醫(yī)學(xué)課件：蕁麻疹

蕁麻疹Urticaria

蕁麻疹Urticaria概述

為多種原因所致的皮膚、粘膜血管反應(yīng)性疾病

以暫時性、水腫性斑塊--風(fēng)團(tuán)(wheals)為其特征，周邊可繞以紅暈（redhalo）或潮紅(flare)，伴劇烈瘙癢，部分可有刺痛感嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)或和心血管系統(tǒng)癥狀人群中15%-25%的人一生中會出現(xiàn)蕁麻疹類疾病表現(xiàn)。其中約40%表現(xiàn)為蕁麻疹，10%表現(xiàn)為血管性水腫病因Etiology

病因：病因眾多，病程短于6周者40%~50%可確定原因，以感染、藥物和飲食最為常見。病程超過6周者原因常難以確定常見原因有：食物及添加劑；藥物（變態(tài)反應(yīng)或組胺釋放劑）；感染（病毒、細(xì)菌）動物、植物及吸入物，e.g.叮咬、蕁麻、花粉物理因素，e.g.冷、熱、日光、摩擦、壓力等內(nèi)臟疾病，e.g.風(fēng)濕熱、SLE、甲亢、惡性腫瘤等原因不明，多見于慢性蕁麻疹遺傳因素：過敏體質(zhì)，主要。還有遺傳性血管性水腫，家族性冷性蕁麻疹與遺傳有關(guān)

發(fā)病機(jī)理Pathogenesis

Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)：發(fā)生率最高Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)：導(dǎo)致某些溶血性貧血和蕁麻疹發(fā)生

Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)：蕁麻疹性血管炎

組胺釋放劑乙酰膽堿釋放增多：飲酒、運動、激動等補(bǔ)體或過敏素滅活缺陷冷球蛋白結(jié)合補(bǔ)體：寒冷等變態(tài)反應(yīng)非變態(tài)反應(yīng)Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)TypeⅠHypersensitivity

特點最常見致敏患者接觸變應(yīng)原后數(shù)分鐘至1小時出現(xiàn)局部或全身反應(yīng)發(fā)生快，消失也快，風(fēng)團(tuán)持續(xù)不超過24小時無補(bǔ)體參與，一般不破壞組織細(xì)胞有明顯個體差異，與遺傳因素有關(guān)Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)形成條件抗原或變應(yīng)原花粉（梧桐、楊樹、楓樹、黃蒿、豚草）、屋塵（青霉菌、人和動物皮屑的可溶性成分、塵螨、纖維）異種動物免疫血清如破傷風(fēng)抗毒素，具二重性特異性抗毒素抗體-防治疾病異種蛋白質(zhì)-具有抗原性，可致敏機(jī)體青霉素分子、降解產(chǎn)物和雜質(zhì)食物如魚的肌漿蛋白，牛奶的乳球蛋白，雞蛋的卵白蛋白、粘蛋白和溶菌酶Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)形成條件抗體主要是IgE，極少是IgG由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等漿細(xì)胞產(chǎn)生IgE是正常血清中含量最少的一種免疫球蛋白血液中（游離IgE

）平均半衰期僅有2-3天不能通過胎盤，母親IgE不能被動致敏胎兒為親同種細(xì)胞性抗體，不能使其他動物致敏致敏靶細(xì)胞為血液中的嗜堿性粒細(xì)胞和組織中的肥大細(xì)胞Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)形成條件細(xì)胞成分肥大細(xì)胞主要存在于結(jié)締組織和皮下小血管周圍表面具有大量IgE的Fc受體，能與3-10萬IgE結(jié)合與IgE結(jié)合后處于致敏狀態(tài)富含生物活性物質(zhì)，e.g.組胺、肝素、5-羥色胺、緩激肽等兩個或兩個以上IgE分子交聯(lián)（橋聯(lián)反應(yīng)）使肥大細(xì)胞脫顆粒嗜堿性粒細(xì)胞占循環(huán)白細(xì)胞總數(shù)的0.2%-2%同樣具有IgE的Fc受體，能與IgE結(jié)合并處于致敏狀態(tài)Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)發(fā)生機(jī)理PathogenesisofTypeⅠHypersensitivity抗原進(jìn)入機(jī)體B細(xì)胞產(chǎn)生特異性IgE抗體IgE以Fc端與靶細(xì)胞IgEFc受體結(jié)合，從而致敏抗原再次進(jìn)入抗原與特異性IgE結(jié)合（Fab段）啟動橋聯(lián)反應(yīng)，釋放炎性介質(zhì)，疾病形成致敏機(jī)體致敏階段發(fā)敏階段原發(fā)介質(zhì)生物作用與疾病關(guān)系組胺H1受體：增加血管通透性，收縮平滑肌，產(chǎn)生前列腺素，增加肺血管收縮，增加鼻粘液分泌哮喘過敏性蕁麻疹過敏性鼻炎H2受體：主要增加氣管粘液分泌

