腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷課件

腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

腦室是腦中的腔隙，其內(nèi)壁襯以室管膜上皮，包括側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內(nèi)含有腦脊液，每個(gè)腦室均有脈絡(luò)叢。（一）側(cè)腦室側(cè)腦室Lateralventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)，并延伸到半球的各個(gè)葉內(nèi)，側(cè)腦室分為四部分：①中央部centralpart，位于頂葉內(nèi)；②前角anteriorhorn，最大，伸向額葉；③后角posteriorhorn，伸入枕葉內(nèi)；④下角inferiorhorn，最長，伸至顳葉內(nèi)。兩個(gè)側(cè)腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通。（二）第三腦室第三腦室thirdventricle是位于兩側(cè)背側(cè)丘腦及下丘腦之間的一個(gè)矢狀裂隙。前上方經(jīng)左、右室間孔interventricularforamen與相應(yīng)側(cè)側(cè)腦室相通，向后下經(jīng)中腦水管與第四腦室相通。（三）第四腦室第四腦室fourthventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間的腔，第四腦室向上通中腦水管，向下通脊髓中央管。腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

（四）第五腦室第五腦室fifthventricle即為透明隔腔，位于兩側(cè)透明隔之間的間隙，正常胎兒4個(gè)月時(shí)，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，一般不通其他腦室，在出生后2個(gè)月，雙側(cè)透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。（五）第六腦室第六腦室sixthventricle又稱Verga腔，位于穹窿連合與胼胝體間的一個(gè)水平裂隙，不恒定，當(dāng)它與側(cè)腦室相通時(shí)即稱為第六腦室。腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷側(cè)腦室左右各有一個(gè)，分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個(gè)部分，內(nèi)含腦脊液，是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)膜組織所分泌。兩側(cè)側(cè)腦室體部呈凹緣向外側(cè)的鐮刀狀影，居中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)，繼之向后外側(cè)伸入枕葉形成后角。

側(cè)腦室腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦室腫瘤種類繁多，根據(jù)起源可分兩類:第一類是起源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦實(shí)質(zhì)而長入腦室系統(tǒng)的腫瘤。側(cè)腦室腫瘤是指來源于側(cè)腦室壁、脈絡(luò)叢以及異位組織的側(cè)腦室內(nèi)腫瘤。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計(jì)側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見，后部多發(fā)生腦膜瘤，脈絡(luò)膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū)，并可向腦室的其它部位延伸，有時(shí)可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側(cè)腦室腫瘤多發(fā)生于側(cè)腦室的前部及三角區(qū)?？梢娪谌魏文挲g，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側(cè)似多于右側(cè)，男多于女。瘤周水腫不明顯，腦積水常見。腦室腫瘤概論腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷成人腦室腫瘤（1）部位常見腫瘤側(cè)腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)后角及下角區(qū)高度惡性星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤腦膜瘤偶發(fā)生腦膜瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷成人腦室腫瘤（2）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動(dòng)脈瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷成人常見腦室腫瘤（3）部位常見腫瘤中腦導(dǎo)水管區(qū)第四腦室區(qū)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦干膠質(zhì)瘤突入、室管膜下瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷兒童常見腦室腫瘤（4）部位常見腫瘤側(cè)腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)后角及下角低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、畸胎瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷兒童常見腦室腫瘤（5）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型腦干膠質(zhì)瘤長入、髓母細(xì)胞瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見腦室腫瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤2～8％；發(fā)病年齡：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。室管膜瘤（Ependymoma）腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷幕下占60％；四腦室好發(fā)幕上占40％；側(cè)腦室三角區(qū)（25％）三腦室內(nèi)（15％）病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型和細(xì)胞型。室管膜瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)平掃：CT等/低密度，斑點(diǎn)狀鈣化很常見；MRT1WI等或低信號(hào)；T2WI不均勻高信號(hào)，信號(hào)不均質(zhì)是室管膜瘤的特點(diǎn)。腫瘤沿腦室塑形生長，腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化、出血。增強(qiáng)掃描：多呈輕度到中度強(qiáng)化常可見不均勻強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

