癡呆的影像鑒別診斷

癡呆的影像鑒別診斷

上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科付劍亮MRI掃描序列A.多維成像：軸位,矢狀位,冠狀位；B.多模式：T1W,T2W,FLAIR,DWI；C.特殊模式的成像：梯度回波序列（GRE）、磁敏感成像（SWI）、定量磁化率成像（QuantitativeSusceptibilityMapping,QSM）；D.MR強(qiáng)化掃描;E.MR波譜分析(MRS);F.彌散張量成像(DTI);G.MR灌注成像(MRP)MRI結(jié)構(gòu)性成像的測量指標(biāo)

內(nèi)顳葉主要是海馬和海馬周圍CSF間隙的測量1

線性測量指標(biāo)：海馬高度、顳葉寬度、溝回間距、內(nèi)顳葉厚度等2MRI結(jié)構(gòu)性成像的測量指標(biāo)

體積測量指標(biāo)：海馬、杏仁核、內(nèi)嗅皮層等結(jié)構(gòu)；3

其它指標(biāo)：海馬旁回、顳上回溝周圍皮層面積、扣帶回面積4HippocampusParahippocampalgyrusAmygdalaEntorhinalcortex全腦皮層萎縮評定量表（GCA-scale）0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮，腦溝增寬；2級:中度萎縮，腦回體積變??；3級:重度萎縮（晚期），“刀刃樣萎縮”。GCA量表是對整個(gè)大腦的皮層萎縮進(jìn)行評估www.radiologyassistant.nl/en內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA）score0:沒有萎縮score1:僅有脈絡(luò)膜裂的增寬score2:伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)大score3:海馬體積中度縮小score4:海馬體積重度縮小<75歲:2分以上為異常>75歲:3分以上為異常www.radiologyassistant.nl/en頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明顯預(yù)測價(jià)值；楔前葉萎縮是AD特征性的影像表現(xiàn)，特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（或AD早期）尤為重要；Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。評估頂葉萎縮（含楔前葉）、后扣帶溝和頂枕溝的增寬分0、1、2、3四個(gè)級別www.radiologyassistant.nl/en扣帶溝頂枕溝腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）Fazekasscale被認(rèn)為是整個(gè)大腦白質(zhì)病變的全面反映；橫斷位FLAIR或T2WI是最好的序列；Fazekas0:沒有或僅有一個(gè)WMH病變信號斑點(diǎn)；Fazekas1:多個(gè)病變信號斑點(diǎn)；Fazekas2:病灶開始融合(橋形成)；Fazekas3:融合成大的病灶；Fazekas1見于正常老年人；Fazekas2and3是病理性的,個(gè)別人功能正常，但屬于殘疾高危人群；www.radiologyassistant.nl/enAD的結(jié)構(gòu)影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)構(gòu)MRI早期:“正?！眔r中顳葉萎縮；晚期:海馬、全腦皮層萎縮；AD患者同齡對照.uk/AD:海馬萎縮冠狀位MRI證實(shí)AD病人內(nèi)側(cè)顳葉和全腦皮層進(jìn)行性萎縮（ERC：entorhinalcortex，內(nèi)嗅區(qū)皮層）AD的功能影像學(xué)特點(diǎn)FDGPET早期:顳葉/頂葉低代謝；晚期:全腦低代謝(累及初級運(yùn)動(dòng)感覺皮層)；From:BertelsonandAjtai,2014AD病人顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低；FTD-原發(fā)進(jìn)行性失語PPA（semanticdementia）病人前顳葉的代謝減低；ADFTD-PPA-SDAD/

