妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝010204常發(fā)生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。發(fā)病率：1/13000妊娠期急性脂肪肝又稱妊娠特發(fā)性脂肪肝。激素變化；01脂肪酸代謝障礙致大量游離脂肪酸在肝腎胰腺、腦等組織中大量堆積造成多臟器功能損害；02病毒感染；03營(yíng)養(yǎng)不良；04影響脂質(zhì)代謝的基因缺陷05病因臨床表現(xiàn)上腹部疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，疲乏無(wú)力上感樣表現(xiàn)，數(shù)日至一周出血黃疸并進(jìn)行性加深，無(wú)瘙癢；肝功能不全、衰竭；轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，直接膽紅素和間接膽紅素均升高，但尿膽紅素常陰性凝血功能障礙，出血傾向；急性腎功能衰竭低血糖；肝昏迷；肝臟活檢示嚴(yán)重脂肪變性為確診依據(jù)。病史：無(wú)肝炎病史癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞升高轉(zhuǎn)氨酶升高（輕、中度）高血氨高血清膽紅素低血糖低凝血因子尿酸、肌酐、尿素氮升高腎功能異常尿蛋白+；尿膽紅素-B超肝彌漫性回聲增強(qiáng)（病理肝細(xì)胞彌漫性脂肪變性）診斷HELLP綜合征2藥物性肝損害4急性重癥肝炎1肝內(nèi)膽汁淤積癥3妊娠劇吐引起的肝損害5鑒別診斷01急性重癥肝炎：02肝炎病毒血清學(xué)指標(biāo)陽(yáng)性03血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高（10倍以上）04尿酸不高、腎衰出血較晚05白細(xì)胞不高06肝活檢：肝細(xì)胞廣泛壞死、肝小葉破壞鑒別診斷HELLP綜合征：共性：肝酶升高、膽紅素升高、出血傾向、腎功不全區(qū)別點(diǎn)：具有子癇前期的主要特征有血管內(nèi)溶血的特征總膽紅素升高，間接膽紅素為主多不低血糖少有肝功衰竭和肝性腦病終止妊娠后病情恢復(fù)較快B超及肝臟病理鑒別診斷01《妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥診療指南》02發(fā)生在妊娠晚期，少數(shù)發(fā)生在25周之前，03瘙癢及黃疸為特點(diǎn)，先癢后黃，癢重于黃。04總膽汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于評(píng)估ICP嚴(yán)重程度；05轉(zhuǎn)氨酶可有輕度升高；06膽紅素正?；蛏陨撸灰灾蹦懮邽橹?7血清病毒學(xué)檢查抗原和抗體均陰性；08肝活檢主要為膽汁淤積；09分娩后數(shù)日內(nèi)癥狀消失。10胎盤(pán)組織病理胎盤(pán)絨毛板及羊膜均有膽鹽沉積鑒別診斷——肝內(nèi)膽汁淤積癥(ICP)孕婦年齡>35歲；01家族中有ICP者；03雙胎妊娠孕婦ICP發(fā)病率較單胎顯著升高，05有口服避孕藥誘導(dǎo)的肝內(nèi)膽汁淤積病史；02前次妊娠有ICP史，據(jù)報(bào)道再次妊娠ICP復(fù)發(fā)率在40％～70％。04輔助受孕ICP發(fā)病相對(duì)危險(xiǎn)度增加。06ICP的病因總膽汁酸水平與疾病程度的關(guān)系最為相關(guān)01總膽汁酸水平升高≥10μmol/L可診斷為ICP。02門(mén)診觀察：總膽汁酸<20μmol/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶<100U／I03住院標(biāo)準(zhǔn)：總膽汁酸≥20μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶>100U／L和(或)現(xiàn)黃疸。04總膽汁酸>30μmol/L，伴有黃疸，是重癥ICP的表現(xiàn)。05鑒別診斷妊娠劇吐引起的肝損害：

妊娠早期發(fā)生糾正酸堿失衡與水、電解質(zhì)紊亂后，肝功能可以完全恢復(fù)，多無(wú)黃疸；肝炎病毒血清標(biāo)志物陰性藥物性肝損害：對(duì)肝臟有損害的藥物有氯丙嗪、異丙嗪、苯巴比妥類鎮(zhèn)靜藥、他巴唑、異煙肼、利福平、磺胺類、四環(huán)素等。藥物性肝損害均有服藥史，服藥后迅速出現(xiàn)黃疸及轉(zhuǎn)氨酶的升高，可伴有皮疹、皮膚瘙癢，嗜酸粒細(xì)胞增多。一般治療：1支持治療：糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)2保肝、補(bǔ)充熱量、糖、白蛋白、3補(bǔ)充凝血因子、血小板、血漿4腎上腺皮質(zhì)激素5多臟器功能