臨床醫(yī)學(xué)概要20-癲癇

Epilepsy癲癇癲癇（Epilepsy）是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性綜合征。按照放電的部位和擴(kuò)散范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼而有之。癇性發(fā)作(Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作.癲癇和癇性發(fā)作的關(guān)系：系兩個(gè)不同概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一種或數(shù)種發(fā)作類型且反復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。定義AB年患病率為5‰年發(fā)病率50-70/10萬流行病學(xué)病因(1)按病因分兩大類：特發(fā)性:無解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，與遺傳關(guān)系密切。癥狀性:腦部病損和代謝異常。先天性01產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷02高熱驚厥后遺03腦外傷后遺04感染05中毒06顱內(nèi)腫瘤07腦血管疾病08營養(yǎng)、代謝性疾病09變性疾病10病因(2)遺傳因素01環(huán)境因素02影響癇性發(fā)作的因素多為預(yù)制性01特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。02癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。03遺傳因素年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。123環(huán)境因素生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動(dòng)以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過度飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇：某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇。誘發(fā)因素01癇性活動(dòng)的發(fā)生03癇性活動(dòng)的停止02癇性活動(dòng)的傳播發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)分類癇性發(fā)作癲癇癥分類1癇性發(fā)作的國際分類優(yōu)于過去分類。國際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障礙、部位和其擴(kuò)展情況。癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。2國際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)運(yùn)動(dòng)癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經(jīng)癥狀精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)先單純部分性發(fā)作,繼有意識障礙開始即有意識障礙

a.僅有意識障礙

b.自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)

全面性發(fā)作(兩側(cè)對稱性發(fā)作,起始時(shí)無局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作未分類發(fā)作01部分性發(fā)作02全面性發(fā)作03未分類發(fā)作癇性發(fā)作單純部分性發(fā)作01復(fù)雜部分性發(fā)作02部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作03部分性發(fā)作杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng),自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展.01Todd癱瘓:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后,遺留暫時(shí)性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無力.02持續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日.病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū).03部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：對側(cè)局限性抽動(dòng)。單純部分性發(fā)作(1)部分軀體感覺性發(fā)作:對側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺區(qū)。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識,似不相識感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯(cuò)覺(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的先兆.1234單純部分性發(fā)作(2)復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識障礙自動(dòng)癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱.含義:1.部分性或完全性對環(huán)境接觸不良。2.無意識動(dòng)作。3.無記憶.部位：顳葉海馬回，扣帶回，杏仁核，額葉眶部或邊緣回其他部分。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直——陣攣發(fā)作，腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異常。123失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無張力發(fā)作全面性發(fā)作全面性發(fā)作(1)失神發(fā)作：意識短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。全面性發(fā)作(2)非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異?；顒?dòng)。STEP3STEP2STEP1肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作.EEG見快活動(dòng),慢波及棘慢波.強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣.EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.全面性發(fā)作(3)全面性發(fā)作(4)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意識喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒，EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘低平電位。癲癇持續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意識不恢復(fù)者,常伴高熱、脫水、酸中毒等。01無張力發(fā)作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動(dòng)。02全面性發(fā)作(5)特發(fā)性癥狀性部分性癲癇癥01特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性全面性癲癇02癲癇癥01癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅問題。02診斷后需要長期治療和隨訪，影響患者生活和工作。03及時(shí)診斷可提高病因和對癥治療效果。診斷與鑒別診斷病史01詳細(xì)的病史(本人和目擊者)包括發(fā)作環(huán)境、有無先兆,發(fā)作時(shí)的面色、聲音、姿勢、有無肢體抽搐和其大致順序,有無怪異行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。02關(guān)于腦電圖腦電圖最有效的檢查項(xiàng)目:有無癇性活動(dòng)；大致定位；癇性發(fā)作分類。病史和腦電圖關(guān)系。一次腦電圖結(jié)果需多次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診斷和鑒別診斷。顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢查有助病因診斷。特發(fā)性和癥狀性01探討腦部病變性質(zhì)02病因診斷病史和年齡01.體征01.輔助檢查01.探討腦部病變性質(zhì)預(yù)后發(fā)作當(dāng)時(shí)對生命威脅較?。喊l(fā)作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。反復(fù)發(fā)作控制：決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR)，藥物效能等。防治01預(yù)防病因治療對癥治療02預(yù)防01預(yù)防各種已知致病因素，如各種外傷感染高熱驚厥02代謝障礙糾正顱內(nèi)占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開術(shù)病因治療對癥治療(1)藥物治療適應(yīng)證:一旦癲癇的診斷成立,無病因治療指征,應(yīng)藥物控制(但發(fā)作稀疏除外)。藥物需長期應(yīng)用,可有多種副作用,需定期臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查隨訪,應(yīng)向病人和家屬解釋清楚。藥物選擇:根據(jù)癇性發(fā)作類型,也要考慮藥物毒性。特發(fā)性大發(fā)作和失神發(fā)作,01肌陣攣發(fā)作-丙戊酸鈉02單純,復(fù)雜部分性發(fā)作-卡馬西平03繼發(fā)性或病因不明GTCS和中央-顳部或枕部棘波的兒童良性癲癇-卡馬西平或丙戊酸鈉04Lennox-Gastaut綜合征-丙戊酸鈉05嬰兒痙攣癥-ACTH和強(qiáng)的松06對癥治療(2)213強(qiáng)調(diào)單一用藥(藥物相互作用).合并用藥原則:合并焦慮經(jīng)期癲癇或加重-乙酰唑胺、難治性癲癇。藥物劑量:小劑量開始,逐漸增加到有效劑量.藥物濃度檢測。4副作用:過敏反應(yīng)中毒反應(yīng)特別肝功能,骨髓和淋巴系統(tǒng)損害需定期復(fù)查。對癥治療(3)對癥治療(3)治療的終止:失神發(fā)作完全控制6月GTCS和單純部分性發(fā)作完全控制2-5年復(fù)雜部分性發(fā)作多需終身服藥。停藥過程不少于3月。01防止外傷和傷人02保持氣道通暢03必要時(shí)，應(yīng)用魯米那發(fā)作時(shí)的治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療(1)吸氧,保持氣道通暢,必要時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)。血標(biāo)本采集立刻終止發(fā)作:安