出血性疾病滕岫沅

出血性疾病主講教師：滕岫沅血友病第二部分0101新生兒

一、血友病血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，臨床上分為血友病甲、血友病乙和血友病丙三種類型，以血友病甲最為常見(jiàn)。共同特點(diǎn)為終生輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的出血。目前血友病還是不可治愈的遺傳性疾病，但通過(guò)積極的預(yù)防和處理，可使患者獲得接近正常人的生活質(zhì)量與生存期。一、血友病01

病因：血友病甲、乙為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，多數(shù)為男性發(fā)病，女性為缺陷基因攜帶者。多有家族史，約30%無(wú)明確家族史，可能為基因突變所致。血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞。一、血友病01臨床表現(xiàn)

發(fā)育患兒大多在1歲左右發(fā)病，也可在新生兒期發(fā)病。終生出血為血友病重要的特征，表現(xiàn)為自發(fā)性、輕微外傷后不易止血，創(chuàng)傷或手術(shù)后嚴(yán)重出血。01臨床表現(xiàn)其中關(guān)節(jié)出血是血友病患兒最常見(jiàn)且最具特征性表現(xiàn)，也是患兒致殘的主要原因，常見(jiàn)于負(fù)重的大關(guān)節(jié)，如膝、肘、踝、腕、髂和肩關(guān)節(jié);01臨床表現(xiàn)

發(fā)生率僅次于關(guān)節(jié)出血的是深部肌肉軟組織出血，常發(fā)生于用力肌群，如腰大肌、臀部肌群、腹膜后肌群;皮膚黏膜也是較常見(jiàn)的出血部位，但不具特征性;拔牙后延遲出血是血友病另一特征性表現(xiàn);顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但常危及生命。

血友病丙輕型患者較多，重型患者少。01

尚無(wú)根治方法，主要是替代治療、血友病抑制物的診治、輔助治療和預(yù)防出血。治療要點(diǎn)01如有血友病嬰幼兒入托，托育保育員必須特別注意嬰幼兒的個(gè)人安全，避免各種損傷，飲食應(yīng)單人應(yīng)用，加強(qiáng)照護(hù)，一旦發(fā)生出血情況及時(shí)通知保健人員、園長(zhǎng)和嬰幼兒家長(zhǎng)，及時(shí)送醫(yī)，妥善處理。照護(hù)措施011.避免損傷，預(yù)防出血

養(yǎng)成安靜的生活習(xí)慣，動(dòng)作輕柔、衣著寬松、及時(shí)剪指甲;不過(guò)度負(fù)重或做劇烈的運(yùn)動(dòng);使用尖銳工具(如刀、剪等)時(shí)戴手套;不吃帶骨、刺及油炸食物，以免刺傷消化道黏膜;注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防齲齒，避免拔牙。。012.局部止血

皮膚、口腔及鼻腔黏膜出血可局部加壓或冷敷止血;關(guān)節(jié)出血時(shí)囑患兒停止活動(dòng)，臥床休息，局部冷敷止血，將肢體固定在功能位置，抬高患肢。01

1.增強(qiáng)家長(zhǎng)及患兒的保護(hù)意識(shí)，為患兒提供安全的家庭環(huán)境，讓患兒養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣;告知患兒所在托育機(jī)構(gòu)其病情及應(yīng)限制的活動(dòng)。

2.教會(huì)家長(zhǎng)和年長(zhǎng)患兒必要的應(yīng)急方法，以便在家能得以適宜的處理。

3.鼓勵(lì)患兒進(jìn)行適度的體格鍛煉和運(yùn)動(dòng)，逐漸增強(qiáng)關(guān)節(jié)周圍肌肉的力量和強(qiáng)度。

4.加強(qiáng)產(chǎn)前遺傳咨詢，宣傳本病的遺傳規(guī)律及篩查基因攜帶者的重要性，控制患兒及攜帶者的出生，降低發(fā)病率。預(yù)防特發(fā)性血小板減少性紫癜02

1.概念：

特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱免疫性血小板減少癥，是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病，高發(fā)年齡為1~5歲，主要表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；驕p少。

2.病因：尚未完全清楚，可能與感染因素、免疫因素、脾臟功能、雌激素等有關(guān)。急性病例在發(fā)病前1~3周通常有呼吸道病毒感染史，病毒感染后刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的血小板相關(guān)抗體，其與血小板膜發(fā)生反應(yīng)，使血小板受到損傷而被清除，血小板減少是出血的主要原因。病因分為急性型和慢性型

急性型

較常見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒。特點(diǎn)是:起病急，常有發(fā)熱，發(fā)病前有前驅(qū)病毒感染史(主要為上呼吸道感染，其次是風(fēng)疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、傳染性肝炎及疫苗注射)和化膿感染;臨床表現(xiàn)

慢性型

兒童較少見(jiàn)，以青年女性多見(jiàn)。特點(diǎn)是:病程長(zhǎng)，往往超過(guò)6個(gè)月;起病隱匿，多無(wú)前驅(qū)感染癥狀;合并病毒感染時(shí)可加重病情;出血癥狀較輕，重者可發(fā)生瘀斑、血腫及顱內(nèi)出血。1.一般治療適當(dāng)限制活動(dòng)，血小板明顯減少和嚴(yán)重出血者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免使用抑制血小板功能的藥物，積極預(yù)防和控制感染。治療要點(diǎn)2.免疫抑制免疫抑制是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的重要措施，常用藥物有糖皮質(zhì)激素和丙為球蛋白。3.脾切除術(shù)適用于病情超過(guò)1年，內(nèi)科治療效果不好者。治療要點(diǎn)1.避免損傷急性發(fā)作期應(yīng)減少活動(dòng)，避免受傷;有明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息;禁食有刺、骨及堅(jiān)果類的食物，防止損傷口腔、消化道黏膜和牙齦而引起出血;多食高蛋白、高維生素、少渣的食物，保持大便通暢，避免因用力排便而誘發(fā)顱內(nèi)出血;家具的尖角用軟布包扎，禁玩銳利玩具，以免碰傷、刺傷而引起出血;盡量避免肌內(nèi)注射，必要時(shí)延長(zhǎng)壓迫時(shí)間，防止發(fā)生深部血腫。照護(hù)措施2.預(yù)防感染居住環(huán)境多通風(fēng)，保持空氣新鮮、溫濕度適宜。注意個(gè)人衛(wèi)生，保持出血部位清潔。避免到人多的公共場(chǎng)所活動(dòng)，必要時(shí)對(duì)患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離。照護(hù)措施3.消除恐懼心理出血及止血操作都可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，進(jìn)而加重出血，應(yīng)多關(guān)心、鼓勵(lì)患兒，向其講明道理，取得信任，消除恐懼。1.日常生活中不玩尖利的玩具，不使用銳利的工具，不做劇烈的、有對(duì)抗性的運(yùn)動(dòng)。照護(hù)人幫助嬰幼兒經(jīng)常修剪指(趾)甲，選用軟毛牙刷刷牙。預(yù)防2.忌服用阿司匹林類抑制血小板功能的藥物。服藥治療期