醫(yī)學教程 膽系疾病課件

膽系疾病2024/12/141膽系解剖

膽系是肝臟向十二指腸內排泄膽汁的特殊管道結構，由肝內及肝外兩部分組成。肝內部分由膽小管（又稱毛細膽管）、小葉內膽管、小葉間膽管及逐漸匯合而成的肝左、右管組成，肝內膽管與門靜脈伴行；肝外部分由膽總管、膽囊、膽囊管及膽總管組成。

通常情況下，膽囊長徑小于10cm，短徑小于5cm。正常膽囊壁舒張時厚1-2mm，收縮后厚可大于5mm，大于3-5mm為增厚。肝內膽管直徑約1-3mm；肝總管直徑約3-6mm；成人膽總管直徑3-7mm，嬰兒膽總管直徑1-2mm。正常成人膽總管直徑大于7mm擴張，膽囊切除后膽總管直徑大于10mm擴張。肝總管及膽總管正常壁厚約1.5mm。2024/12/1422024/12/143膽系疾病影像檢查方法

膽系疾病影像檢查方法很多，除可顯示膽系的疾病的形態(tài)，某些檢查方法尚可顯示膽系的排泌功能。具體可依照檢查的安全性、可靠性、操作便捷性、經濟條件等原則選擇適當的方法。

膽系疾病常用的檢查方法如下：

1、X線：腹部平片、胃腸鋇餐造影、口服法膽囊造影、靜脈法膽道造影、經皮肝穿刺膽道造影、內鏡逆行胰膽管造影、術中及術后膽管造影

2、超聲

3、CT及CT膽管造影

4、MRI或MRCP

5、核素檢查2024/12/144腹部平片對膽系疾病的診斷價值有限，對膽石癥的顯示率僅有10%-20%（僅能顯示較大的陽性結石）2024/12/145膽囊造影可顯示膽囊內的陰性結石，對膽囊炎、膽囊腫瘤、膽系梗阻也有一定的價值。通過動態(tài)觀察，可評價膽囊及膽道的收縮、運動功能。2024/12/146內鏡逆行胰膽管造影（ERCP），為侵入性的檢查方法，常見的并發(fā)癥為胰腺炎、化膿性膽管炎等。2024/12/147經皮肝穿刺膽管造影（PTC），為有創(chuàng)檢查方法，常見并發(fā)癥包括是膽汁漏、出血、膽道感染等。2024/12/148超聲檢查，應用廣泛，通常列為膽系疾病的常規(guī)檢查方法。超聲對膽囊結石的準確率為98%，但對膽總管結石者較低，為64%（不如MRI），對肝內膽管結石則為64-68%。

（圖示正常的膽囊壁）

2024/12/149CT對膽系疾病的診斷有重要價值，適用于作為B超檢查后的補充檢查方法。

（圖示正常膽囊、膽管癌、CT膽管造影）

2024/12/1410MRI無放射性，目前應用越來越廣泛。MRCP水成像技術無須使用造影劑，MnDPDP等肝細胞特異性造影劑可排泄到膽汁，可用于膽系造影檢查。

（圖示正常膽囊的T2WI及脂肪抑制T1WI）2024/12/1411膽系胚胎發(fā)育肝和膽管是從卵黃囊顱側原始前腸室壁上的芽狀突起發(fā)展起來的。大部分膽囊和膽管的先天性畸形是和前腸的芽狀物突起的變異或實性的膽囊與憩室狀物發(fā)育異常有關。

2024/12/14122024/12/1413先天性膽囊缺如

I型：膽囊和膽囊管始基未發(fā)育，此型缺如常有膽道的其它異常。

II型：膽囊未能從其實性細胞團塊再空腔化，膽囊管可腔化，此型常伴有肝外膽道閉鎖。

先天性膽囊缺如罕見，應排除膽囊異位，以及膽囊萎縮、膽囊切除、膽囊被破壞等后天因素。

2024/12/1414（圖示I型膽囊缺如）2024/12/1415I型膽囊缺如合并膽總管發(fā)育異常。2024/12/1416雙膽囊雙膽囊即膽囊重復畸形，是有兩個膽囊和兩個膽囊管。

雙膽囊需要與雙房膽囊相鑒別，前者極少見。正確識別膽囊管對鑒別很有幫助。雙膽囊者可在不同部位見兩個膽囊（可大小不一），而雙房膽囊僅在膽囊窩處見膽囊內有縱行條狀分隔。

2024/12/14172024/12/1418折疊膽囊折疊膽囊：膽囊底部皺襞折疊形成僧帽狀分隔。根據特征性的形態(tài)（phrygiancap），通常容易與雙房膽囊鑒別。

2024/12/1419分葉性膽囊分葉性膽囊，是指僅有一個膽囊管，膽囊內面有縱隔將膽囊分成兩個小房，又稱雙房膽囊。隔膜由粘膜層組成，隔的寬度不超過2mm，通常與膽囊長軸垂直。