室管膜瘤。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷右側(cè)頂枕葉室管膜瘤。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可發(fā)生在幕上和小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生在小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤可以位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)存在。觀察腫瘤與內(nèi)聽道或聽神經(jīng)的關(guān)系可能對(duì)鑒別室管膜瘤和大的聽神經(jīng)瘤囊變有幫助。如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽到或聽神經(jīng)為中心生長且有模型多發(fā)囊變時(shí)應(yīng)考慮到室管膜瘤的可能性。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤（WHO3級(jí)）。術(shù)中：色灰白至灰紅，質(zhì)地軟至中不等，部分鈣化和囊變。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報(bào)道,是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長緩慢非侵襲特征的少見良性腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級(jí)屬于I級(jí)。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞。40～60歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發(fā)于雙側(cè)腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜下瘤（Subependymoma）由于室管膜下瘤中含有室管膜細(xì)胞和星形細(xì)胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠質(zhì)瘤和室管膜下星形細(xì)胞瘤。但兩種細(xì)胞的比例與室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的50%，而室管膜瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的20%。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜下瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

CT平掃以低或等密度為主,密度欠均勻,有小的更低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細(xì)小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號(hào)影,T2WI呈高信號(hào),FLAIR呈高信號(hào),DWI呈低信號(hào);腫塊的邊界清晰,通常黏附于透明隔或腦室壁,增強(qiáng)后掃描室管膜下瘤往往無或僅有輕微的強(qiáng)化,這被認(rèn)為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學(xué)征象，主要由于腫瘤血供差，血腦屏障完整。有人回顧性分析了47例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒有強(qiáng)化的腫瘤。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷男，55歲，側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清晰，側(cè)腦室有積水。T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，病灶內(nèi)可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號(hào)流空血管影。增強(qiáng)后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷男，64歲，CT平掃以低密度為主，內(nèi)見更低密度小囊變區(qū)，病瘤內(nèi)出血，未見鈣化灶。增強(qiáng)后呈輕微強(qiáng)化。T1WI以稍低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，出血區(qū)信號(hào)混雜，增強(qiáng)病灶輕度強(qiáng)化。病灶堵塞室間孔、透明隔左移位，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Astroglioma）發(fā)病率占中樞NS腫瘤的40～50％據(jù)生物學(xué)行為分三個(gè)亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)低度惡性：CT低密度，鈣化（15％），

T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)；增強(qiáng)后無或輕度強(qiáng)化。間變型：介于二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信號(hào)，囊變、壞死多見；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷膠質(zhì)瘤II級(jí)腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷膠質(zhì)瘤II級(jí)腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（Subependymalgiantcellstrogytoma,SGA）結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。結(jié)節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡小于20歲部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角及孟氏孔腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷SGA的病理學(xué)

多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤囊變常見，可見鈣化，但少見，壞死罕見。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷SGA的影像學(xué)表現(xiàn)平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，這種稍不均質(zhì)可能是由于腫瘤內(nèi)鈣和鐵的沉積，囊變常見。瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結(jié)節(jié)鈣化為其特征性增強(qiáng)后呈均質(zhì)性強(qiáng)化，而未轉(zhuǎn)化為該瘤的結(jié)節(jié)（實(shí)際上為錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)）不顯示強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷SGA腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷SGA腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷結(jié)節(jié)性硬化移行線(箭)腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

脈絡(luò)層乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，<5歲占50-80％。20％的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭狀癌。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷CPP的發(fā)病部位發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布成正比，側(cè)腦室三角區(qū)+四腦室占90％兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實(shí)質(zhì)，皆可沿CSF種植。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷CPP的影像學(xué)表現(xiàn)

平掃：CT等或高密度。MRT1WI等信號(hào)；T2WI等或高信號(hào)，腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號(hào)，是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點(diǎn)，反映了這種腫瘤的病理特點(diǎn)。增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷右側(cè)腦室三角區(qū)CPP腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦膜瘤（Meningioma）發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1％年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為40～70歲，女/男＝2:1部位：以側(cè)腦室三角區(qū)最常見，偶見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦膜瘤的病理學(xué)WHO將其分為：良性（88～94％）非典型（5～7％）惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)發(fā)。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

CT等密度，T1WI等信號(hào)，T2WI等信號(hào)；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷左側(cè)腦室腦膜瘤。腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷側(cè)腦室腦膜瘤。腦室腫瘤的診