二尖瓣脫垂綜合征

二尖瓣脫垂綜合征疾病概述.二尖瓣脫垂綜合征(MVP)系指二尖瓣葉太長(zhǎng)，在收縮期向左心房脫垂，伴或不伴有的一組綜合征。.在青年女性比男性多見(2：1),但在和老年人中男女的發(fā)病率相似。3．本征大多見于成年患者，少見于兒童。該癥常進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全、、、性猝死、腦意外等并發(fā)癥。癥狀體征.癥狀多數(shù)二尖瓣脫垂病人可無(wú)癥狀，僅有收縮期喀喇音而不伴有收縮中晚期雜音，即二尖瓣脫垂無(wú)反流。其自然進(jìn)展病史如下:二尖瓣脫垂無(wú)反流一二尖瓣脫垂輕度反流一二尖瓣脫垂中度反流一二尖瓣脫垂重度反流。當(dāng)二尖瓣脫垂伴中至重度反流時(shí)，可出現(xiàn)下列特征性癥狀：(1)不典型：可發(fā)生于前胸，不一，重者似刺痛或刀割樣，與勞累和緊張無(wú)關(guān)，發(fā)作可剎時(shí)即逝或持續(xù)數(shù)小時(shí)，臥位時(shí)可減輕，與冠不同，后者臥位時(shí)加重，坐位時(shí)減輕。療效不一。胸痛原因未明，可能與肌、心內(nèi)膜下缺血和冠狀痙攣等有關(guān)。(2)：約半數(shù)患者有心悸，可能與快速失常有關(guān)。但動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)發(fā)覺(jué)心悸與心律失常關(guān)系不大。(3)自主(植物)功能失調(diào)：包括焦慮、情緒緊張和易激動(dòng)、乏力、過(guò)度換氣等，反映迷走神經(jīng)張力和張力增高表現(xiàn)。(4)或：可能與和(或)心律失常引發(fā)腦部缺血有關(guān)，但在竇性心律時(shí)亦可發(fā)生 百度寸庫(kù)-計(jì)每個(gè)人平笑地提升自我 昏厥。2.體征（1）本病女性多見：伴有體型瘦長(zhǎng)和胸廓畸形，如、直背（胸徑狹小，正常胸椎后突消失）和側(cè)突等。（2）心尖搏動(dòng)多正常：偶爾在左側(cè)臥位時(shí)，心尖的向外搏動(dòng)可被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然回縮，形成雙峰狀心尖搏動(dòng)。（3）典型聽診特征：于心尖區(qū)內(nèi)側(cè)及左緣下部臨近二尖瓣處聞及收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音?？粢粽{(diào)較高，呈高頻、短促、清脆的爆裂樣。典型收縮晚期雜音緊接喀喇音以后，常為遞增性。少數(shù)患者可出現(xiàn)全收縮期雜音，常掩蓋收縮中期喀喇音。當(dāng)存在喀喇音及雜音時(shí)，二尖瓣反流的程度一般為輕度至中度，無(wú)反流者不產(chǎn)生收縮期雜音。深吸氣、坐位或直立位、、Valsalva動(dòng)作的使勁期等可引發(fā)左心室舒張容量減少，使二尖瓣脫垂加重，喀喇音提前，雜音變長(zhǎng)并響亮；深呼氣、下蹲、左側(cè)臥位、Valsalva動(dòng)作的松弛期等可引發(fā)左心室舒張末期容量增加，使二尖瓣脫垂減輕，喀喇音延遲，雜音變短并減輕。少數(shù)二尖瓣脫垂患者既無(wú)收縮中期喀喇音，又無(wú)收縮中、晚期雜音，僅依托超聲心動(dòng)圖或左心室造影才能確診，臨床上稱為“啞型二尖瓣脫垂”。臨床分為兩類：.原發(fā)性（特發(fā)性）二尖瓣脫垂約1/3患者無(wú)器質(zhì)性心臟病的依據(jù)，故稱為原發(fā)性二尖瓣脫垂（即Barlow綜合征）。其中大部份為散發(fā)性（非家族性），少數(shù)呈家族性發(fā)病，似屬于常顯性。.繼發(fā)性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關(guān)。⑴遺傳性：Marfan綜合征；；黏多糖病（MPS）［Hunter綜合征（MPS丑）,Hurler綜合征(MPSI-H),Sanfmppo綜合征(MPS田)］；Ehlers-Danlos綜合征(EDS);等。(2):(SLE);;等。(3)性心瓣膜炎。(4)。(5)、。(6)冠心病(乳頭肌綜合征、、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。⑺得、，，Ebstein畸形，矯正型大血管轉(zhuǎn)位)。(8)其他:、vonWillebrand病、性Q-T延長(zhǎng)綜合征、運(yùn)動(dòng)員心臟及直背綜合征等。病理生理.