2024/12/14202024/12/1421膽囊憩室膽囊憩室罕見，多位于膽囊底、體部，為膽囊壁局部向外膨出形成的一個囊腔，多數內徑在1cm左右，與膽囊有較寬的通道，憩室內常有膽汁潴留，易形成沉積物或小結石。仔細尋找憩室與膽囊腔的開口是診斷的關鍵。2024/12/1422膽囊位置異常

膽囊異位，是指膽囊位于正常膽囊窩以外的區(qū)域，按異位膽囊出現的位置不同，有以下類型：肝內膽囊、左葉膽囊、肝后膽囊、漂浮性膽囊等。異位的膽囊可能由于排泌不暢等原因，可合并結石或膽囊癌。2024/12/1423先天性膽道閉鎖

是指在胚胎發(fā)育期，如膽系不腔化或腔化不全，則胎兒出生時，整個膽道系統或其中某一段由纖維性條索所替代，稱先天性膽道閉鎖。2024/12/1424膽道閉鎖根據膽道閉鎖的形態(tài)，可分為：三角形纖維包塊(67%)，纖維性肝管(15%)，肝管未發(fā)育(6%)，肝管擴張(5%)，肝管發(fā)育不良(4%)，膽汁湖(3%)。

其中三角形纖維包塊型最常見，肝門區(qū)異常的纖維條索狀物位于門靜脈前方偏頭側，呈強回聲，有時纖維條索狀物內可有裂隙或有粘液樣間質成分，而呈T2WI高信號。

2024/12/1425右圖綠色示三角形纖維物，藍色示門靜脈，紅色示肝動脈。

2024/12/1426超聲顯示特征性的“三角征”（TCsign），纖維條索物厚5.4mm。

2024/12/1427

40天女嬰，梗阻性黃疸。超聲可見肝門區(qū)強回聲三角征及無回聲的膽總管囊腫。MRCP示肝門區(qū)三角形高信號區(qū)合并膽總管囊腫。

2024/12/1428先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫，與膽總管遠端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經分布異?；蚰懝?、胰管合流異常等有關。10歲以下者占半數以上。

2024/12/1429

圖示先天性膽總管囊腫分型2024/12/1430I型為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫。本型最多見，占80%～90%。

2024/12/1431Ⅱ型：憩室型，少見（2％），呈憩室狀從一側突至膽總管壁外，中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結石、胰腺炎及梗阻性黃疸。2024/12/1432Ⅲ型為膨出型：為膽總管十二指腸內段囊性擴張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內。

2024/12/1433Ⅳ型：為肝內、外膽管多發(fā)擴張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴張（Ⅳb）。

IVa型與Caroli病之間的關系目前尚未完全明確。

2024/12/1434Caroli病V型，又稱Caroli病，臨床分2型：

單純型：不合并肝硬變、門脈高壓，常合并膽管炎或膽道結石。

復雜型：合并肝內纖維化，肝硬變及門脈高壓，卻無肝內膽管擴張或膽道感染，也無膽結石。

特征性影像表現為：肝內多發(fā)囊狀低密度腔，與擴張的膽管相通。囊腔內可有小點狀高密度影，增強掃描小點狀影顯著強化，稱“中心點征”。

觀察有無結石、肝硬變及門脈高壓有助于單純型與復雜型的區(qū)分。

2024/12/14352024/12/143622歲女性，單純型Caroli’sdisease2024/12/143727歲男性，單純型Caroli’sdisease

2024/12/143829歲男性，復雜型Caroll’sdisease（合并先天性肝纖維化）

2024/12/1439肝纖維多囊性病肝纖維多囊性病Fibropolycysticliverdisease

包括先天性肝纖維化、膽管錯構瘤、常染色體顯性遺傳多囊病、Caroli病、先天性膽管囊腫。上述疾病可合并存在。

了解膽管的發(fā)育（圖示）有助于對本組疾病的理解。2024/12/1440膽管的發(fā)育2024/12/1441

先天性肝纖維化

圖示：肝臟多發(fā)囊腫（細小且邊緣不規(guī)整的T2高信號灶可能為膽管錯構瘤），方葉不萎縮，尾狀葉增大；合并多囊腎。

2024/12/1442膽管錯構瘤：直徑小于1.5cm，邊界不規(guī)則，不于膽管交通。2024/12/14432024/12/1444多囊肝2024/12/1445

迷走肝管

對迷走肝管的術前檢查，有助于手術方式的選擇或避免對其造成損傷。

2024/12/1446膽石癥

膽固醇結石由至少50%的膽固醇組成，膽色素結石含有較少量的膽固醇和高比例的其它成分如膽紅素鈣和糖蛋白。

了解膽石的成分，有助于內鏡治療的選擇。與膽固醇結石不同的是，膽色素結石在T1WI信號常增加：膽色素結石通過內鏡碎石很容易被清除，而膽固醇結石較硬，很難通過內鏡治療。2024/12/14472024/12/1448Mirizzi綜合征

