順心肌病于其他心臟病之間的關(guān)系擴(kuò)張性心肌病概述病因及分類

診斷治療

51臨床表現(xiàn)342發(fā)病機(jī)制

6概述DCM以左心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是心血管病的心肌功能損害程度不能以負(fù)荷狀態(tài)或缺血損害程度來(lái)解釋〔即特異性心肌病〕特征：左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性

1.常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；

2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；

3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：

多數(shù)研究認(rèn)為有關(guān)，需進(jìn)一步研究。分類繼發(fā)性DCM：由其他疾病，免疫或環(huán)境等因素引起。特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，約占DCM的50%家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。自然病程DCM常發(fā)生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰病癥出現(xiàn)后5年的存活率大概是60%。流行病學(xué)發(fā)病年齡：

20-60歲均可發(fā)病發(fā)病率：年診斷率約為8/10萬(wàn)，我國(guó)患病率約19/10萬(wàn)，非洲及南美洲局部地區(qū)更高達(dá)30-37/10萬(wàn)好發(fā)人群：黑人和男子多發(fā)，是白人和女子的3倍以上發(fā)病機(jī)制1.急性病毒心肌炎后病毒持續(xù)性感染2.自身免疫導(dǎo)致心肌進(jìn)行性損害3.基因突變DCM大多發(fā)散發(fā)疾病，近10年來(lái)研究證實(shí)可能與持續(xù)性病毒感染和自身免疫及基因突變有關(guān)病毒性心肌炎向擴(kuò)心病轉(zhuǎn)化的機(jī)制*細(xì)胞免疫異常T細(xì)胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤(rùn)心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續(xù)存在病毒RNA復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發(fā)機(jī)體免疫反響。*細(xì)胞凋亡病毒感染，激活細(xì)胞凋亡的程序，進(jìn)入細(xì)胞凋亡，心肌細(xì)胞破壞，心肌擴(kuò)張。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。

早期確診期晚期心律失常，為首要表現(xiàn)。阿-斯綜合癥是致死原因。胸腹水也是常見表現(xiàn)。起病緩慢，僅有心臟輕度擴(kuò)大，而無(wú)自覺(jué)病癥診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴左室射血分?jǐn)?shù)EF<45%和〔或〕左室短軸縮短分?jǐn)?shù)FS<25%。⑵左室舒張末內(nèi)徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續(xù)性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病等。⑴不能解釋的房顫，持續(xù)性室上性心律失常或50歲以下非持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速。⑵左室舒張末內(nèi)徑增大超過(guò)預(yù)測(cè)值的112%。⑶左室射血分?jǐn)?shù)<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，II度或III度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能異常。⑸50歲之前查無(wú)原因的猝死或卒中⑹在無(wú)冠心病、心室內(nèi)傳導(dǎo)異常狀況下，室壁運(yùn)動(dòng)異常。主要標(biāo)準(zhǔn)：次要標(biāo)準(zhǔn)：左室舒張末內(nèi)徑>117%加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)或三個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)1符合二條主要標(biāo)準(zhǔn)或者其中一條認(rèn)定為DCM患者擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內(nèi)膜心肌活檢。23超聲心動(dòng)圖

本病早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，尤其左心室，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動(dòng)。左室射血分?jǐn)?shù)常減至50%以下，心肌縮短分?jǐn)?shù)也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。

實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖提示心室腔擴(kuò)大胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實(shí)驗(yàn)室檢查心律失?！卜款澏嘁姟车谝欢确渴覀鲗?dǎo)阻滯非特異性ST-T異常Q波實(shí)驗(yàn)室檢查常見心電圖表現(xiàn)室性早博心房肥大左束支后分支阻滯顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室噴血分?jǐn)?shù)減少，運(yùn)動(dòng)后更為明顯。收縮時(shí)間間期早期即可不正常，左心室噴血時(shí)間〔LVET〕縮短，噴血前期〔PEP〕延長(zhǎng)、PEP/LVET增大。實(shí)驗(yàn)室檢查核素心室造影

心導(dǎo)管檢查

早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心室造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。實(shí)驗(yàn)室檢查敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴(kuò)大，用于同缺血性心肌病診斷心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。超聲心動(dòng)圖心內(nèi)膜心肌活檢心電圖檢查X線檢查同位素檢查心導(dǎo)管檢查左心室擴(kuò)大;二尖瓣的不同變化心臟擴(kuò)大，“手風(fēng)琴效應(yīng)〞各種輔助檢查特色表現(xiàn)一覽表實(shí)驗(yàn)室檢查休息、飲食強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管抗心律失常藥、電學(xué)方法治療

改善心肌代謝等保健心衰者心律失常藥物治療外科治療擴(kuò)心病的治療主要是改善病癥，預(yù)防并發(fā)癥和阻止病情進(jìn)展治療原那么僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，心臟超聲提示心臟擴(kuò)大，收縮功能損害，但無(wú)心力衰竭表現(xiàn)，此階段應(yīng)進(jìn)行早期藥物干預(yù)：如β受體阻滯劑，ACEI類藥物應(yīng)用早期治療β—阻滯劑對(duì)擴(kuò)心病的干預(yù)兒茶酚按引起心臟損害。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)DCM患者血清存在抗β1—腎上腺素受體抗體，該抗體介導(dǎo)心肌細(xì)胞鈣超負(fù)荷，加用美托洛爾可以阻止該效應(yīng)。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，運(yùn)用β—阻滯劑具用免疫調(diào)節(jié)作用治療后可顯著降低上述三種因子水平。長(zhǎng)期應(yīng)用美托洛爾治療DCM可以預(yù)防患者病情惡化，改善臨床病癥和左心室功能。主張?jiān)缙趹?yīng)用β—阻滯劑。早期治療臨床應(yīng)用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協(xié)同的。應(yīng)從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續(xù)應(yīng)用超過(guò)1月才能看出療效。如果在最初數(shù)周病情惡化，增大利尿劑用量可穩(wěn)定病情，然后繼續(xù)應(yīng)用，以到達(dá)病情進(jìn)一步改善早期治療中期階段治療晚期階段治療阿司匹林、華法令其他藥物治療預(yù)防栓塞改善心肌代謝輔酶Q10、曲美他嗪心動(dòng)過(guò)緩非藥物治療永久性心臟起搏器植入嚴(yán)重心律失常埋藏式心臟復(fù)律除顫器〔ICD〕心臟收縮不同步心臟再同步化治療〔CRT)探索中……免疫學(xué)治療中醫(yī)藥治療細(xì)胞移植基因治療洋地黃中毒，定期復(fù)查地高辛濃度24H出入量復(fù)查電解質(zhì)持續(xù)心電監(jiān)護(hù)嚴(yán)重心衰者慎用強(qiáng)心劑利尿劑抗心律失常藥β受體阻滯劑

治療中本卷須知擴(kuò)心肌開展趨勢(shì)擴(kuò)張型心肌病年輕化。黑龍江省康復(fù)醫(yī)院1995年～2005