先天性唇腭裂與顱面裂的診斷及治療（口腔頜面外科學(xué)課件）

先天性唇腭裂和面裂

胚胎發(fā)育與發(fā)病因素

1.面部發(fā)育：胚胎3-8周

第一階段：面部各突起的生長(zhǎng)分化第二階段：各突起的聯(lián)合、融合一、胚胎發(fā)育額鼻突下頜突（第一鰓弓）面部發(fā)育開(kāi)始于胚胎第3周胚胎第4周額鼻突上頜突下頜突原口內(nèi)側(cè)鼻突鼻凹外側(cè)鼻突上頜突下頜突突起已齊備胚胎第5周球狀突外側(cè)鼻突內(nèi)側(cè)鼻突下頜突、上頜突向中線生長(zhǎng)胚胎第6周球狀突上頜突外側(cè)鼻突下頜突面突開(kāi)始聯(lián)合、融合胚胎第7~8周面部發(fā)育初步完成2.腭部發(fā)育：胚胎8-12周上頜突外側(cè)腭突內(nèi)側(cè)鼻突正中腭突腭部9周～12周，外側(cè)腭突與正中腭突融合，胎兒3個(gè)月，腭部融合完全，鼻腔和口腔分開(kāi)面突之間未如期聯(lián)合或聯(lián)合不全所至常見(jiàn)畸形1.唇面裂的形成單側(cè)唇裂 上頜突與球狀突下唇正中裂 兩側(cè)下頜突上唇正中裂 兩側(cè)上頜突面橫裂

上頜突與下頜突面斜裂

上頜突與側(cè)鼻突二、唇、面、腭裂的形成與發(fā)病因素外側(cè)腭突之間、側(cè)腭突與正中腭突之間部分融合或未融合所致2.腭裂的形成前腭裂正中腭裂完全腭裂3.發(fā)病因素㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳㈡營(yíng)養(yǎng)因素：A、B2、葉酸、泛酸㈢感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)㈣內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒預(yù)防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)避免過(guò)度緊張和激動(dòng)避免過(guò)度勞累和外傷

唇腭裂的多學(xué)科綜合序列治療

一、多學(xué)科綜合序列治療的概念由多學(xué)科醫(yī)師參與，在患者適當(dāng)?shù)哪挲g，按照約定的程序?qū)Υ诫窳鸦颊哌M(jìn)行系統(tǒng)治療的過(guò)程口腔頜面外科口腔正畸科口腔內(nèi)科口腔修復(fù)科耳鼻喉科兒科語(yǔ)言病理學(xué)護(hù)理學(xué)遺傳學(xué)心理學(xué)社會(huì)工作者二、序列治療內(nèi)容盡早建立與患兒家屬的聯(lián)系最初接診的醫(yī)師對(duì)患兒進(jìn)行機(jī)體的全面評(píng)估集體會(huì)診，制定具體治療計(jì)劃各成員完成自己的治療工作治療內(nèi)容可適當(dāng)調(diào)整按時(shí)進(jìn)行效果評(píng)定保存患者的全部治療資料1.宣傳2.腭托，6個(gè)月鼻管（鼻畸形）3.唇裂：3~6,6~12；4.腭裂12~185.語(yǔ)音治療4~6歲6.正畸唇腭裂的序列治療7.植骨：9~11歲8.外科正畸：16歲（成年以后）9.矯形修復(fù)：腭托、舌刺10.二期修復(fù)：鼻畸形11歲，腭咽閉合術(shù)后1年，11.耳科12.心理唇裂

二、唇裂的手術(shù)治療唇裂的手術(shù)治療正常上唇的形態(tài)

外科手術(shù)治療是修復(fù)唇裂的唯一重要手段唇弓1.單側(cè)完全唇裂上唇解剖標(biāo)志2.唇裂的治療計(jì)劃通過(guò)綜合序列治療恢復(fù)上唇及相關(guān)結(jié)構(gòu)恢復(fù)生理功能和正常形態(tài)3.最合適的手術(shù)年齡單側(cè)唇裂3-6個(gè)月雙層唇裂6-12個(gè)月早期手術(shù)優(yōu)點(diǎn)1.嬰兒在左右是上唇1歲生長(zhǎng)發(fā)育高峰，及早恢復(fù)上唇的外形和功能有利于唇的正常發(fā)育2.早期手術(shù)疤痕小，有利美觀。3.及早解除或減少家長(zhǎng)的心理障礙。4.完全性唇腭裂者，術(shù)后唇部肌肉的生理功能可壓迫牙槽裂隙靠攏，

