紅斑狼瘡中國協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)院唐福林

2024/11/151紅斑狼瘡中國協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)院唐福林2024/11/152系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosusSLE)盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

病名由來2024/11/1531851年Cazenave（Paris)首次提出紅斑狼瘡（盤狀）1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細胞1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復、死亡率較高的疾病SLE流行病學2024/11/155發(fā)病率4-250/10萬人，我國70/10萬人，其中女性113/10萬人01男:女1:7-10，育齡婦女多見02發(fā)病同性別、年齡、種族、社會環(huán)境和經(jīng)濟狀況有關03病因2024/11/156藥物：抗心律失常藥（普魯卡因酰胺）降壓藥（肼苯達嗪）抗癲癇藥（苯妥因鈉）抗甲亢藥（硫氧嘧啶，他巴唑）04環(huán)境：紫外線使DNA胸腺嘧啶二聚體05遺傳：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受體缺陷01雌激素：育齡婦女多見，雄性小鼠閹割后患病03感染:病毒、細菌02病理2024/11/157基本病理改變：血管炎?？乖⒖贵w結合，在補體參與下形成免疫復合物沉積在血管壁某些特異性抗體（紅細胞、血小板等）直接造成細胞溶解免疫調(diào)節(jié)障礙。TH、TS，細胞因子臨床表現(xiàn)2024/11/158皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、水皰、網(wǎng)狀青斑等各種皮疹；可有手掌、足掌及甲周紅斑。四肢、軀干、背頸部均可有皮疹關節(jié)肌肉：對稱性關節(jié)痛或腫，但常無關節(jié)破壞。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高臨床表現(xiàn)01漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，雙側或單側。偶有血性心包積液和胸水。積液可介于滲、漏液之間。腹膜血管炎、腸壁漿膜炎可有腹水心：超聲心動50%有心肌病變，心肌心內(nèi)膜可受累，如：Libman—Sack心內(nèi)膜炎，臨床上可無癥狀和體征、可造成栓塞。冠脈炎可造成心肌缺血、壞死02臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常腎：腎活檢幾乎100%有腎損、以腎炎、腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理分型（1）正常或微小病變型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）彌漫型消化：惡心、嘔吐、腹瀉、腹瘍、偶有腸梗阻，急性胰腺炎、肝功異常、黃疸、肝、脾腫大臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、精神錯亂、癲癇樣發(fā)作、腦出血或腦梗塞者可有偏癱、昏迷、脊髓受損可有大小便失禁、感覺、運動障礙神經(jīng)系受損機制：（1）腦血管炎（2）抗腦細胞抗體或抗核糖體蛋白（rRNP抗體）（3）磷脂抗體（4）Libman-sack心內(nèi)膜炎（5）血腦屏障改變0102臨床表現(xiàn)2024/11/1512血液：溶貧，白細胞減少，血小板減少眼：鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎，眼底滲出、出血血栓性靜脈炎淋巴：淋巴結腫大，壞死性淋巴結炎腮腺炎月經(jīng)增多、胎死宮內(nèi)、自發(fā)流產(chǎn)010305020406臨床特點2024/11/1513年長患者癥狀較輕：腎和中樞受累較少誘因：陽光、感染、妊娠、分娩、手術、藥物、情緒等常有發(fā)熱、關節(jié)痛男性患者血小板減少，腎病多見兒童癥狀重：腎炎、心包炎、肝脾腫大、血液系受累更多見急性、暴發(fā)性或隱慝性一個系統(tǒng)多個系統(tǒng)實驗室檢查2024/11/1514血、尿常規(guī)Ig升高CH50、C3、C4下降010203實驗室檢查2024/11/1515ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE細胞)RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗體診斷（分類）標準2024/11/1516診斷（分類）標準2024/11/1517SLE治療2024/11/1518治療原則：迅速緩解；防止復發(fā)病人教育和藥物治療的關系SLE治療2024/11/151901.NSAID：用于發(fā)熱、關節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性02.抗瘧藥：對皮疹、關節(jié)炎、光過敏有效。防視網(wǎng)膜病變03.糖皮質(zhì)激素：因人因病情而異SLE治療2024/11/1520沖擊劑量：甲強1000mg+5%GS250ml靜滴3天,用于心、腦、腎臟器受累，嚴重溶血、血小板和（或）白細胞減少01大劑量：1-2mg/kg/d02中劑量:30mg/d03小劑量:<15mg/d維持量:<7.5mg/d通常無副作用04SLE治療2024/11/1521免疫抑制劑減激素者復發(fā)；并腎炎、腦病等難以控制的重癥SLESLE治療2024/11/1522CSA3-5mg/d04MTX5-20mg/w03AZ2-3mg/kg口服02口服、靜注或200mg，隔日或m2體表面積沖擊,3周一次01SLE治療2024/11/15231血漿置換2淋巴結照射3中草藥：雷公藤多甙4干細胞移植5免疫基因治療SLE治療2024/11/1524因人而宜，治療要個體化01輕度活動（皮疹、關節(jié)痛）：NSAIDS或短程小劑量激素、抗瘧藥（羥氯喹）02重癥患者：激素+免疫抑制劑03妊娠特殊治療2024/11/152501病情緩解至少半年以上方可妊娠，妊娠期盡量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盤的酶氧化故不宜使用02習慣性流產(chǎn)、有胎死宮內(nèi)史者應查磷脂抗體03抗SS-A和/或抗SS-B抗體陽性者，可有新生兒狼瘡或發(fā)生先天性心臟病