ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療培訓(xùn)課件

內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療1ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎韋格納肉芽腫?。╓G）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）顯微鏡下型多血管炎（MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192最近的變化WG---GPA：Granulomatosis

with

polyangiitis（肉芽腫性血管炎）CSS---EGPA:

Eosinophilic

GPA（嗜酸性肉芽腫血管炎）Anti-GBM

disease（抗腎小球基底膜疾?。?/p>

2ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025ANCA相關(guān)小血管炎的腎臟病理分型基于腎小球病變(50%)硬化正常細(xì)胞新月體Bajema,IM,etal.JAmSocNephrol.2010;21:1628-36.3ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)疾病構(gòu)成與緯度相關(guān)北歐：GPA南歐：MPA亞洲—中國(guó)與日本：MPA疾病構(gòu)成-北大醫(yī)院GPA:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）

EGPA:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原-北大醫(yī)院MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62

WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727

4ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025GPA:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）pANCA/MPO:54/89(60.7%)

cANCA/PR3:34/89(38.2%)MPO-ANCA:MPAvs.GPAGPA腎臟慢性病變的程度輕新月體較少（p0.01）正常腎小球多（p0.01）Chenetal.

KidneyInt

2005;68:2225-2229ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-455ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025老年人患者的特點(diǎn)99/234（42.3%）為老年人老年人vs中青年抗MPO抗體：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4GPA：18.2%vs.37.8%肺受累重：發(fā)病和繼發(fā)感染年齡和肺部感染是死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素ChenM,etal.Medicine2008;87(4):203-209我國(guó)以抗MPO抗體為主6ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)誤漏診現(xiàn)象嚴(yán)重發(fā)病至ANCA檢測(cè)的時(shí)間均數(shù)237.6（3-1460）天中位數(shù)60天23.2%為30天內(nèi)確診11.0%確診需要1年腎、肺最常受累XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62

WangY,etal.ExperimentalGerontology

2004;39:1401-1405ChenM,etal.

PostgradMedJ

2005;81:723-727

7ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎誤漏診多，如何解決？提高認(rèn)識(shí)，綜合診斷思維臨床和病理表現(xiàn)熟悉診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范化的ANCA檢測(cè)8ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療9ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)中老年為主非特異性表現(xiàn)發(fā)燒、乏力、體重下降多臟器受累實(shí)驗(yàn)室檢查臨床上懷疑惡性腫瘤、消耗性疾病者10ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025肺受累的表現(xiàn)90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎易誤診為感染、肺水腫11ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF免疫病理和電鏡Pauci-immune光鏡襻壞死新月體形成病變不平行12ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025頭頸部受累的表現(xiàn)眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳：中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降鼻鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，聲門(mén)下狹窄13ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎14ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高診為“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出現(xiàn)鏡下血尿、腎病綜合征。腎活檢為局灶壞死性腎小球腎炎，

ANCA陰性15應(yīng)用激素前胃鏡檢查為食道炎、胃炎應(yīng)用強(qiáng)的松后2.5個(gè)月復(fù)查胃鏡正常陳旻等。中華腎臟病雜志2002;18(3):230-2315年后成功停藥,

8年后復(fù)發(fā)ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蚱吞禺愋灾笜?biāo)-ANCAIIF

+

ELISA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)16ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療17ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025美國(guó)1990年GPA分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)鼻或口腔炎，口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活檢見(jiàn)動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周?chē)蜓芡獠课挥腥庋磕[性炎癥

有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為GPA

cANCA/抗PR3抗體陽(yáng)性？18ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/20251990年美國(guó)PAN及MPA診斷標(biāo)準(zhǔn)體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）19ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（EGPA)哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷20ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)ANCApANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：99%綜合分析，一元論？21ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025如何判斷病情活動(dòng)？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分高滴度的ANCA其它指標(biāo)ESR，CRP（+）22ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025BVAS積分系統(tǒng)分為9大類(lèi)或系統(tǒng)（～63）全身非特異性表現(xiàn)（～3）皮膚（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃腸道（～9）腎臟（～12）神經(jīng)系統(tǒng)（～9）耳鼻喉無(wú) 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻竇炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新發(fā)聽(tīng)力下降/耳聾 6聲嘶/喉炎 2聲門(mén)下受累 6BVAS達(dá)到25即為高危23ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025判斷復(fù)發(fā)？緩解期再次出現(xiàn)癥狀，如何與感染鑒別？癥狀與首次發(fā)病一致：70%降鈣素原ANCA重新陽(yáng)性或滴度4倍升高ESR和CRP？Chenetal.JRheumatol

2008;35:448-45024ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療25ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)期保護(hù)腎功能減少?gòu)?fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭(zhēng)取完全緩解治療目標(biāo)減少副作用26ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025誘導(dǎo)治療：強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d維持CTX口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：X

6或者2周/次x

6一線治療方案MP沖擊適應(yīng)證：新月體腎炎、肺出血、其他內(nèi)臟嚴(yán)重血管炎0.5g/d

x

3PE適應(yīng)證：ARF、肺大出血、合并抗GBM抗體血漿置換有助于ARF患者脫離透析PEvs.MP:69%vs49%27ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025誘導(dǎo)緩解期的感染問(wèn)題成為住院期間或前3個(gè)月致死的主要原因激素

vs細(xì)胞毒或免疫抑制劑誰(shuí)更危險(xiǎn)？機(jī)會(huì)性感染，類(lèi)似免疫缺陷？真菌卡氏肺孢子菌混合感染檢測(cè)T細(xì)胞計(jì)數(shù)，CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)預(yù)防治療？復(fù)方新諾明？2#Biw28ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025老年人藥物劑量調(diào)整強(qiáng)的松：40-60mg/d4-6周減半？12周10mg/d？起效的最小劑量CTX：按年齡、腎功能減量透析患者減半量年齡（歲）Scr(μmol/L)<300300-500<6015mg/kg/次12.5mg/kg/次60-7012.5mg/kg/次10mg/kg/次>7010mg/kg/次7.5mg/kg/次29ANCA相關(guān)小血管炎的診斷和治療1/20/2025維持緩解治療激素：小劑量或停用除CTX外，證據(jù)最為充分的是AZA（硫唑嘌呤）2年以上禁忌與別嘌呤醇配伍？MMF（

嗎替麥考酚酯）注意