突發(fā)性耳聾（一）──病因及發(fā)病機制

突發(fā)性耳聾（一）──病因及發(fā)病機制耳科臨床上經常會遇到患者主訴“耳朵突然就聽不見了”，有些患者除自覺聽力下降外，還會告訴醫(yī)生伴有的其它癥狀，如“耳朵一直有聲音在響”、“頭暈、惡心”等，一查聽力很多人都存在一定程度的聽力損失。臨床上我們將72小時內突然發(fā)生的、原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20dBHL，稱為突發(fā)性耳聾。突發(fā)性耳聾臨床表現除聽力下降外，可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈或頭暈、聽覺過敏或重聽、耳周感覺異常等癥狀，部分患者甚至會出現精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，嚴重影響生活質量。突發(fā)性耳聾的定義已經告訴我們其病因不明，目前關于突發(fā)性耳聾的病因和病理生理機制雖學說很多，但尚無統(tǒng)一、明確的結論，局部和全身因素均可能引起突聾，獲得較多認可的可能致病機制主要有內耳微循環(huán)障礙學說、病毒感染學說、自身免疫學說、膜迷路破裂學說、內淋巴積水學說及心理因素等。目前從已有報道的醫(yī)學文獻中證明突發(fā)性耳聾的病因是多樣的和復雜的，甚至是某些特定疾病發(fā)展過程的一種癥狀，以下我們主要就突發(fā)性耳聾可能的病因和致病機制學說加以討論。1