病理改變(1)原發(fā)性二尖瓣脫垂病變:是由于瓣葉的瓣尖纖維層的基質(zhì)增加和(或)粘液樣變性，使正常纖維及彈性成份發(fā)生分離和破裂。肉眼示瓣葉太長(zhǎng)、增大和增厚，且透亮度增高，呈慘白色。病變常累及后葉，少數(shù)前后葉同時(shí)受累。由于瓣葉太長(zhǎng)及增大可致使瓣葉的皺褶(scallops)和傘樣變形。上述轉(zhuǎn)變亦可累及瓣下支持組織，瓣環(huán)可擴(kuò)大;腱索伸長(zhǎng)、變細(xì)及脆弱，使腱索易于斷裂，從而加重二尖瓣閉鎖不全。(2)繼發(fā)性二尖瓣脫垂病變可有下述轉(zhuǎn)變:①遺傳性病中的marfan綜合征可有二尖瓣粘液樣變性。②風(fēng)濕性疾病43%呈陽(yáng)性，提示本病可能與結(jié)締組織疾病相關(guān)。③、冠心病常因腱索、乳頭肌的缺血、炎癥、損傷，引發(fā)腱索伸長(zhǎng)、萎縮、壞死、斷裂和乳頭肌方向軸變位、與乳頭肌相關(guān)的左心室壁收縮失調(diào)，致使二尖瓣活動(dòng)失去。④先本性可能與右負(fù)荷過(guò)重，引發(fā)室距離變形，從而使后乳頭肌發(fā)生移位。多數(shù)二尖瓣脫垂無(wú)或僅有輕度二尖瓣反流。重度反流時(shí)左室舒張末壓增高，下降，左心房及左心室增大。.病理生理二尖瓣脫垂最常累及后瓣葉，偶爾同時(shí)影響前、后瓣葉。心室收縮時(shí)，正常二尖瓣呈關(guān)閉狀態(tài)，但太長(zhǎng)的瓣葉使瓣膜進(jìn)一步向上并突入左心房。收縮中期由于太長(zhǎng)的腱索在二尖瓣脫垂到極點(diǎn)時(shí)驟然拉緊，致使瓣膜活動(dòng)突然停止，而產(chǎn)生喀喇音。當(dāng)二尖瓣葉明顯位移超過(guò)瓣環(huán)平面，不能正常閉合時(shí)，可致使收縮中、晚期的反流性雜音，可產(chǎn)生類似的血流動(dòng)力學(xué)轉(zhuǎn)變。嚴(yán)峻時(shí)二尖瓣葉大脫垂可不出現(xiàn)喀喇音和雜音。少數(shù)病人瓣膜進(jìn)行性退行性轉(zhuǎn)變或腱索斷裂，或二者同時(shí)存在都可造成嚴(yán)峻的二尖瓣反流。3.發(fā)制有些二尖瓣脫垂患者常常表現(xiàn)為,其發(fā)生機(jī)制與下列幾個(gè)方面有關(guān)：(1)心律失常：Barlow等以為，室性心律失?？赡苁侨轭^肌受牽拉造成的局部缺血所致。Wit按如實(shí)驗(yàn)結(jié)果，將發(fā)生機(jī)制歸入機(jī)械刺激，是由于收縮期乳頭肌伸展和舒張期乳頭肌突然下落所致。一些學(xué)者發(fā)覺(jué),許多患者的暈厥系在Q-T間期延長(zhǎng)基礎(chǔ)上發(fā)生的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速。而且發(fā)覺(jué)：①二尖瓣脫垂患者的許多癥狀提示有自主神經(jīng)功能異樣或能神經(jīng)張力增高；②有癥狀的二尖瓣脫垂患者4卜量大于正常；③給有癥狀的二尖瓣脫垂患者注入后,心率增快及QT間期延長(zhǎng)幅度較大，提示為腎上腺素依賴性的非典型長(zhǎng)QT綜合征。(2)流出道阻塞：二尖瓣脫垂的患者常歸并有左室流出道梗死：①在收縮期，二尖瓣前葉與室距離的同向運(yùn)動(dòng)可引發(fā)血流動(dòng)力學(xué)阻塞；②Barlow等報(bào)導(dǎo)二尖瓣脫垂常與肥厚型病并存。Sophyst等對(duì)190例二尖瓣脫垂的研究表明，約8%的患者歸并非對(duì)稱性室距離肥厚。而且此類患者中50%可發(fā)生房顫。(3)發(fā)作性腦缺血發(fā)作(TIA)：Barnett等發(fā)覺(jué)45歲以下40%的患者與二尖瓣脫垂相關(guān)。(4)性心內(nèi)膜炎(IE):Macmahon等調(diào)查表明，二尖瓣脫垂并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的相對(duì)危險(xiǎn)性為%?％,比無(wú)二尖瓣脫垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脫垂有明顯的收縮期雜音，則發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性更高。Macmahon等發(fā)覺(jué)，伴收縮期雜音的二尖瓣脫垂發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎者比無(wú)收縮期雜音的二尖瓣脫垂高13倍。