5-羥色胺增加血管通透性，收縮平滑肌與胃腸食物過敏有關(guān)ECF趨化嗜酸性粒細(xì)胞、增加血管通透性，收縮平滑肌物理性蕁麻疹、哮喘，發(fā)病部位有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤NCF趨化嗜中性粒細(xì)胞和滅活中性粒細(xì)胞物理性蕁麻疹、哮喘，發(fā)病部位有中性粒細(xì)胞浸潤Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)的主要介質(zhì)

Mediatorsof

TypeⅠHypersensitivity繼發(fā)介質(zhì)生物作用與疾病關(guān)系白細(xì)胞三烯（LTC4、

LTD4、

LTE4）收縮平滑肌，增加血管通透性，減少外周血流，與組胺有協(xié)同作用產(chǎn)生前列腺素，增加氣管粘液分泌哮喘過敏性蕁麻疹過敏性鼻炎血小板活化因子

PAF使血小板凝集，釋放血小板中的胺類血栓素B2，增加血管通透性和支氣管的擴(kuò)張作用肥大細(xì)胞增多癥過敏性鼻炎前列腺素

PGD2增加cAMP水平，收縮平滑肌，增加血管通透性肥大細(xì)胞增多癥過敏性鼻炎Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)的主要介質(zhì)

Mediatorsof

TypeⅠHypersensitivity蕁麻疹分類Classification根據(jù)蕁麻疹病程持續(xù)時間可分為急性蕁麻疹A(yù)cuteurticaria慢性蕁麻疹

Chronicurticaria

根據(jù)蕁麻疹病因或發(fā)病機(jī)理可分免疫介導(dǎo)補(bǔ)體介導(dǎo)物理性慢性特發(fā)性等急性蕁麻疹A(yù)cuteUrticaria

臨床特點發(fā)病急快，發(fā)病前和發(fā)病中伴有劇烈瘙癢，部分患者可有刺痛風(fēng)團(tuán)，紅色、皮色或白色，圓形或不規(guī)則形風(fēng)團(tuán)大小與多少不等，周邊多伴有充血性紅暈風(fēng)團(tuán)時隱時現(xiàn)，每輪風(fēng)團(tuán)持續(xù)時間＜24h,退后無痕跡系統(tǒng)癥狀呼吸道：喉頭水腫、呼吸困難、甚至窒息心血管：心悸或心電圖異常，部分血壓降低或過敏性休克消化道：腹痛、腹瀉及惡心嘔吐

示前臂部-風(fēng)團(tuán)、潮紅，退后無痕跡急性蕁麻疹A(yù)cuteUrticaria

急性蕁麻疹A(yù)cuteUrticaria示軀干部-風(fēng)團(tuán)、潮紅，呈橘皮樣急性蕁麻疹A(yù)cuteUrticaria示軀干部-風(fēng)團(tuán)與紅暈慢性蕁麻疹ChronicUrticaria

臨床特征病程超過6周風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)生，時輕時重，部位不定傾向夜間加重病因復(fù)雜，多數(shù)患者找不到原因慢性特發(fā)性蕁麻疹Chronicidiopathicurticaria，CIU

是一種病因不明的慢性蕁麻疹約占慢性蕁麻疹的80%-90%是排除了可能伴有蕁麻疹的所有疾病后作出的診斷慢性蕁麻疹ChronicUrticaria示前腰部,臂部-風(fēng)團(tuán)和紅暈改變特殊類型蕁麻疹

SpecialTypesofUrticaria皮膚劃痕癥壓迫性蕁麻疹冷性蕁麻疹家族性冷性蕁麻疹獲得性冷性蕁麻疹膽堿能性蕁麻疹日光性蕁麻疹紫外線冷性熱性機(jī)械性

