肺淋巴瘤的影像診療專家講座

肺淋巴瘤影像診療唐光才教授瀘州醫(yī)學(xué)院從屬醫(yī)院放射科11/3/20241肺淋巴瘤的影像診療第1頁原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤

（PrimaryExtranoduallymphoma）定義:原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變在結(jié)外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)侵潤（結(jié)外病灶>75％，結(jié)內(nèi)病灶<25％）。發(fā)生部位:可發(fā)生于結(jié)外任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病理改變:絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。FreemanC,etal.Occurrenceandprognotisofextranoduallymphoma.Cancer1972,29(1):252蔡則驥等。124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤臨床病理研究[J].中華血液學(xué)雜志，1992，18（2）:75－7711/3/20242肺淋巴瘤的影像診療第2頁原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病情況Korl報道PENL占同期惡性淋巴瘤25％一45％；國內(nèi)學(xué)者報道PENL占同期惡性淋巴瘤28.1％一42.7％。PENL并不少見。誤診情況黎佳全等從病理學(xué)角度報道79例PENL(包含胃腸道、鼻咽、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位)，誤診率達87.3％。黎佳全,曾嶸,楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤79例誤診分析。四川腫瘤防治年第20卷第4期徐桂峰,王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤32例誤診分析.中國實用醫(yī)刊年12月第36卷第2411/3/20243肺淋巴瘤的影像診療第3頁肺淋巴瘤

(Pulmonarylymphoma)概述:淋巴瘤:常見惡性腫瘤，沙特阿拉伯發(fā)病率最高，占惡性腫瘤第二位；中國:第八位。肺淋巴瘤:是指淋巴瘤對肺侵犯。依據(jù)始發(fā)部位和病因不一樣分為三類:原發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。免疫缺點相關(guān)肺淋巴瘤。趙倩,趙紹宏,蔡祖龍等.原發(fā)性肺淋巴瘤CT表現(xiàn)。中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2009;17(1):42-4511/3/20244肺淋巴瘤的影像診療第4頁原發(fā)性肺淋巴瘤

(Primarypulmonarylymphoma,PPL)概述:Sugarbaler和Craver1940年首次報道。僅有肺淋巴浸潤而不伴有縱隔肺門及其它部位淋巴結(jié)病變。臨床非常少見，占整個肺部腫瘤百分比<1%，占整個惡性淋巴瘤百分比<1%，占整個結(jié)外淋巴瘤百分比約為3.6%。發(fā)病年紀(jì)高峰在6O～70歲，男:女靠近l:l。多起源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴樣組織(Bronchus-associatedlymphoma,BALT)。另外，還有高度惡性大B細胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其它少見類型，如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。包含霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型，其中大部分是NHL。免疫抑制是一個發(fā)病高危原因，肺淋巴瘤在AIDS患者中發(fā)病率>2％，是正常人群200倍。王彥艷綜述沈志祥審校。肺淋巴瘤診療和判別診療。國際輸血及血液學(xué)雜志；3O（5）:434-43611/3/20245肺淋巴瘤的影像診療第5頁PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺間質(zhì)和支氣管粘膜下組織,病變呈浸潤性發(fā)展,可侵犯支氣管壁,但更傾向于侵犯管壁外肺間質(zhì),因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度狹窄；支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀凸起,或圍繞支氣管壁生長造成局限或廣泛支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞,并發(fā)肺實變和不張。侵犯肺泡間隔時,先使肺間隔增厚,伴隨病變發(fā)展,肺泡腔逐步變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜增厚、斑塊或結(jié)節(jié),并趨向分散而非聚集。11/3/20246肺淋巴瘤的影像診療第6頁PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見,男女發(fā)病率相等,起病遲緩,病程最長達10年,平均約為4年,約有1/2～1/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見,占87%。手術(shù)預(yù)后普通很好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)燒、胸痛、胸悶等癥狀。全身淋巴結(jié)或肝、脾無腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。

11/3/20247肺淋巴瘤的影像診療第7頁原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型。肺炎或肺泡型。支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）。粟粒型?；旌闲?。11/3/20248肺淋巴瘤的影像診療第8頁PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型:最常見。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1~10cm，大于1cm灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平。病灶顯著強化，平均增加42hu。11/3/20249肺淋巴瘤的影像診療第9頁男,72歲,體檢偶然發(fā)覺右下肺病變,其它無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤11/3/202410肺淋巴瘤的影像診療第10頁男,72歲,體檢偶然發(fā)覺右下肺病變,其它無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤11/3/202411肺淋巴瘤的影像診療第11頁肺原發(fā)淋巴瘤術(shù)中所見:腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院。病理:右下肺惡性淋巴瘤（B細胞型）免疫組化標(biāo)識:（B-701）:CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)11/3/202412肺淋巴瘤的影像診療第12頁肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤

(mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma,MALTL)11/3/202413肺淋巴瘤的影像診療第13頁肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)性淋巴瘤11/3/202414肺淋巴瘤的影像診療第14頁肺原發(fā)淋巴瘤男,56歲,左肺單發(fā)腫塊,內(nèi)見充氣支氣管,邊緣毛糙,可見周圍間質(zhì)浸潤征象。男,43歲,右肺中葉梭形腫塊,內(nèi)見充氣支氣管,伴周圍間質(zhì)浸潤。11/3/202415肺淋巴瘤的影像診療第15頁肺原發(fā)淋巴瘤女,58歲,雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影,左下肺病灶邊緣含糊,可見充氣支氣管影。女,22歲,左上肺結(jié)節(jié),邊緣含糊,密度不均。11/3/202416肺淋巴瘤的影像診療第16頁肺原發(fā)淋巴瘤11/3/202417肺淋巴瘤的影像診療第17頁PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型:表現(xiàn)為沿肺段或葉分布斑片含糊滲出性病變和腫塊樣實變，因為淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀?。偶見空洞。11/3/202418肺淋巴瘤的影像診療第18頁肺原發(fā)淋巴瘤男性，肺部重復(fù)發(fā)作癥狀一直被看成肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn):雙肺顯著大片狀肺實變影，邊界清楚或含糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常肺組織存在；右肺上葉呈腫塊樣完全實變。雙側(cè)胸腔少許積液。

診療:原發(fā)性肺淋巴瘤。11/3/202419肺淋巴瘤的影像診療第19頁肺原發(fā)淋巴瘤兩個不一樣病例11/3/202420肺淋巴瘤的影像診療第20頁PPL影像表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）:在NHL中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤致支氣管血管束增粗，病變普通位于中央或肺門周圍，表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放射狀或網(wǎng)狀分布粗線影，或呈磨玻璃樣變。粟粒型:表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像?；旌闲?同時出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。11/3/202421肺淋巴瘤的影像診療第21頁原發(fā)性肺淋巴瘤病史:女，氣短數(shù)周。

X表現(xiàn):雙肺多發(fā)斑片狀陰影，邊界含糊，左肺比右肺顯著。CT表現(xiàn):雙肺斑片狀實變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診療:原發(fā)性肺淋巴瘤。11/3/202422肺淋巴瘤的影像診療第22頁PPL診療標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出診療標(biāo)準(zhǔn):①病變包含臟層胸膜下肺或肺局部淋巴結(jié)；②排除縱隔病變向肺內(nèi)浸潤；③無淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后病理診療。11/3/202423肺淋巴瘤的影像診療第23頁PPL診療標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等修訂標(biāo)準(zhǔn):①影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；②以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；③經(jīng)過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢驗，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細胞白血??；④發(fā)病后3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上4點者能夠診療為原發(fā)性肺淋巴瘤。11/3/202424肺淋巴瘤的影像診療第24頁PPL判別診療PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其它常見或少見疾病判別，如:大葉性肺炎小葉性肺炎結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移瘤韋格肉芽腫肺炎型細支氣管肺泡癌肺霉菌病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。最終確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診療。11/3/202425肺淋巴瘤的影像診療第25頁11/3/202426肺淋巴瘤的影像診療第26頁繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)是全身系統(tǒng)性淋巴瘤一部分，臨床上多表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等對應(yīng)胸部癥狀外，還有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。繼發(fā)性肺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)能夠各種多樣:11/3/202427肺淋巴瘤的影像診療第27頁繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變；沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；侵犯肺實質(zhì)能夠形成滲出,實變,結(jié)節(jié)或腫塊,也可形成肉芽腫樣實變而類似于肺炎。彌漫性肺浸潤有時呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核改變；侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊,阻塞氣道時會引發(fā)阻塞性肺炎和肺不張。11/3/202428肺淋巴瘤的影像診療第28頁NodularsclerosingHodgkindiseaseina38-year-oldman.Thepatienthadundergonetreatment4yearsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsbilateralill-definedlungmasseswithanodularlesionintheleftlung。Therewasnomediastinaladenopathy.11/3/202429肺淋巴瘤的影像診療第29頁NodularsclerosingHodgkindiseaseina19-year-oldwoman.Thepatienthadundergonetreatment18monthsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsrecurrentpulmonarydiseasewithanill-definednodularlesionintherightlung(arrow).Mediastinaladenopathyisalsoseen(arrowheads).11/3/202430肺淋巴瘤的影像診療第30頁Mixed-cellularityHodgkindiseaseina25-year-oldmanThepatienthadundergonetreatment3yearsearlierandwasincompleteremission.chestradiographsdemonstratedisseminatedmicronodulardiseasepredominantlyinvolvingtheleftlung.Apulmonaryconsolidationintheleftinferiorlobeandaleftpleuraleffusionarealsoseen.CTscanshowsbilateralill-definedperibronchialmicronodularlesionslessthan1cmindiameter.11/3/202431肺淋巴瘤的影像診療第31頁肺繼發(fā)性淋巴瘤2例11/3/202432肺淋巴瘤的影像診療第32頁1:彌漫型大B細胞NHL2:彌漫型大T細胞NHL11/3/202433肺淋巴瘤的影像診療第33頁NodularsclerosingHodgkindiseaseina31-year-oldmanAnteroposteriorchestradiographshows