年齡在45歲以上的二尖瓣脫垂患者發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性比年齡在45歲以下的二尖瓣脫垂患者大，男性二尖瓣脫垂比女性感染性心內(nèi)膜炎患者高2倍，臨床上凡是二尖瓣脫垂者89%原已有收縮期雜音。(5)瓣膜反流：許多研究者發(fā)覺(jué)，在已經(jīng)絕跡的地方，二尖瓣脫垂是二尖瓣反流最多見的原因。國(guó)外一組97例嚴(yán)峻二尖瓣反流而行二尖瓣置換術(shù)的患者中，二尖瓣脫垂2%，我國(guó)仍為常見多發(fā)病，故需進(jìn)行辨別。二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流的機(jī)制主要系心臟擴(kuò)大時(shí)二尖瓣腱索被拉長(zhǎng)所致。診斷：二尖瓣脫垂按照典型的聽診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，結(jié)合超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發(fā)于各類心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后，才能考慮為原發(fā)性二尖瓣脫垂。實(shí)驗(yàn)室檢查：目前尚無(wú)相關(guān)資料。輔助檢查：線檢查(1)多數(shù)患者有直背、漏斗胸或胸椎側(cè)突。(2)二尖瓣脫垂無(wú)并發(fā)二尖瓣閉鎖不全者心影正常。(3)并重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當(dāng)左時(shí)可有肺淤血，肺紋理增粗等，后期可有右室增大，心臟呈梨形。.心電圖(1)T波：下壁(葭田、aVF)和左胸導(dǎo)聯(lián)(V4?5)T波呈倒置或雙向，以輕度倒置為最多見，T波倒置在立位、運(yùn)動(dòng)后或吸入亞硝酸異戊酯時(shí)出現(xiàn)或加重，提示與乳頭肌受到過(guò)度牽拉可能有關(guān)。⑵ST段：S-T段在靜息時(shí)很少轉(zhuǎn)變，而在運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)后可有明顯S-T段壓低，但在運(yùn)動(dòng)頂峰時(shí)ST段又趨向恢復(fù)正常，而且冠脈造影正常。(3)Q-T間期延長(zhǎng)：不常見，但為特征之一，可能與猝死有關(guān)。Paddu等發(fā)覺(jué)血濃度的升高與QTc延長(zhǎng)緊密相關(guān)，也可能是發(fā)生嚴(yán)峻室性快速心律失常的電生理基礎(chǔ)。(4)心律失常：以最多見，第二為室性心動(dòng)過(guò)速、室上性心動(dòng)過(guò)速、和等，少數(shù)可出現(xiàn)心室哆嗦或嚴(yán)峻、乃至。.超聲心動(dòng)圖(UCG)UCG對(duì)二尖瓣脫垂有專門大的診斷價(jià)值。M型UCG示二尖瓣曲線的CD段在收縮中晚期向下凹陷達(dá)2mm以上，形成典型的吊床樣改變；二尖瓣前葉活動(dòng)幅度增大。二維UCG可見收縮期二尖瓣關(guān)閉時(shí)前后葉結(jié)合處或其瓣葉突向左心房，其頂部超過(guò)了二尖瓣環(huán)的連線。二尖瓣活動(dòng)范圍明顯增大，腱索斷裂時(shí)，瓣葉呈“連枷樣擺動(dòng)”，腱索增加、松弛，斷裂時(shí)可見斷端漂動(dòng)。左心室、左心房擴(kuò)大。多普勒UCG可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束。.左心室造影有助于二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對(duì)后葉脫垂觀察較清楚，而左前斜位則適用于前葉脫垂。辨別診斷二尖瓣脫垂喀喇音應(yīng)與動(dòng)脈瓣噴射音、開瓣音相辨別。醫(yī)治方案.內(nèi)科醫(yī)治(1*受體阻滯藥：常常利用0,具有多方面的作用，包括：①預(yù)防減少酚胺濃度升高而引發(fā)的心律失常，縮短QT間期。②減慢心率，降低心肌氧耗量及室壁張力，減緩胸痛。③減除焦慮。⑵抗醫(yī)治：發(fā)生腦缺血時(shí)，可給予?d醫(yī)治。(3)的應(yīng)用：因二尖瓣脫垂心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性大，一些學(xué)者常常主張應(yīng)用抗生素醫(yī)治，但多數(shù)學(xué)者不主張預(yù)防性地利用抗生素。