小兒腎病綜合征的臨床表現(xiàn)

小兒腎病綜合征的臨床表現(xiàn)演講人：日期：疾病概述臨床表現(xiàn)類型主要癥狀與體征輔助檢查與診斷依據(jù)治療原則與方案選擇預(yù)后評估及影響因素目錄CATALOGUE01疾病概述小兒腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。定義小兒腎病綜合征的發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為與免疫異常、遺傳因素、環(huán)境因素等多種因素有關(guān)。發(fā)病機制定義與發(fā)病機制發(fā)病原因及危險因素危險因素感染、遺傳、環(huán)境、免疫系統(tǒng)異常等因素均可能增加小兒腎病綜合征的發(fā)病風(fēng)險。此外，一些藥物和化學(xué)物質(zhì)也可能誘發(fā)此病。發(fā)病原因原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病原因尚不完全清楚，可能與感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。繼發(fā)性腎病綜合征則多繼發(fā)于其他疾病，如感染、腫瘤、藥物等。年齡分布小兒腎病綜合征主要發(fā)生在學(xué)齡前兒童，尤其是2-5歲的幼兒更為常見。性別差異男性患兒的發(fā)病率高于女性，男女比例約為3:1至4:1。地區(qū)分布小兒腎病綜合征在全球范圍內(nèi)均有發(fā)病，但不同地區(qū)的發(fā)病率存在差異。在一些發(fā)展中國家，由于醫(yī)療條件有限，此病的發(fā)病率和死亡率均較高。流行病學(xué)特點01020302臨床表現(xiàn)類型大量蛋白尿是單純性腎病的首要癥狀，尿蛋白可達到+至，24小時尿蛋白定量>50mg/kg。低白蛋白血癥血漿白蛋白低于30g/L，伴隨食欲減退、營養(yǎng)不良等癥狀。高膽固醇血癥血漿膽固醇明顯升高，超過5.72mmol/L，甘油三酯也常升高。水腫表現(xiàn)為可凹性水腫，初多見于眼瞼，后波及全身，嚴(yán)重時可出現(xiàn)腹水。單純性腎病腎炎性腎病血尿腎炎性腎病除具備單純性腎病四大特征外，還有血尿表現(xiàn)，可分為肉眼血尿和鏡下血尿。高血壓血壓明顯升高，可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、抽搐等癥狀。腎功能不全可表現(xiàn)為尿量減少、氮質(zhì)血癥等，但很少發(fā)展至腎衰竭。急性腎炎表現(xiàn)部分患兒在發(fā)病前或發(fā)病過程中可出現(xiàn)急性腎炎的表現(xiàn)，如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等。多數(shù)在生后三個月內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫等腎病綜合征表現(xiàn)。出生后即出現(xiàn)癥狀由于長期大量蛋白尿、低蛋白血癥等，患兒可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良等問題。生長發(fā)育障礙部分患兒可有特殊面容，如眼瞼水腫、鼻梁低平、鼻孔大等，以及腹部膨隆、皮膚蒼白等體征。特殊面容與體征部分先天性腎病有家族遺傳傾向，可伴有其他先天性畸形或異常。遺傳傾向先天性腎病03主要癥狀與體征超過正常范圍，是腎病綜合征的主要特征之一。尿液中蛋白含量高多次尿液檢查均可發(fā)現(xiàn)尿蛋白，且呈強陽性。尿蛋白定性陽性24小時尿蛋白定量超過50mg/kg或尿蛋白/肌酐>2.0。尿蛋白定量顯著增高大量蛋白尿010203低于正常范圍，是腎病綜合征的另一個重要特征。血清白蛋白降低白蛋白減少程度白蛋白功能異常通常小于30g/L，且隨著尿蛋白的丟失而逐漸降低。導(dǎo)致血漿膠體滲透壓下降，引起水腫等癥狀。低白蛋白血癥多表現(xiàn)為全身性水腫，尤其是眼瞼、面部、四肢等部位。水腫程度較重由于低白蛋白血癥導(dǎo)致血漿膠體滲透壓下降，使水分外滲至組織間隙。水腫原因影響血液循環(huán)和組織器官的功能，甚至引發(fā)呼吸困難等嚴(yán)重癥狀。水腫的危害嚴(yán)重水腫現(xiàn)象血脂水平升高加速動脈硬化進程，增加心血管疾病的風(fēng)險。