青霉素或其他原因誘發(fā)與劃痕一致的條索狀隆起，皮損出現(xiàn)時伴有刺癢可自行消退，病程不定

皮膚劃痕癥

Dermatographia

皮膚劃痕癥

Dermatographia皮膚劃痕癥-又稱皮膚寫字

獲得性冷性蕁麻疹家族性冷性蕁麻疹發(fā)病年齡多見于女性青年嬰兒發(fā)病,持續(xù)終生皮損特點遇冷部分或暴露部位風(fēng)團(tuán)，遇暖消退，伴有刺癢遇冷1-4小時風(fēng)團(tuán)，灼熱、不癢伴發(fā)癥狀可繼發(fā)于結(jié)締組織病可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和WBC升高冰塊試驗冰塊試驗即刻反應(yīng)陽性冰塊試驗即刻反應(yīng)陰性遲發(fā)反應(yīng)（9~36h）陽性

冷性蕁麻疹ColdUrticaria冷性蕁麻疹ColdUrticaria冰塊試驗冰塊試驗陽性

冷性蕁麻疹ColdUrticaria冰塊試驗陽性冰塊試驗壓迫性蕁麻疹PressureUrticaria局部受壓引起，受壓部位腫脹持續(xù)8-12h消退，自覺脹滿、刺癢手部、臀部、足底多發(fā)膽堿能性蕁麻疹CholinergicUrticaria

臨床特點多見于青壯年，約占慢性蕁麻疹的5%-7%運動、受熱、精神緊張、飲酒后等發(fā)作發(fā)病機(jī)理未完全明確，被動轉(zhuǎn)移試驗陰性，也無膽堿能功能亢進(jìn)表現(xiàn)皮損為1~3毫米小鳳團(tuán)，有明顯紅暈，全身泛發(fā)散在分布，互不融合，2小時內(nèi)消退，瘙癢明顯臨床檢查運動及熱水試驗-陽性（小鳳團(tuán)）乙酰膽堿皮試陽性--引起風(fēng)團(tuán)數(shù)年后逐漸好轉(zhuǎn)、痊愈膽堿能性蕁麻疹CholinergicUrticaria

示軀干部位-1~3毫米小鳳團(tuán)，散在分布，互不融合膽堿能性蕁麻疹CholinergicUrticaria顯示肩背部和上肢-紅色小風(fēng)團(tuán)日光性蕁麻疹SolarUrticaria

臨床特點致病光譜很寬，由中波、長波紫外線或可見光均可引起其中，以波長為300nm左右的紫外線敏感作用最強(qiáng)日曬后5-10分鐘內(nèi)出現(xiàn)瘙癢、紅斑、風(fēng)團(tuán)避光后多在1-2小時內(nèi)消退最常見于皮膚的暴露部位，自覺瘙癢、刺痛重者出現(xiàn)全身反應(yīng)，e.g.乏力、頭痛、暈厥等發(fā)病機(jī)理未完全明了，通常為特發(fā)性，部分屬光變態(tài)反應(yīng)日光性蕁麻疹SolarUrticaria

診斷Diagnosis

臨床特征風(fēng)團(tuán)，時隱時現(xiàn)，某一部位風(fēng)團(tuán)持續(xù)時間不超過24小時消退后不留任何痕跡劇烈瘙癢必要的實驗室檢查特殊類型蕁麻疹依據(jù)各種類型特征進(jìn)行診斷必要的實驗室或臨床檢查鑒別診斷

DifferentialDiagnosis

昆蟲叮咬Insectbite風(fēng)團(tuán)樣丘疹,皮損持續(xù)數(shù)約1周散在分布，排列線狀者稱早中晚餐征

(breakfast-lunch-and-dinnersign)

叮咬引起,瘙癢明顯

丘疹性蕁麻疹Popularurticaria

風(fēng)團(tuán)樣丘疹、散在，皮損持續(xù)數(shù)1-2周蚊、蚤、螨、蠓叮咬或食物引起兒童發(fā)生，瘙癢明顯治療Treatment急性蕁麻疹一般治療:積極尋找病因，去除誘發(fā)因素內(nèi)用療法抗組胺藥:開瑞坦、仙特敏、皿治林、敏迪等激素：對皮疹廣泛、瘙癢劇烈或伴有腹部絞痛、呼吸困難與過敏性休克者應(yīng)用

非特異抗過敏療法對癥處理：感染、腹痛、喉頭水腫等外用療法爐甘石洗劑等治療Treatment慢性蕁麻疹抗組胺藥聯(lián)合應(yīng)用鈣通道阻滯劑：心痛定10~20mgtid，聯(lián)用抗組胺藥對控制CIU的風(fēng)團(tuán)和瘙癢效果其他：組胺球蛋白療法、免疫調(diào)節(jié)劑等特殊類型蕁麻疹日光：氯喹膽堿能：阿托品寒冷：6-氨基已酸血管性水腫血管性水腫Angioedema

