第四節(jié)血液和造血系統(tǒng)疾病

第四節(jié)血液和造血系統(tǒng)疾病的營養(yǎng)

血液和造血系統(tǒng)疾病的營養(yǎng)教學(xué)內(nèi)容缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血白血病教學(xué)目標(biāo)掌握缺鐵性貧血的營養(yǎng)治療。掌握巨幼細(xì)胞性貧血的營養(yǎng)治療。熟悉缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)。了解鐵的代謝、維生素B12與葉酸的代謝。缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia）

缺鐵性貧血是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的貯存鐵被耗竭，使血紅素合成減少所發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。常見于嬰幼兒、青少年、孕婦及乳母等人群小細(xì)胞低色素性貧血Hb:男性＜120g/L,女性＜110g/L，孕婦＜100g/LMCV＜80fl（μm3）,MCH＜27pg正常：MCV＝80~95fl，MCH＝27~31。血清鐵蛋白＜12μg/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15％骨髓鐵染色或紅細(xì)胞游離原卟啉一、缺鐵性貧血發(fā)病情況與鐵的代謝發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)治療飲食治療發(fā)病情況與鐵的代謝

正常成年男性體內(nèi)鐵的總量約為50mg/L，女性約35mg/L。2/3是在血紅蛋白肌紅蛋白占15％血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白3—4mg細(xì)胞酶10mg貯存鐵食物中的鐵血紅素鐵動(dòng)物性食物中（肉、魚、禽，但奶少），卟啉鐵，不受食物和消化液影響，可直接吸收,25%非血紅素鐵植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海帶、木耳、紫菜、香菇、綠葉蔬菜）Fe(OH)3,Fe2+吸收率低10％胃酸影響非血紅素鐵吸收的因素抑制因素——不溶螯和物植酸鹽（谷類）、碳酸鹽、磷酸鹽（牛奶）、草酸鹽（菠菜等）、鞣酸（茶、咖啡）、膳食纖維、蛋黃（卵黃高磷蛋白）促進(jìn)因素——可溶小分子乳酸鹽（人乳）、檸檬酸、琥珀酸、氨基酸、脂肪、山梨醇、葡萄糖、果糖、蔗糖維生素C、肉魚禽因子食物鐵吸收部位十二指腸、空腸上段腸粘膜細(xì)胞鐵蛋白鐵蛋白＋β1球蛋白組織血循環(huán)發(fā)病情況與鐵的代謝轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+發(fā)病機(jī)制鐵參與血紅蛋白的合成參加體內(nèi)的一些生物化學(xué)過程，包括線粒體的電子傳遞、兒茶酚胺代謝及DNA的合成。多種酶需要鐵，如細(xì)胞色素、過氧化物酶、細(xì)胞色素還原酶、琥珀酸脫氫酶、核糖核酸還原酶及黃嘌呤氧化酶等蛋白及氧化還原酶中都有鐵。病因鐵攝入不足或吸收不良膳食不足，吸收減少胃酸缺乏胃部手術(shù)后異食癖需鐵量增加：嬰幼兒、青少年、育齡婦女、孕婦、乳母和老年人鐵丟失增加：胃腸道失血、PNH等臨床表現(xiàn)常見癥狀頭暈、頭痛、乏力、易倦，心悸、活動(dòng)后氣短、眼花、耳鳴等。缺鐵的特殊表現(xiàn)有口角炎、舌乳頭萎縮、舌炎，嚴(yán)重的缺鐵可有匙狀指甲(反甲)，食欲減退、惡心及便秘。歐洲的患者常有吞咽因難、口角炎和舌異常，稱為Plummer—Vinson或Paterson—Kelly綜合征，這種綜合征可能與環(huán)境及基因有關(guān)。異食癖缺鐵的非貧血癥狀表現(xiàn)兒童生長發(fā)育遲緩或行為異常，表現(xiàn)為煩躁、易怒、上課注意力不集中及學(xué)習(xí)成績下降。體征除皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、口唇角化、指甲扁平、失光澤、易碎裂，反甲，脾臟輕度腫大，嚴(yán)重貧血患者可見視網(wǎng)膜出血及滲出。治療病因治療鐵劑補(bǔ)充飲食治療飲食治療攝入含鐵豐富的食物增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入量適量碳水化合物適量脂肪攝入限制濃茶、咖啡、植酸、草酸等的攝入合理膳食調(diào)配注意藥物與飲食的相互關(guān)系飲食原則我國成年人每日推薦攝入量(RNI)：鐵，(男)l5mg，(女)20mg，蛋白質(zhì)按每干克體重1～l.2g供給，如極輕勞動(dòng)者為(男)75g，(女)65g,維生素C為100mg。攝入含鐵豐富的食物食物中的鐵血紅素鐵動(dòng)物性食物中（肉、魚、禽，但奶少），卟啉鐵，不受食物和消化液影響，可直接吸收,25%非血紅素鐵植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海帶、木耳、紫菜、香菇、綠葉蔬菜）Fe(OH)3,Fe2+選食時(shí)既要考慮富合鐵的食物動(dòng)物性食物中的血、肝、肉、魚、禽類植物性食物中的杏干、葡萄干、桂圓、棗、干豆、核桃及綠葉蔬菜、紫菜、海帶、香菇、菠菜等，尚需考慮鐵的吸收率。食物中的鐵含量及吸收率（100g食物）攝入含鐵豐富的食物影響非血紅素鐵吸收的因素抑制因素——不溶螯和物植酸鹽（谷類）、碳酸鹽、磷酸鹽（牛奶）、草酸鹽（菠菜等）、鞣酸（茶、咖啡）、膳食纖維、蛋黃（卵黃高磷蛋白）促進(jìn)因素——可溶小分子乳酸鹽（人乳）、檸檬酸、琥珀酸、氨基酸、脂肪、山梨醇、葡萄糖、果糖、蔗糖維生素C、肉魚禽因子合理搭配：葷素、高維生素C增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入量蛋白質(zhì)1.5g/kg.d,80~100g/d,1/3來自于肉魚禽類。維生素C：可提高非血紅素鐵吸收率2～3倍植物性食物：青椒、油菜、白菜、芹菜、生菜、豆芽、西紅柿、心里美蘿卜、白菜等，水果中的獼猴桃、草莓、杏、桃、梨、桔、柑、柚適量碳水化合物：節(jié)氮、促進(jìn)鐵吸收400g/d適量脂肪攝入80g/d限制濃茶、咖啡、植酸、草酸等的攝入濃茶、咖啡、菠菜、竹筍、茭白等合理膳食調(diào)配平衡膳食、食品多樣化、餐餐葷素搭配葷：肉、魚、禽。素：新鮮蔬菜、水果（VitC）西紅柿、心里美蘿卜可生吃、餐后水果。提倡使用鐵鍋、鐵鏟減少抑制因素干擾少用含草酸多的蔬菜，使用時(shí)可在沸水中焯，再撈出烹制，減少草酸。