FTD病人的FDG-PETAD病人頂葉代謝降低（黃箭頭），F(xiàn)TLD病人額葉代謝減低（紅箭頭）www.radiologyassistant.nl/AD患者的PiBPET成像正常人NC,MCI,AD病人的淀粉樣蛋白沉積PiBPET成像。大部分NC病人沒有amyloid-β沉積(NC?),但少部分(～25%)有(NC+)；大部分MCI病人中度(MCI+)或重度amyloid-β沉積(MCI++),但是40%–50%沒有amyloid-β沉積(MCI?)；臨床診斷AD的病人有重度的amyloid-β沉積。AD患者的florbetapir（AV-45）PET成像AD患者的Tau蛋白成像Tau蛋白的沉積與認(rèn)知功能衰退和神經(jīng)變性改變具有很強(qiáng)的相關(guān)性。Tau成像技術(shù)能夠觀察tau蛋白在衰老進(jìn)程中所起的作用，還有助于將認(rèn)知功能、基因型、神經(jīng)變性和其他生物標(biāo)記物聯(lián)系起來。選擇性tau蛋白PET顯影技術(shù)能夠進(jìn)行在體局部tau蛋白負(fù)荷和AD患者局部tau蛋白負(fù)荷與Aβ沉積關(guān)系的評估。Tau蛋白聯(lián)合Aβ成像技術(shù)既能夠提高檢出早期AD患者發(fā)生癡呆的敏感性，又能盡早地發(fā)現(xiàn)具有AD癡呆風(fēng)險(xiǎn)人群的病理改變。TaudepositioninprodromalADandAlzheimerdiseasedementiaMolNeurodegener.2017;12:19.AD患者在以1?F-THK5117和11C-PiB為顯影劑的tau蛋白和Aβ成像Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24結(jié)構(gòu)MRI和tau/A?PET-CTVillemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24鑒別1：血管性癡呆-關(guān)鍵部位梗死以橫斷位FLAIR和T2WI序列為佳；A：雙側(cè)丘腦梗死（與認(rèn)知障礙關(guān)系密切）；B：海馬內(nèi)側(cè)顳葉下角C：顳枕葉聯(lián)合區(qū)ABCCBA血管性癡呆-關(guān)鍵部位丘腦、內(nèi)側(cè)顳葉梗死（PCA供血區(qū)）內(nèi)側(cè)顳葉海馬無萎縮內(nèi)側(cè)顳葉海馬有萎縮腦小血管病的MRI影像血管周圍間隙

(A)T2軸位MR圖（B）T1矢狀位MR圖腦葉微出血：T2*梯度回波(GRE)MR圖AJNR201233:1836-1844腦白質(zhì)高信號T2軸位,FLAIRMR圖像顯示腦深部白質(zhì)高信號，見于VaD病人.uk/腦淀粉樣變性(CAA)T2*梯度回波(GRE)圖像顯示CAA病人多發(fā)微出血由于Aβ在血管壁的沉積導(dǎo)致，常見微出血，蛛血、腦葉出血FLAIR圖像顯示同一病人腦白質(zhì)病變分級為Fazekas2級www.radiologyassistant.nl/enCADASILMRI顯示腦白質(zhì)病變，特別是前顳葉和外囊等區(qū)域病理改變主要表現(xiàn)為：①全身性小動(dòng)脈病；②多發(fā)性腔隙性腦梗塞和③廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失www.radiologyassistant.nl/en鑒別2：路易體癡呆（DLB）DLB影像一般無特異性，海馬體積正常；路易小體也見于其它疾?。篈D、PDD記憶減退、運(yùn)動(dòng)癥狀、幻覺、REM睡眠紊亂、自主神經(jīng)功能紊亂等DLB-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體成像冠狀位T1加權(quán)像（A）123IFP-CITSPECTDLB患者與對照者的內(nèi)側(cè)顳葉相對保留，而AD患者顯著萎縮；在DLB患者中可見殼核和尾狀核多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取顯著下降。鑒別3：額顳葉退行性變(FTLD)T2WI、FLAIR圖像顯示左側(cè)顳葉不對稱的極度萎縮，不僅海馬還有顳極；橫斷面上表現(xiàn)為刀片樣萎縮；臨床表現(xiàn)：行為和（或）認(rèn)知功能進(jìn)行性惡化1-額葉性癡呆（bvFTD）2-語義性癡呆（SD）MRI：雙側(cè)額葉萎縮，累及顳葉

MRI：額葉、顳葉（左側(cè)為主）不對稱性萎縮表現(xiàn)：進(jìn)行性流暢性失語3-PNFA（非流暢性/語法錯(cuò)亂性變異型PPA）影像學(xué)檢查必須至少具有以下1個(gè)及以上：a．MRI顯示明顯的左側(cè)額葉后部和島葉萎縮b．SPECT或PET顯示明顯的左側(cè)額葉后部和島葉低灌注或代謝低下鑒別4：皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)常見的首發(fā)癥狀是基底節(jié)癥狀（受累肢體震顫、肌強(qiáng)直）、失用、肢體異己征、肌陣攣和皮質(zhì)性感覺缺失.MRI非對稱性額頂葉皮層萎縮，可以在受累的皮質(zhì)下白質(zhì)出現(xiàn)異常信號；A圖為冠狀位T1像非對稱性左側(cè)顳葉頂葉萎縮；B圖為CBD病人軸位FLAIR圖像顯示非對稱性頂葉皮層萎縮。AB鑒別5：進(jìn)行性核上行麻痹(PSP)臨床特征：姿勢不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆中腦被蓋萎縮、中腦導(dǎo)水管擴(kuò)大、腳間池和四疊體池增寬，中腦鳥嘴征（蜂鳥征）進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)中腦正常中腦直徑縮短中腦萎縮From:BertelsonandAjta