淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤((NHL))

淋巴瘤

一、病理分型：淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩類。（1）霍奇金淋巴瘤（HL）：R-S細(xì)胞是具有診斷意義的細(xì)胞

霍奇金淋巴瘤的分型（Rye會(huì)議，1965）分型病理學(xué)特點(diǎn)臨床特點(diǎn)淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，主要為中、小淋巴細(xì)胞，R-S細(xì)胞少見(jiàn)

病變局限，預(yù)后較好結(jié)節(jié)硬化型多數(shù)腔隙細(xì)胞+少量典型R-S細(xì)胞;膠原纖維多形成結(jié)節(jié)年輕女性好發(fā)，預(yù)后較好常伴縱隔腫塊混合細(xì)胞型較多R-S細(xì)胞存在，其間有背景細(xì)胞纖維化伴局限性壞死，病變播散，常有全身癥狀預(yù)后較差淋巴細(xì)胞消減型主要為組織細(xì)胞浸潤(rùn)、彌漫纖維化及壞死多形性R-S細(xì)胞，數(shù)量不等老年多見(jiàn)，預(yù)后差

（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL的國(guó)際工作分型（IWF,1982）低度惡性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞型、濾泡型小裂細(xì)胞型、濾泡性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性淋巴瘤濾泡性大細(xì)胞型、彌漫性小細(xì)胞型、彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型、彌漫性大細(xì)胞型高度惡性淋巴瘤免疫母細(xì)胞型；淋巴母細(xì)胞型（曲折核或非曲折核）；小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其他毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、不能分型淋巴組織腫瘤WHO分型（2008）

B細(xì)胞來(lái)源T細(xì)胞來(lái)源彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞性（T）漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞扭曲性淋巴細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤蕈樣肉芽腫-Sezary綜合癥毛細(xì)胞白血病免疫母細(xì)胞肉瘤（T）邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴上皮樣細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤粘膜相關(guān)性淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤WHO分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型

淋巴瘤類型染色體易位免疫標(biāo)記備注邊緣區(qū)淋巴瘤t（11;18）CD5+、bcl-2+屬惰性淋巴瘤，B細(xì)胞性濾泡性淋巴瘤t（14；18）CD10+、bcl-2+、bcl-6+化療反應(yīng)好，易反復(fù)，不能治愈，B細(xì)胞性套細(xì)胞性淋巴瘤t（11;14）CD5+、bcl-l+B細(xì)胞性，侵襲性淋巴瘤,發(fā)展快，化療效果差彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤t（14；18）（病理學(xué)）bcl-6+、bcl-2+最常見(jiàn)的侵襲性NHL，占35~40%Burkitt淋巴瘤t（8;14）、MYCCD20+、CD22+、CD5-嚴(yán)重侵襲性NHL，兒童多見(jiàn)（小無(wú)裂細(xì)胞組成）間變性大細(xì)胞淋巴瘤t（2；5）CD30+T細(xì)胞性,常有皮膚侵犯周?chē)訲細(xì)胞淋巴瘤—CD4+、CD8+侵襲性淋巴瘤，預(yù)后不良蕈樣肉芽腫-Sezary綜合征—CD3+、CD4+、CD8-屬惰性淋巴瘤二、臨床表現(xiàn)：HL（R-S細(xì)胞）NHL發(fā)病率占淋巴瘤8%~11%占淋巴瘤89%~92%發(fā)病年齡多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)各年齡組，隨年齡增長(zhǎng)而增多首發(fā)癥狀無(wú)痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大占60%～80%無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大但較HL少全身癥狀原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）、盜汗、疲乏、皮膚瘙癢,消瘦；飲酒后淋巴結(jié)疼痛；帶狀皰疹20%～30%患者出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、盜汗等全身癥狀結(jié)外累及晚期侵潤(rùn)肝、脾、骨、骨髓等結(jié)外受侵多，易合并AL；胃腸道（最多，其中回腸最多，胃其次）、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多見(jiàn)確診淋巴結(jié)活檢三、臨床分期

Ⅰ期單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（I）或局灶性單個(gè)結(jié)外器官（IE）受侵犯Ⅱ期在橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）,或局灶性單個(gè)結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯,伴或不伴橫膈其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵（ⅡE）Ⅲ期橫膈上下淋巴結(jié)同時(shí)受累（Ⅲ）,可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或兩者皆有（ⅢS+E）Ⅳ期彌漫性（多灶性）單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大,或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限也屬于IV期

各期又可按患者有全身癥狀（如發(fā)熱達(dá)38°C以上連續(xù)3天、盜汗及6個(gè)月內(nèi)體重減輕1／10或更多）為B組；

無(wú)全身癥狀為A組

四、輔助檢查

血液NHL——白細(xì)胞多正常,淋巴細(xì)胞增多化驗(yàn)檢查活動(dòng)期ESR加快，LDH升高提示預(yù)后不良，血清堿性磷酸酶或血鈣↑（提示骨骼受累），NHL可合并溶貧（Coom’s試驗(yàn)陽(yáng)性）影像學(xué)檢查分期用，特別是PET/CT臨床應(yīng)用廣泛

活檢可確診

染色體易位檢查t（14；18）——濾泡細(xì)胞淋巴瘤；t（8;14）——Burkitt淋巴瘤；t（11;14）——套細(xì)胞淋巴瘤；

t（2;5）——間變性大細(xì)胞淋巴瘤

五、診斷及鑒別診斷進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大+活檢鑒別診斷：

淋巴結(jié)炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、結(jié)節(jié)病、結(jié)核、惡性組織病等。六、治療

霍奇金淋巴瘤MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼和潑尼松）引起不育，現(xiàn)在少用；放療：擴(kuò)大照射為早期HL的主要治療方法，膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字式

早期病例（I、II期）晚期病例（III、IV期）治療方案ABVD化療4~6周期+受累野照射ABVD化療6~8周期+必要時(shí)局部照射治療方法適量全身化療（化療療程縮短）；放療總劑量、照射野范圍縮小ABVD方案（A阿霉素+B博萊霉素+V長(zhǎng)春花堿+D甲氮咪胺）劑量30~40Gy，3~4周1療程x6療程>6療程（巨大腫塊或化療后殘留腫塊，加局部放療）特點(diǎn)原擴(kuò)大照射方案已棄用ABVD方案為HL的首選化療方案非霍奇金淋巴瘤

惰性淋巴瘤侵襲性淋巴瘤舉例漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、蕈樣肉芽腫-Sezary綜合癥原始B淋巴細(xì)胞淋巴瘤、原始免疫細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤特點(diǎn)I、Ⅱ期放療或化療后可存活10年，如病情進(jìn)展，可用苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺口服；Ⅲ、Ⅳ采用COP或CHOP方案

無(wú)論分期,均采用侵襲性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案CHOP。在化療前加用利妥昔單抗（R-CH0P）為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的經(jīng)典方案化療COP（環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）

CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）EPOCH（依托泊苷、阿霉素、長(zhǎng)春新堿,潑尼松、環(huán)磷酰胺）其他CD20+者,可使用CD20單抗（利妥昔單抗）治療急粒（ANLL）→DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）→