谷類含植酸，發(fā)酵，主食選饅頭、包子、發(fā)糕。禁用濃茶、咖啡消化不良者，應(yīng)少食多餐，可進(jìn)食雞胗、豬肝、牛肚、百葉等，可健胃助消化注意藥物與飲食的相互關(guān)系口服鐵劑應(yīng)在餐后或餐中服用鐵劑避免與牛奶、茶、咖啡同時(shí)服用鐵劑應(yīng)避免與四環(huán)素同時(shí)服用巨幼細(xì)胞性貧血概念巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸、維生素B12缺乏引起DNA合成障礙、骨髓無效造血導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少的貧血。骨髓象——巨幼改變細(xì)胞表現(xiàn)為細(xì)胞核發(fā)育障礙，細(xì)胞分裂減慢，與胞漿的發(fā)育不同步，故細(xì)胞體積增大，呈現(xiàn)形態(tài)與功能均不正常的巨幼改變。巨幼變?cè)煅?xì)胞：可涉及紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系。細(xì)胞常在骨髓內(nèi)被破壞，是為無效應(yīng)生成。更新快的細(xì)胞：胃腸道、口腔、宮頸臨床表現(xiàn)全血細(xì)胞減少及伴有胃腸道癥狀。巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia）發(fā)病情況與葉酸、維生素B12的代謝發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)營養(yǎng)需求與營養(yǎng)供給葉酸的代謝葉酸是一種水溶性B族維生素，綠葉蔬菜中含量豐富，全部來于食物。食物葉酸在空腸上段吸收、轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸，貯存在肝臟，體內(nèi)只有5mg,僅可供四個(gè)月用。葉酸（多谷氨酸）葉酸（單谷氨酸）N5MeTHF,N10MeTHF空腸（血）FH4甲基鈷胺ATP合成酶（肝細(xì)胞）(VitB12)維生素B12維生素B12是一種水溶性B族維生素，在動(dòng)物類食品中含量豐富。僅需2～5μg,一般不易缺乏維生素B12胃R-結(jié)合蛋白維生素B12＋維生素B12＋內(nèi)因子十二指腸回腸肝細(xì)胞血人體內(nèi)有4~5mg,可供3~5年用葉酸的生化作用維生素B12的生化作用甲基鈷胺的作用N5—甲基四氫葉酸四氫葉酸胸腺嘧啶核苷和DNA的合成。腺甙鈷胺的作用單鏈脂肪酸，可影響神經(jīng)髓鞘磷脂的形成，造成神經(jīng)的脫髓鞘改變，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。其他作用：維生素B12可參與體內(nèi)氰化物的代謝，使某些合有氰化物的食物、煙草變成無毒的物質(zhì)。發(fā)病機(jī)制葉酸缺乏的病因攝入減少需要增加吸收利用障礙膳食不足（蔬菜缺乏或烹調(diào)不當(dāng)）酗酒妊娠、嬰幼兒、青少年、甲亢、溶血性疾病、腫瘤空腸手術(shù)熱帶性口炎性腹瀉藥物（抗癲癇藥、磺胺藥、氨甲喋呤、乙胺嘧啶等）先天性γ左旋-谷酰胺羥基肽酶缺乏丟失增多血液透析維生素B12缺乏的病因攝入減少（10～15年）吸收利用障礙膳食不足（嚴(yán)格素食者）胃酸缺乏（老人和部分胃切除）內(nèi)因子缺乏（胃部手術(shù)、惡性貧血）寄生蟲競爭小腸細(xì)菌過度生長（腸道憩室或盲袢）魚絳蟲感染回腸疾?。肆_恩病/手術(shù)切除/硬皮?。┢渌合忍煨赞D(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ缺失臨床表現(xiàn)貧血維生素B12缺乏者起病隱伏、葉酸缺乏者較快中重度貧血：乏力、頭暈、活動(dòng)后氣短、心悸，重者輕度黃疸白細(xì)胞血小板減少：易感染、出血傾向消化道癥狀：舌炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：乏力、手足麻木、行走困難，精神異常診斷確診為巨幼細(xì)胞性貧血根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)血象呈大細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞分葉過多〔5葉者占5％以上或有6葉者)骨髓細(xì)胞呈現(xiàn)典型的巨幼型改變明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏（病因）明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏（病因(1)如懷疑是葉酸缺乏，應(yīng)測定血清及紅細(xì)胞葉酸水平，血清葉酸＜3ng/m1，紅細(xì)胞葉酸＜100ng/m1可一定診斷.(2)如懷疑是維生素B12缺乏，應(yīng)測定血清維生素B12水平，如＜100pg/m1表示有缺乏。進(jìn)一步測定血清甲基丙二酸以證實(shí)(＞3500nmol/L)。為明確維生素B12缺乏的原因，有條件時(shí)可測定內(nèi)因子阻斷抗體及進(jìn)行維生素B12吸收試驗(yàn)。試驗(yàn)性治療治療治療基礎(chǔ)疾病，去除病因補(bǔ)充葉酸或維生素B12葉酸5～10mgtid四氫葉酸鈣5～10mgimqd維生素B12100μgimqd或200μgimqod惡性貧血或胃部全切術(shù)需維持治療，100μgimqm伴神經(jīng)癥狀者，大劑量（500～1000μgimqw）長時(shí)間(半年)治療飲食治療飲食治療攝入富含葉酸的食物攝入富含維生素B12的食物增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入平衡膳食，正確烹調(diào)攝入富含葉酸的食物我國推存的正常人葉酸推薦攝入量為成人400μg，嬰兒65μg，兒童1～3歲150μg，4～10歲200一300μg，乳母500μg，孕婦500μg。葉酸廣泛存在于動(dòng)植物性食物中。含量最多的是牛肝(100g含670~1010μg)，其次有深綠葉蔬菜、麥胚、酵母、菜花、桔柑、香蕉等(一杯鮮純桔汁至少含100μg)。攝入富含維生素B12的食物我國推薦的維生素B12適宜攝入量為成人2.4μg，兒童1.2μg，孕婦2.6μg。維生素B12主要存在于動(dòng)物性食物中。含量最多的為牛肝．其次為牡蠣、羊肉、雞蛋、小蝦、豬肉、雞肉和牛奶。大豆發(fā)酵制品如我國獨(dú)具特色的食品臭豆腐、腐乳、豆豉、醬油等也含有一定數(shù)量的維生素B12