下列情形應(yīng)預(yù)防性地利用抗生素：①嚴(yán)峻的二尖瓣反流；②拔牙、、手術(shù)等。(4)抗心律失常醫(yī)治：①有心律失常的癥狀；②有室上性心動(dòng)過(guò)速、室顫史等?？捎?、等抗心律失常。.醫(yī)治嚴(yán)峻的二尖瓣脫垂綜合征患者伴顯著的二尖瓣閉鎖不全時(shí)可行二尖瓣置換術(shù)。并發(fā)癥出現(xiàn)二尖瓣閉鎖不全、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等。.進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全少部份患者可發(fā)生進(jìn)行性二尖瓣反流程度加重，以男性多見?？赡芘c下列原因有關(guān)：①腱索的粘液樣變性可引發(fā)其自發(fā)性斷裂，或感染性心內(nèi)膜炎引發(fā)腱索病損、斷裂；②瓣膜的粘液樣變性可引發(fā)其自發(fā)性破裂或感染性心內(nèi)膜炎引發(fā)瓣膜組織破壞；③瓣環(huán)周長(zhǎng)增大和腱索伸長(zhǎng)使瓣葉脫垂逐漸加重，引發(fā)二尖瓣反流量增加。預(yù)防瓣膜、腱索破損或斷裂最重要辦法是踴躍防治感染性心內(nèi)膜炎。.感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣脫垂患者的感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生率為1%?10%。由于加在二尖瓣上的應(yīng)力和二尖瓣閉鎖不全的高速射流，使本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎可加重二尖瓣反流而引發(fā)嚴(yán)峻心力衰竭。故二尖瓣脫垂患者進(jìn)行器械檢查、手術(shù)醫(yī)治或并發(fā)感染時(shí)，均應(yīng)踴躍給予抗生素醫(yī)治。.心律失常動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)85%的患者可檢出頻發(fā)室性期前收縮，50%患者有短陣室性心動(dòng)過(guò)速，約1/3患者有快速或過(guò)緩性室上性心律失常。其發(fā)生原因可能與血兒茶酚胺濃度增高及乳頭肌受到過(guò)度牽拉引發(fā)缺血或刺激有關(guān)。.心臟性猝死二尖瓣脫垂是致使年輕人猝死的重要原因之一，約發(fā)生于1%?2%患者，一般以為猝死與家族史、室性心律失常、Q-T間期延長(zhǎng)和（或）下壁和左胸導(dǎo)聯(lián)有ST段和T波的改變者有關(guān)。.并發(fā)癥據(jù)報(bào)導(dǎo)，非患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為。％-%,缺血性患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為1%?61%,其中45歲以下的患者的發(fā)生率最高，尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者，二尖瓣脫垂的檢出率高達(dá)20%?61%,高于正常人群的4倍。二尖瓣脫垂綜合征可并發(fā)一過(guò)性腦缺血或。預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：二尖瓣脫垂綜合征患者絕大多數(shù)的預(yù)后良好，患者可經(jīng)歷連年而無(wú)自覺(jué)癥狀，臨床表現(xiàn)可無(wú)轉(zhuǎn)變。少數(shù)病例可因各類并發(fā)癥以致預(yù)后不良。預(yù)防：有收縮期雜音的患者，應(yīng)按期觀察雜音的轉(zhuǎn)變，注意是不是有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重，并應(yīng)限制體力活動(dòng)和避免感染，預(yù)防心力衰竭和感染性心內(nèi)膜炎。對(duì)于有特征性收縮期喀喇音、雜音并伴有進(jìn)行性菌血癥進(jìn)程的患者應(yīng)給予抗生素預(yù)防心內(nèi)膜炎。二尖瓣脫垂綜合征在人群中的發(fā)生率可因檢查方式或診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同而有較大的不同。據(jù)報(bào)導(dǎo)一組年齡在17?35歲的女性人群中，聽診發(fā)覺(jué)