急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病

急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病演講人：04-08CONTENTS疾病概述臨床表現(xiàn)與診斷輔助檢查與評(píng)估治療原則與方法并發(fā)癥預(yù)防與處理預(yù)后評(píng)估與隨訪管理疾病概述01急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病是一種急性或亞急性起病的、獲得性免疫介導(dǎo)的、主要累及腦和脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?。定義又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS），是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。命名定義與命名多數(shù)患者發(fā)病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。感染或疫苗接種后，機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)病原體或疫苗中某些成分的抗體，一方面直接致病，另一方面錯(cuò)誤地攻擊自身正常組織，導(dǎo)致自身免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘病變。發(fā)病原因主要是免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，其發(fā)病機(jī)制包括分子模擬、自身免疫、遺傳易感性等多種因素。發(fā)病機(jī)制發(fā)病原因及機(jī)制地區(qū)分布世界各地均有報(bào)道，農(nóng)村較城市多見。人群分布任何年齡均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。男性發(fā)病率略高于女性。季節(jié)分布四季均可發(fā)病，夏秋季為多。流行病學(xué)特點(diǎn)預(yù)后多數(shù)患者病情在2周左右達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)正常，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。流行病學(xué)特點(diǎn)臨床表現(xiàn)與診斷02肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。01020304四肢對(duì)稱性無力，部分患者有腦神經(jīng)受損，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等。約半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。運(yùn)動(dòng)障礙自主神經(jīng)功能障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀癥狀與體征診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)急性或亞急性起病，病前1～4周有感染史，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可有腦神經(jīng)受損，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，以及肌電圖的神經(jīng)源性損害等可診斷。診斷流程詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，結(jié)合腦脊液檢查、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等輔助檢查結(jié)果，綜合分析判斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)及流程本病需與脊髓灰質(zhì)炎、周期性癱瘓、重癥肌無力等疾病相鑒別。鑒別診斷避免將本病誤診為腦血管疾病或脊髓病變，對(duì)于不典型病例需仔細(xì)分析，避免漏診或誤診。誤區(qū)鑒別診斷與誤區(qū)輔助檢查與評(píng)估03評(píng)估肌肉力量和肌張力情況，幫助判斷病情嚴(yán)重程度。觀察深淺反射是否存在異常，有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)受損情況。測(cè)試患者的觸覺、痛覺和溫覺等感官功能，了解神經(jīng)系統(tǒng)病變對(duì)感官的影響。肌力檢查反射檢查感官檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查分析腦脊液中的細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白質(zhì)水平和免疫球蛋白等指標(biāo)，有助于診斷脫髓鞘病變和炎癥反應(yīng)。包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、電解質(zhì)、血糖、肝腎功能等指標(biāo)，用于評(píng)估患者的全身狀況和排除其他潛在疾病。檢測(cè)自身免疫性抗體和免疫復(fù)合物等，有助于確診自身免疫性疾病并判斷病情活動(dòng)度。腦脊液檢查血液檢查免疫學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目

影像學(xué)檢查及意義磁共振成像（MRI）顯示腦部和脊髓的脫髓鞘病變，有助于確定病變范圍和嚴(yán)重程度。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）排除腦部出血、腫瘤等其他潛在疾病，對(duì)于急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病的鑒別診斷有一定價(jià)值。神經(jīng)電生理檢查包括肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定等，有助于評(píng)估神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的功能狀態(tài)和損傷程度。治療原則與方法04保持呼吸道通暢，必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣。給予高熱量、高蛋白、高維生素的易消化食物，保證充足的水分?jǐn)z入。針對(duì)疼痛、發(fā)熱、感染等癥狀進(jìn)行相應(yīng)處理。呼吸道管理營養(yǎng)支持對(duì)癥處理一般治療策略使用免疫球蛋白和血漿置換等方法調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能。對(duì)于部分病情較重的患者，可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素以減輕炎癥反應(yīng)。對(duì)于合并感染的患者，應(yīng)選用適當(dāng)?shù)目股剡M(jìn)行治療。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，注意藥物副作用及禁忌癥。免疫治療糖皮質(zhì)激素抗生素注意事項(xiàng)藥物治療選擇及注意事項(xiàng)針對(duì)患者出現(xiàn)的肌肉萎縮、無力等癥狀，制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括肌力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等。康復(fù)訓(xùn)練給予患者及家屬心理支持和疏導(dǎo)，幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。心理支持向患者及家屬普及疾病知識(shí)，提高自我管理和預(yù)防意識(shí)。健康教育康復(fù)訓(xùn)練與心理支持并發(fā)癥預(yù)防與處理05由于患者長(zhǎng)期臥床，容易導(dǎo)致肺部感染，加重病情。如心律失常、心力衰竭等，可能由自主神經(jīng)功能障礙引起。與長(zhǎng)期臥床、使用導(dǎo)尿管等因素有關(guān)。由于患者長(zhǎng)期臥床，局部組織受壓，血液循環(huán)障礙，易形成褥瘡。呼吸道感染心血管系統(tǒng)并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)感染及結(jié)石褥瘡常見并發(fā)癥類型及危險(xiǎn)因素密切觀察患者心率、心律、血壓等變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理異常。保持會(huì)陰部清潔，定期更換導(dǎo)尿管，鼓勵(lì)患者多飲水。保持室內(nèi)空氣流通，定期翻身拍背，鼓勵(lì)患者咳嗽排痰。保持床單干燥整潔，定期翻身，避免局部組織長(zhǎng)時(shí)間受壓。加強(qiáng)呼吸道管理心血管系統(tǒng)監(jiān)測(cè)泌尿系統(tǒng)護(hù)理皮膚護(hù)理預(yù)防措施建議呼吸道感染心血管系統(tǒng)并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)感染及結(jié)石褥瘡處理方法和時(shí)機(jī)一旦發(fā)生呼吸道感染，應(yīng)積極使用抗生素控制感染，同時(shí)加強(qiáng)呼吸道管理。根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用敏感抗生素，同時(shí)鼓勵(lì)患者多飲水，促進(jìn)結(jié)石排出。根據(jù)具體病情采取相應(yīng)治療措施，如抗心律失常藥物、強(qiáng)心利尿劑等。發(fā)現(xiàn)褥瘡后應(yīng)及時(shí)處理，清除壞死組織，定期換藥，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。預(yù)后評(píng)估與隨訪管理06病情較重、進(jìn)展迅速的患者預(yù)后相對(duì)較差。疾病嚴(yán)重程度早期、積極、有效的治療可改善患者預(yù)后。治療時(shí)機(jī)與方法年輕、無基礎(chǔ)疾病的患者預(yù)后相對(duì)較好。患者年齡與基礎(chǔ)疾病及時(shí)預(yù)防和處理并發(fā)癥有助于改善患者預(yù)后。并發(fā)癥的發(fā)生與處理預(yù)后影響因素分析020401出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)行定期隨訪。包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查、肌力評(píng)估、感覺功能檢查、深淺反射檢查等。根據(jù)病情變化和檢查結(jié)果，調(diào)整藥物治療方案，并給予患者用藥指導(dǎo)。03根據(jù)病情需要，進(jìn)行肌電圖、腦脊液檢查等相關(guān)輔助檢查。隨訪時(shí)間輔助檢查藥物調(diào)整與指導(dǎo)隨訪內(nèi)容定期隨訪安排和內(nèi)容心理康復(fù)功能鍛煉生活自理能力訓(xùn)練社會(huì)支持生活質(zhì)量