有利腭裂手術(shù)。過(guò)小年齡手術(shù)缺點(diǎn)1.抵抗力差，麻醉手術(shù)危險(xiǎn)性大。2.上唇小而細(xì)嫩，解剖標(biāo)志不清楚，手術(shù)難度加大。4.術(shù)前準(zhǔn)備1.體重（Kg）2.營(yíng)養(yǎng)狀況3.心肺情況4.有無(wú)上呼吸道感染等其他疾病，春秋手術(shù)為宜=月齡×0.6＋3

出生—6個(gè)月

=月齡×0.5＋36—12個(gè)月

=年齡×2＋8

﹥1歲全身檢查：濕疹癤瘡皮膚病局部檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查攝胸片1.心2.肺3.胸腺顯示：3天激素強(qiáng)的松

5mgtid/po明顯增大：暫緩手術(shù)胸腺顯示心臟畸形術(shù)前準(zhǔn)備1.入院觀察3天2.術(shù)前3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)3.拍照4.術(shù)前1天備皮，抗生素5.術(shù)前4—6小時(shí)禁食6.術(shù)前30分鐘肌注阿托品5.麻醉選擇局部麻醉—眶下孔阻滯（成人）基礎(chǔ)麻醉—氯胺酮＋眶下孔氣管插管全身麻醉原則：安全，保證呼吸道通暢6.手術(shù)方法單側(cè)唇裂下三角瓣法（Tennison）旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)雙側(cè)唇裂前唇原長(zhǎng)整復(fù)術(shù)前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)手術(shù)步驟和原則定點(diǎn)切開(kāi)縫合1.定點(diǎn)：正常解剖標(biāo)志2.切開(kāi)：準(zhǔn)確，創(chuàng)緣整齊，必要時(shí)松弛切口3.縫合：無(wú)張力，細(xì)針細(xì)線，對(duì)位準(zhǔn)確優(yōu)點(diǎn)初學(xué)易掌握不完全唇裂唇高過(guò)長(zhǎng)有損人中下1/3形態(tài)唇橫向組織較緊而具有張力

恢復(fù)應(yīng)有唇高缺點(diǎn)切除正常組織多三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)唇高過(guò)長(zhǎng)優(yōu)點(diǎn)切除組織少鼻底封閉好矯正鼻小柱歪斜唇弓形態(tài)好線瘢痕與人中嵴相似旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)缺點(diǎn)定點(diǎn)靈活不易掌握完全性唇裂唇高顯不足旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)雙側(cè)唇裂前唇原長(zhǎng)整復(fù)術(shù)①直線逢合法適于：正在生長(zhǎng)發(fā)育期的嬰幼兒及前唇發(fā)育好且長(zhǎng)度足夠的成年患者。

設(shè)計(jì)操作簡(jiǎn)單、效果佳。雙側(cè)唇裂增加前唇原長(zhǎng)整復(fù)術(shù)

②叉形瓣儲(chǔ)備法適于：前唇較小年齡較大或成年患者，不適用于嬰幼兒特點(diǎn)：上部突出、下部過(guò)緊

上部橫向過(guò)窄、縱向過(guò)長(zhǎng)、唇紅緣內(nèi)翻雙側(cè)唇裂前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)環(huán)形瘢痕唇裂的術(shù)后護(hù)理1.屈膝側(cè)臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸2.清醒后4小時(shí)流汁飲食3.術(shù)后第二天上唇弓（10－14天）4.不加敷料、以3％硼酸酒精清潔創(chuàng)口5.術(shù)后適量抗生素預(yù)防感染6.術(shù)后5－7天拆線7.成年患者術(shù)后半月內(nèi)繼續(xù)進(jìn)軟食，避免過(guò)度活動(dòng)。8.不理想者，12歲后進(jìn)行二期整復(fù)手術(shù)。唇裂

一、唇裂的患病率與分類1.患病率唇裂是最常見(jiàn)的先天性畸形

1987年前1：10002000年1.625:1000男︰女1.5:12.唇裂分類(一)根據(jù)裂隙部位：（國(guó)際常用）

唇裂單側(cè)不完全性完全性雙側(cè)不完全性完全性不完全性唇裂單側(cè)唇裂完全性唇裂唇紅至鼻底完全裂開(kāi)雙側(cè)完全性唇裂Ⅰ度：限于紅唇Ⅱ度：上唇部分裂開(kāi)未至鼻底Ⅲ度：上唇鼻底完全裂開(kāi)隱性唇裂：皮膚粘膜完好無(wú)裂開(kāi)，但肌層未聯(lián)合致裂側(cè)出現(xiàn)