MS是指因膽囊頸管或膽囊管結石嵌頓和（或）其它良性病變壓迫鄰近的肝總管，引起肝總管推移、狹窄、不全性梗阻，在臨床上出現以膽管炎、梗阻性黃疽和肝功能損害為特征的癥候群。2024/12/14492024/12/1450Bouveret綜合征是由于膽結石(多數為較大的膽囊結石)通過膽-腸瘺移行到胃的遠端或十二指腸的近端，所造成的胃腸輸出梗阻。

2024/12/14512024/12/1452急性膽囊炎

常由膽石梗阻所致；膽囊擴張；Murphy‘ssign陽性；膽囊周圍脂肪浸潤或液體聚集；多普勒膽囊壁血運豐富；膽囊漿膜下水腫，膽囊壁增厚；膽囊內沉渣；膽囊窩臨近的肝組織強化。2024/12/1453急性膽囊炎

對影像征象的準確解釋，有助于對急性膽囊炎的正確評價。

膽囊壁不均勻性強化，出現不強化區(qū)——壞疽性膽囊炎

膽囊內泥狀物質，分層——化膿性膽囊炎

膽囊壁不連續(xù)——膽囊穿孔

膽囊壁及膽囊內氣體影——氣腫性膽囊炎

膽囊內分層，可見T1高信號——出血性膽囊炎

2024/12/1454化膿性膽囊炎

2024/12/1455壞疽性膽囊炎

2024/12/1456膽囊穿孔：有三種情況，即破入腹腔、破入膽囊周圍膿腫內（圖示）、膽腸瘺形成。

2024/12/1457氣腫性膽囊炎2024/12/1458出血性膽囊炎2024/12/1459急性膽囊炎的原因——膽囊頸結石嵌頓

2024/12/1460慢性膽囊炎

膽囊壁增厚相對均勻，厚度也較薄，內壁較光滑，與膽囊癌不同。膽囊壁鈣化；膽囊體積縮小，形態(tài)可不規(guī)則；膽囊內結石；膽囊功能障礙；膽囊粘膜完整，增強掃描粘膜層明顯強化2024/12/1461瓷膽囊——膽囊壁鈣化

2024/12/1462黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎是常見的膽囊炎性疾病，以黃瘤樣泡沫細胞、瘢痕形成和黃綠色素瘤等局灶性或彌漫性破壞性的炎性過程病變?yōu)樘卣鳌?/p>

通常認為黃色肉芽腫性膽囊炎由來自羅－阿竇或表面黏膜潰瘍的壁內膽汁滲出而誘發(fā)，導致炎性反應，組織細胞誘發(fā)的膽固醇結晶占優(yōu)勢。

2024/12/1463黃色肉芽腫性膽囊炎黃色肉芽腫性膽囊炎的特征性表現為：膽囊壁明顯增厚，常合并壁內多發(fā)結節(jié)（低回聲或低密度，占據大于60%增厚的膽囊壁，代表膿腫或黃色肉芽腫性炎性病灶）及膽囊結石。黏膜持續(xù)線樣強化。

2024/12/14642024/12/1465急性化膿性膽管炎

2024/12/1466硬化性膽管炎

原因不明，以肝內、外膽管的慢性纖維化狹窄及閉塞為特征。小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。

影像表現：無“中心點征”，不同程度的膽管狹窄及膽管擴張交替，一般擴張段程度較輕甚至不明顯；修剪樹枝征、串珠征、跳躍征。2024/12/1467膽囊腺肌增生癥

以膽囊黏膜過度增生、肌層肥厚和壁內憩室(又名羅-阿竇，Rokitansky-Aschoffsinuses,RAS)形成為特征。

2024/12/1468膽囊息肉

根據組織學特征可分為：炎性息肉、膽固醇息肉、混合性息肉、腺瘤樣息肉。常無臨床癥狀，較大的息肉多有惡變。

膽囊息肉發(fā)病率約3%，74%為良性，良性中53%為膽固醇息肉。2024/12/1469膽囊癌

表現：腔內腫塊；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚；膽囊窩腫塊取代膽囊。

腔內腫塊體積較小者難以與息肉區(qū)分；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚者診斷更困難。2024/12/1470膽囊癌（腔內腫塊）

2024/12/1471膽囊癌（厚壁型）2024/12/1472膽囊癌（腫塊取代型）

2024/12/1473膽囊癌（腫塊內含結石，提示病灶起源）

2024/12/1474膽管癌

肝外膽管癌的分型

2024/12/1475肝內膽管癌的分型2024/12/1476膽管癌（外生型）

需要與膽管周圍的腫大淋巴結、胰腺腫瘤等進行鑒別。2024/12/1477膽管癌（浸潤型）

需要與炎性、瘢痕性狹窄等進行鑒別。

2024/12/1478膽管癌（腔內息肉型）

需要與腔內結石或血塊（通常無強化）以及腔內良性腫瘤等進行鑒別。

2024/12/1479膽管癌（腔內型）

2024/12/1480膽管癌（混合型——外生+浸潤），本型最常見。

2024/12/1