概念是一種發(fā)生于皮下疏松組織或粘膜下層的局限性深在性水腫，分獲得性與遺傳性兩種病因獲得性acquired

可由藥物、食物、吸入物和物理因素引起，機(jī)制與蕁麻疹相似由Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非免疫機(jī)制介導(dǎo)，或為特發(fā)性遺傳性hereditary-常染色體顯性遺傳，分為兩型Ⅰ型為遺傳性C1-INH缺乏（85%）Ⅱ型為遺傳性C1-INH功能障礙（15%）

獲得性血管性水腫acquiredangioedema，AAE

發(fā)生于組織疏松部位，多為單發(fā)，偶發(fā)兩處以上局限性水腫，邊界不清，膚色正?；虻t，表面光亮局部脹滿感，無癢或輕癢，1-3天逐漸消退

遺傳性血管性水腫hereditaryangioedema,HAE

少見，有家族史，多見于面部和四肢皮損為無癢性水腫，直徑數(shù)厘米到一側(cè)肢體1-3天消退，容易再發(fā)，驟然發(fā)生于喉頭著兇險診斷Diagnosis獲得性血管性水腫眼、口唇、外生殖器、手足等組織疏松部位發(fā)病突然發(fā)生的局限性、暫時性水腫，1-3天消退自覺有脹滿感、麻木感，或伴瘙癢癥狀遺傳性血管性水腫早年發(fā)病，無癢性水腫，有家族相同病史者應(yīng)考慮遺傳性血管性水腫Ⅰ型HAEC1-INH低下，C4和

C2降低，C1q正常

Ⅱ型HAEC1-INH水平正常或升高，C4和

C2降低，C1q正常

治療Treatment

獲得性血管性水腫治療與一般蕁麻疹相同遺傳性血管性水腫抗組胺藥、激素及腎上腺素對遺傳性血管性水腫無效康力龍（Stanozolol）2mgtid，1~3月減少到維持劑量2mg/d或2mgqod，以增加C1-INH合成喉頭水腫藥物治療不能緩解者氣管插管或氣管切開丘疹性蕁麻疹Popularurticaria

概念是一種以風(fēng)團(tuán)樣丘疹伴陣發(fā)性劇癢為特征的皮膚病。好發(fā)于兒童，多見于春秋季節(jié)

病因節(jié)肢動物如蚊、蚤、螨、蠓、臭蟲等叮咬也可食物過敏誘發(fā)等

發(fā)病季節(jié)與人群四季均可發(fā)生，溫暖、潮濕季節(jié)多見兒童及青少年發(fā)病，8歲后發(fā)病者癥狀輕皮損風(fēng)團(tuán)樣丘疹，0.5-2cm大小，典型損害似紡錘形嚴(yán)重時皮損中心形成水皰、大皰散在或群集分布，有時可見3~4個丘疹呈線狀排列，稱早中晚餐征(breakfast-lunch-and-dinnersign)自覺癥狀，陣發(fā)性瘙癢，常劇烈

臨床特點Clinicalfeatures

丘疹性蕁麻疹Popularurticaria風(fēng)團(tuán)樣丘疹、散在，皮損持續(xù)數(shù)1-2周蚊、蚤、螨、蠓叮咬或食物引起兒童發(fā)生，瘙癢明顯

診斷與鑒別診斷臨床特征兒童及青少年發(fā)病典型的風(fēng)團(tuán)樣丘疹，0.5-2cm大小散在、群集或成線狀排列，互不融合，瘙癢劇烈鑒別診斷水痘、手足口病紅色小丘疹、周邊紅暈的水皰、膿皰無癢或輕癢，病程1~2周水痘臨床特征治療Treatment尋找病因避免攝入過敏性食物滅蟲:e.g.消滅蚊、蚤、螨、蠓等動物內(nèi)用藥物治療抗組胺藥:e.g.皿治林、開瑞坦、仙特明，酮替芬激素:皮損多發(fā)、嚴(yán)重時應(yīng)用外用藥物療法爐甘石洗劑、派瑞松乳膏、丁香羅勒乳膏等