淺溝狀凹陷及唇峰分離畸形（二）根據(jù)裂隙程度（國(guó)內(nèi)常用）各種類型的唇裂

腭裂

腭裂的治療四、腭裂的治療采取綜合序列治療原則：恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能治療原則手術(shù)治療手術(shù)目的整復(fù)腭部的解剖形態(tài)恢復(fù)腭部的生理功能、重建咽腭閉合手術(shù)治療封閉裂隙延伸軟腭長(zhǎng)度移位組織結(jié)構(gòu)復(fù)位減少創(chuàng)傷，保留腭部血管神經(jīng)減少對(duì)頜骨的發(fā)育干擾，確保安全基本原則：手術(shù)最適合年齡：12~18個(gè)月2歲之前完成腭裂修復(fù)，有助于正常學(xué)習(xí)說(shuō)話5~6歲左右降低上頜骨發(fā)育不足的風(fēng)險(xiǎn)，減少麻醉和手術(shù)困難手術(shù)方法1.腭成形術(shù)封閉裂隙延伸和保持軟腭長(zhǎng)度恢復(fù)軟腭生理功能1.腭成形術(shù)單瓣術(shù)1.腭成形術(shù)雙瓣術(shù)手術(shù)方法2.咽成形術(shù)縮小咽腔增進(jìn)咽腭閉合幼兒只行腭成形術(shù)2.咽成形術(shù)術(shù)后并發(fā)癥咽喉部水腫：防止窒息出血不多見(jiàn)，晚期出血常因創(chuàng)口感染引起。創(chuàng)口裂開(kāi)或穿孔

術(shù)后6月~1年后二期手術(shù)為宜腭裂的正畸治療新生兒無(wú)牙期手術(shù)后到乳恒牙交替期恒牙期矯正由正畸醫(yī)師操作，貫穿整個(gè)生長(zhǎng)發(fā)育期腭裂的語(yǔ)音治療由正畸醫(yī)師操作，貫穿整個(gè)生長(zhǎng)發(fā)育期發(fā)音器官的練習(xí)控制氣流方向的練習(xí)一對(duì)一訓(xùn)練

腭裂

硬腭軟腭分割鼻腔口腔發(fā)音、吞咽前2/3后1/3一、腭裂的解剖生理特點(diǎn)腭分為硬腭和軟腭主要功能硬腭為骨性，把鼻腔和口腔分開(kāi)軟腭為肌性組織，是發(fā)音和語(yǔ)言，吞咽的重要結(jié)構(gòu)腭裂主要病理?yè)p害病員無(wú)法形成“腭咽閉合”腭裂的臨床表現(xiàn)二、臨床分類軟腭裂：僅懸雍垂裂、不分左右、不伴唇裂。不完全腭裂：軟腭全裂伴部分硬腭裂、牙槽突完整、不分左右單側(cè)完全性腭裂：懸雍垂至切牙孔完全裂開(kāi)雙側(cè)完全性腭裂：裂隙在前頜骨部分、各向兩側(cè)斜裂、直達(dá)牙槽，鼻中隔前頜

及前唇部分孤立于中央非典型情況一側(cè)完全，一側(cè)不完全粘膜下裂-----隱裂硬腭部分裂孔腭垂缺失其他分類方法：

Ⅰ°僅懸雍垂裂Ⅱ°部分腭裂、裂開(kāi)未至切牙孔Ⅲ°全腭裂開(kāi)、包括牙槽突腭裂示意圖三、臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)㈠腭部解剖形態(tài)異常腭裂常伴有不同程度的牙槽突裂㈡吸吮功能障礙患兒腭部裂開(kāi)，口鼻相通，不能順利吮吸母乳㈢腭裂語(yǔ)音㈣口鼻腔自潔環(huán)境改變㈤牙列錯(cuò)亂㈥聽(tīng)力降低㈦頜骨發(fā)育障礙

牙槽突裂

一、臨床分類完全性裂

從鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂開(kāi)不完全性裂

牙槽突有不同程度的裂開(kāi)隱裂

黏膜相連，牙槽突缺損少二、牙槽突裂手術(shù)