內耳微循環(huán)障礙學說內耳的微循環(huán)障礙是近年來備受關注的突聾致病因素之一。從解剖學的角度分析，迷路動脈（又稱內聽動脈）是內耳血供的唯一動脈。內耳動脈系統(tǒng)的特點是管徑纖細，行走路徑蜿蜒迂曲，血液流變學改變容易導致其供血狀況改變，而內耳供血障礙可以導致螺旋神經節(jié)、耳蝸內神經元及聽毛細胞供血障礙，導致營養(yǎng)缺乏，進一步引起功能細胞萎縮、變性、壞死，最終導致感音功能減退。從生理學角度分析，內耳生物電活動的固有特點（耳蝸內淋巴液K＋濃度高，Na＋、Ca2＋濃度低，相對于外淋巴＋80～＋90mv的耳蝸內淋巴電位）決定了耳蝸毛細胞的電位與一般細胞電位不同，這種差別與蝸管外側壁的血管紋活動密切相關。血管紋是內耳能量代謝、維持微環(huán)境穩(wěn)定的重要場所，血管紋邊緣細胞含有大量活性很高的Na＋─K＋依賴性ATP酶及Na＋─K＋─2Cl－聯(lián)合轉運子，將K＋從血管紋內間隙轉運至邊緣細胞胞漿中，再通過K＋通道進入內淋巴。血管紋中間細胞和基底細胞分別產生和維持正電位。血管紋中的部分細胞成分先天性缺失或缺陷可引起耳蝸內電位的降低或消失，可導致耳聾。血管紋對缺氧、Na＋─K＋依賴性ATP酶抑制劑非常敏感，因此任何影響ATP生成和利用的因素均可使耳蝸內電位消失而出現負電位，導致血管紋功能改變，出現聽力障礙?？傊魏我蛩匾饍榷⒀h(huán)的改變，造成內耳缺血缺氧，導致內耳毛細胞的變性、壞死或退行性改變，是突發(fā)性耳聾病理過程一個極其重要的方面。2病毒感染學說病毒感染早就被認為是引起突發(fā)性耳聾常見的病因之一。流行病學研究表明巨細胞病毒、流感病毒、風疹病毒、麻疹病毒、帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒和腮腺炎病毒等均可能導致本病。臨床研究發(fā)現很多患者在發(fā)病前有上感病史，兒童突發(fā)性聾多發(fā)生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季節(jié)，發(fā)病前常有感冒或流行性腮腺炎接觸史，且聽力損失較為嚴重，這些均提示本病與病毒感染密切相關。病毒感染可有以下幾種主要途徑。①血行感染：病毒顆粒由血循環(huán)直接進入內耳循環(huán)內，引起耳蝸循環(huán)障礙或內淋巴迷路炎。②經腦膜途徑：病毒由蛛網膜下腔經內聽道底的篩板或經蝸小管侵入外淋巴間隙引起外淋巴迷路炎，故耳蝸癥狀出現于腦膜炎之后。帶狀皰疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原之一。③經圓窗途徑：病毒引起的非化膿性中耳炎，毒素可經圓窗侵入內耳。④病毒作用于血管內皮細胞，引起血管活性因子釋放，發(fā)生免疫反應或微循環(huán)障礙。⑤病毒潛伏在內耳血管內皮細胞中并休眠，一定誘因下，病毒復活引起血管壁等組織病理學病變。病毒感染作為突發(fā)性耳聾的一個原因盡管獲得大多數學者的肯定，但多是以病史做出的推斷，臨床上并未檢測出有特異性的血清標記物。3自身免疫學說自身免疫性內耳疾病被認為是突發(fā)性耳聾的重要致病因素。免疫因素可以是內耳原發(fā)性反應，也可繼發(fā)于全身性的自身免疫性疾病如Wegener's肉芽腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、結節(jié)性多動脈炎、Cogan綜合征等。有研究表明內耳膜迷路具有免疫應答、免疫防御和免疫調節(jié)能力，在某些病理情況下內耳組織可成為自身抗原，激發(fā)自身免疫反應，引起內耳組織和功能的破壞，進而出現聽力下降。國內外相關文獻有報道在突發(fā)性耳聾病人的血清中發(fā)現多種免疫標記物，如有研究提示膠原組織的自身免疫可能是致病原因之一，也有作者認為免疫源性的血管損傷在突聾的發(fā)病中起著重要作用。盡管以上的研究提示了突發(fā)性耳聾與自身免疫性內耳疾病之間的關系，但是由于自身免疫性疾病的發(fā)病機制和發(fā)病過程極為復雜，還需要進一步的研究4膜迷路破裂學說膜迷路破裂系指內耳圓窗或卵圓窗膜破裂合并蝸管破裂。由于膜迷路破裂，引起突發(fā)性感音神經性耳聾、眩暈和耳鳴等癥狀。因突然用力活動，或經歷氣壓劇變，引起中耳氣壓驟變和/或顱壓驟變，此壓力的改變引起膜迷路破裂，其發(fā)生機制可從兩方面理解：①外爆途徑：腦脊液壓力增高，蝸小管和內聽道的篩孔將此壓力改變傳遞到外淋巴系統(tǒng)，其中蝸小管可能起主要作用。在正常情況下蝸小管內存在網狀絨毛及屏蔽膜，使腦脊液與外淋巴間不能暢通無阻。②內爆途徑：咽鼓管及鼓室壓力驟變，壓力向內直接作用于圓窗，或通過聽骨鏈作用于卵圓窗，圓窗膜或卵圓窗環(huán)韌帶受沖擊破裂，導致突聾。5內淋巴積水學說內淋巴積水又稱為膜迷路積水，是各種原因引起的內耳缺氧、或是變態(tài)反應以及其它可能的原因，導致血管紋及內淋巴囊等處離子交換機制障礙，引起內淋巴液產生過多或回流吸收受阻的一種病理改變。耳蝸生物電研究表明血管紋邊緣細胞分泌Ｋ+的速率能被腎上腺素能β受體促進，被Ｍ受體抑制。當交感神經興奮時，副交感神經處于相對抑制狀態(tài)，β受體激動，Ｍ受體負反饋調節(jié)受抑制，使Ｋ+通道排鉀異常增加，內淋巴液分泌增多，機械性壓力增大并作用于感覺上皮，出現代謝產物滯留，產生相應的癥狀：如耳蝸積水時，則出現耳鳴和聽力減退，前庭積水則出現眩暈，全部內耳積水可出現耳聾、眩暈、耳鳴等癥狀。6

心