異位性皮炎

Atopicdermatitis

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科皮膚性病學(xué)教程

異位性皮炎Atopicdermatitis，AD概述又稱異位性濕疹或遺傳過敏性皮炎具有家族傾向性和體質(zhì)易感性的遺傳背景，人群發(fā)病率為0.7%臨床特征為慢性或復(fù)發(fā)性皮炎，瘙癢劇烈48%~98%的患者伴皮膚干燥癥，為本病基本特征70%患者具有哮喘或過敏性鼻炎的家族史或個人史43%~80%的患者血清IgE水平升高病因與發(fā)病機(jī)理（1）遺傳因素約70%患者有AD、哮喘或過敏性鼻炎等遺傳過敏史當(dāng)雙親均有相同器官的異位性表現(xiàn)（如均患濕疹）時，AD在子女中發(fā)生的危險超過70%，如雙親一方有異位性病史，這種風(fēng)險為30%有人認(rèn)為AD具有常染色體顯性遺傳特征免疫因素環(huán)境變應(yīng)原（屋塵螨、花粉等）+IgE+LC=IgE介導(dǎo)的“接觸性過敏”80%AD患者有細(xì)胞介導(dǎo)的免疫缺陷，與IL-4、IFN-r減少或缺乏有關(guān)涉及肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞等炎癥細(xì)胞也涉及組胺、白三烯B4、PGE2、IL-3、IL-4、IL-5、激肽、神經(jīng)肽和血小板激活因子等炎性介質(zhì)

病因與發(fā)病機(jī)理（2）瘙癢各種免疫和非免疫機(jī)制引起的瘙癢，伴有炎癥介質(zhì)釋放瘙癢閾值降低（reducedthresholdforpruritus）血管功能異常白色皮膚劃痕反應(yīng)煙酸酯蒼白反應(yīng)汗液和皮脂產(chǎn)生患者皮膚常有干燥和缺乏光澤，是否為內(nèi)在異常未定異位性的

-腎上腺素能阻滯表現(xiàn)為對

-腎上腺素能激動劑反應(yīng)遲鈍也見于脂溢性皮炎和接觸性皮炎ClinicalFeaturesofAtopicDermatitis（1）主要特征Majorfeatures瘙癢，或在嬰幼兒期有搔抓或摩擦動作。常表現(xiàn)為不可抑制的瘙癢-搔抓-瘙癢的反應(yīng)模式慢性或復(fù)發(fā)性皮炎濕疹樣損害：為本病基本特征和嬰兒AD的典型變現(xiàn)癢疹樣損害：為圓頂形丘疹或丘皰疹苔蘚樣變：為瘙癢性皮膚斑塊，皮膚增厚，皮紋加深相關(guān)特征Associatedfeatures皮膚干燥癥、毛發(fā)苔蘚與白色糠疹手足皮炎、掌紋癥、眶下褶與眶周黑暈ClinicalFeaturesofAtopicDermatitis（2）影響因素年齡，約60%在1-6月齡內(nèi)發(fā)病，約90%在5歲內(nèi)發(fā)病，超過35歲發(fā)病患者不足5%季節(jié)因素，多數(shù)患者秋冬季加重，約50%夏季好轉(zhuǎn)洗滌與洗滌劑、低濕度和出汗過多花粉、塵螨和動物皮毛精神因素，焦慮、容易沖動ClinicalFeaturesofAtopicDermatitis（3）伴發(fā)病過敏性哮喘和過敏性鼻炎哮喘或鼻炎可與AD同時出現(xiàn)或單獨發(fā)生哮喘或鼻炎癥狀加重時，AD常好轉(zhuǎn)，反之亦然地圖舌有異位個人史者地圖舌的發(fā)生率為66%，對照組為19%ClinicalFeaturesofAtopicDermatitis（4）并發(fā)癥細(xì)菌感染病毒感染真菌感染剝脫性皮炎生長遲緩病程Course嬰兒期（出生-2歲）出生2-3月發(fā)病，表現(xiàn)為急性、亞急性濕疹，見于面部、頭皮、耳后和肢體伸側(cè)，重者波及軀干約18個月齡時可形成特征性屈側(cè)受累和苔蘚樣變2歲時，患兒痊愈或進(jìn)入兒童期兒童期（3-11歲）面部皮損消失或輕微屈側(cè)（肘窩、腘窩）受累明顯，手足、股后側(cè)也可累及此期苔蘚樣變?yōu)槠涮卣?，也見癢疹和濕疹改變病程Course青少年期或成人早期（12-20歲）從兒童期遷延而來或直接發(fā)病皮損好發(fā)于面、頸、屈側(cè)和軀干上部主要癥狀為瘙癢、苔蘚樣變、癢疹、抓痕和結(jié)痂大多數(shù)患者在20歲后病變自發(fā)性消退，少數(shù)持續(xù)到老年痊愈患者中的多數(shù)終身存在持續(xù)性皮膚敏感和不穩(wěn)定，易于發(fā)生濕疹