高膽固醇血癥的危害血脂升高的原因與肝臟合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代謝障礙有關(guān)。腎病綜合征患者常伴有血脂升高，尤其是膽固醇和三酰甘油。高膽固醇血癥04輔助檢查與診斷依據(jù)檢測尿蛋白、尿紅細胞、管型等指標(biāo)，評估腎臟受損程度。尿常規(guī)準(zhǔn)確測定尿蛋白排出量，作為診斷和療效判斷的重要依據(jù)。24小時尿蛋白定量包括血尿素氮、肌酐等指標(biāo)，評估腎臟功能狀態(tài)。腎功能檢查尿液檢查及腎功能評估血液生化指標(biāo)分析電解質(zhì)及微量元素監(jiān)測血鈣、血磷、鐵等電解質(zhì)及微量元素水平，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。血脂總膽固醇、甘油三酯等水平升高，與腎病綜合征的脂質(zhì)代謝紊亂有關(guān)。血漿白蛋白低于正常水平，反映腎臟丟失蛋白的嚴(yán)重程度。B超檢查腎臟形態(tài)，排除腎臟結(jié)構(gòu)異常，如腎積水、腎囊腫等。腎活檢通過穿刺獲取腎臟組織進行病理學(xué)檢查，有助于明確病因及病理類型。胸部X光片排除肺部并發(fā)癥，如感染、肺水腫等。影像學(xué)檢查在診斷中應(yīng)用后者無血尿、高血壓及腎功能損害等表現(xiàn)，且對激素治療敏感。與單純性腎病綜合征鑒別后者多在出生后3個月內(nèi)發(fā)病，有家族史，且腎臟病理類型多為特殊類型。與先天性腎病綜合征鑒別后者多有前驅(qū)感染史，以血尿為主要表現(xiàn)，而腎病綜合征以蛋白尿和低蛋白血癥為主。與急性腎炎鑒別鑒別診斷要點05治療原則與方案選擇患者應(yīng)臥床休息，直至水腫消退、血壓正常、尿蛋白轉(zhuǎn)陰。同時，應(yīng)給予低鹽、低脂、高蛋白、高維生素的飲食。休息與飲食由于患者免疫力較低，需預(yù)防呼吸道、消化道、皮膚等部位的感染，避免病情加重。感染預(yù)防對于水腫嚴(yán)重的患者，可適當(dāng)使用利尿劑，以減輕水腫癥狀。利尿消腫一般治療措施為小兒腎病綜合征的首選藥物，具有抗炎、免疫抑制等作用，可減輕腎臟炎癥、減少尿蛋白。糖皮質(zhì)激素藥物治療策略對于激素不敏感或依賴激素的患者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。免疫抑制劑如抗凝藥物、降壓藥物等，可根據(jù)患者情況選用。其他藥物注意個人衛(wèi)生，保持皮膚、口腔、呼吸道等部位的清潔，避免感染。感染防治密切監(jiān)測血鉀、血鈣等指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)并處理電解質(zhì)紊亂；同時，注意保護腎功能，避免使用腎毒性藥物。電解質(zhì)紊亂與急性腎衰竭使用抗凝藥物預(yù)防血栓形成，如發(fā)生栓塞，應(yīng)及時溶栓治療。血栓形成與栓塞并發(fā)癥預(yù)防與處理康復(fù)期飲食與運動定期到醫(yī)院復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo)，以及時發(fā)現(xiàn)病情變化。定期隨訪家庭教育家長應(yīng)了解腎病綜合征的相關(guān)知識，做好家庭護理和觀察，避免病情反復(fù)。逐漸恢復(fù)正常飲食，但需控制鹽的攝入量；適當(dāng)進行運動，以提高身體免疫力?？祻?fù)期管理與隨訪計劃06預(yù)后評估及影響因素尿蛋白轉(zhuǎn)陰時間血漿白蛋白水平血脂水平腎功能尿蛋白轉(zhuǎn)陰越快，預(yù)后越好。血漿白蛋白水平越高，預(yù)后越好。血脂水平越低，預(yù)后越好。腎功能正?；蜉p度受損者，預(yù)后較好；腎功能嚴(yán)重受損者，預(yù)后較差。預(yù)后評估指標(biāo)和方法影響預(yù)后因素剖析病理類型微小病變型預(yù)后較好，非微小病變型（如系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）預(yù)后較差。年齡年齡越小，預(yù)后越好；年齡越大，預(yù)后越差。治療方案激素治療敏感者預(yù)后較好，激素抵抗或依賴者預(yù)后較差。并發(fā)癥存在感染、血栓、急性腎損傷等并發(fā)癥者預(yù)后較差。根據(jù)