。在一定條件下腸道微生物尚可合成一些維生素B12。增加蛋白質(zhì)和維生素C的攝入蛋白質(zhì):1.5g/(kg.d)80~100g/d，優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白占60～70％維生素C：同缺鐵性貧血，促進(jìn)葉酸吸收平衡膳食，正確烹調(diào)多選用肝、腎、瘦肉、綠葉蔬菜和新鮮水果。新鮮蔬菜要現(xiàn)吃現(xiàn)炒，菜肴以急火爆炒為宜，以減少葉酸的流失。最好每日一次生吃或涼拌。消化不良者，少食多餐，必要時(shí)采用高蛋白質(zhì)高維生素半流質(zhì)飲食或軟食。不要使用銅制炊具，以免破壞葉酸。忌用小蘇打燒肉，不用高溫烹制，以免破壞維生素B12再生障礙性貧血

（aplasticanemia）概念由多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一類貧血。臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血、感染、出血傾向營養(yǎng)相關(guān)因素及代謝營養(yǎng)缺乏出血貧血骨髓造血功能減退中醫(yī)認(rèn)為“腎藏精，主骨生髓”，補(bǔ)腎填精食品，可刺激骨髓造血。營養(yǎng)障礙攝取、消化、吸收、障礙營養(yǎng)治療補(bǔ)充足夠蛋白質(zhì)：1.5g/(kg.d)無機(jī)鹽和維生素補(bǔ)鐵。鈣磷鎂鋅鉀。補(bǔ)充維生素，增加一倍。維生素A/D/C/E過敏性紫癜勿食致敏性食物多飲水保持大便通暢食物宜忌出血：可多食藕，具有涼血止血。多食花生，生血小板，止血等。食物清淡、細(xì)軟、易消化、忌辛辣食品、戒煙酒。長期糖皮質(zhì)激素治療時(shí)，應(yīng)低鹽飲食、少吃或不吃魚。抑制血小板聚集。1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替