【骨肌】色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎課件

MRI表現(xiàn)病理結(jié)果色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎

(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)2012規(guī)培陳朝陽概述色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是一種累及滑膜、粘液囊及腱鞘，滑膜明顯增厚，凹凸不平呈暗紅或棕黃色，無光澤，滑膜表面有局限性或彌漫性絨毛增生，聚集成海綿狀，有的絨毛融合在一起形成結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不一，帶鐵銹，質(zhì)硬，滑膜病變局限於滑膜腔內(nèi)，亦可穿出囊外，滑膜病變可引起臨近關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)破壞，破壞通常由軟骨與骨交界處開始。分為絨毛-彌漫型，結(jié)節(jié)腫塊-局灶型病因

本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎癥。病因不明，可能與下列因素有關(guān)：1、脂質(zhì)代謝紊亂2、創(chuàng)傷與出血3、炎癥4、腫瘤

結(jié)節(jié)型者系由大量滑膜細(xì)胞構(gòu)成，切除不徹底則易復(fù)發(fā)，故近似良性腫瘤。膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)的主要結(jié)構(gòu)包括：關(guān)節(jié)面、關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)腔?；りP(guān)節(jié)囊為一層結(jié)締組織的膜性囊，附著於關(guān)節(jié)軟骨的周緣。附著在關(guān)節(jié)面周圍的骨面上，可分為內(nèi)、外兩層，外層為纖維層，內(nèi)層為滑膜層。纖維層與骨膜相續(xù)，在某些關(guān)節(jié)，纖維層局部增厚，形成韌帶，以加強(qiáng)關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性?；颖《饣?，緊密襯貼於纖維層內(nèi)面，其周緣附著於關(guān)節(jié)軟骨的邊緣，含有豐富的血管和淋巴管，能分泌少量滑液，以潤滑關(guān)節(jié)面和滋養(yǎng)關(guān)節(jié)軟骨，同時滑膜對滑液的分泌有調(diào)節(jié)作用，多餘的滑液可以吸收。病理(1)肉眼所見：大多數(shù)患者的關(guān)節(jié)液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構(gòu)成的團(tuán)塊，呈棕褐色病變可能無蒂或由數(shù)個帶蒂的結(jié)節(jié)構(gòu)成。病變穿過關(guān)節(jié)囊使骨受侵蝕。局限型的PVNS表現(xiàn)為帶蒂的質(zhì)硬結(jié)節(jié)。（3）增生的滑膜組織有時可穿破後關(guān)節(jié)囊而進(jìn)入腘窩，並沿小腿後方肌間隙向下蔓延，產(chǎn)生深在的彌漫性腫脹，有時可觸到大小不等並稍能移動的結(jié)節(jié)。（4）不論為彌漫性或局限性，患肢都有輕度的肌肉萎縮。關(guān)節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關(guān)節(jié)液很特殊，具有診斷價值。臨床本病多發(fā)生於青壯年，20—40歲，%以上發(fā)生於20男性略多於女性通常為單一關(guān)節(jié)受累，好發(fā)於下肢關(guān)節(jié)，尤以膝關(guān)節(jié)多見，發(fā)病緩慢，間歇發(fā)作。主要癥狀為關(guān)節(jié)腫脹，疼痛大多輕微，局部皮溫有時稍高，關(guān)節(jié)功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關(guān)節(jié)，觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動感。膝關(guān)節(jié)受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯，積液多的俘髕試驗(yàn)陽性。MRI表現(xiàn)

在T1和T2加權(quán)像上，含鐵血黃素都表現(xiàn)為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點(diǎn)是在T1、T2以及質(zhì)子像上均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)低信號的結(jié)節(jié)性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權(quán)像上顯示最好，表現(xiàn)為低信號區(qū)這是由於含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權(quán)像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。MRI表現(xiàn)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎影像鑒別單一關(guān)節(jié)受累，X線檢查提示關(guān)節(jié)囊內(nèi)密度較高的軟組織腫塊伴關(guān)節(jié)腔積液及骨端囊狀破壞區(qū)，提示有色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎可能，T2WI上見黴斑樣或鬍鬚樣低信號有助於本病的確診。本病需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滑膜肉瘤、血友病性關(guān)節(jié)炎相鑒別：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)膝關(guān)節(jié)T1WI）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)膝關(guān)節(jié)PDWI）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)膝關(guān)節(jié)病理）特點(diǎn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要為四肢小關(guān)節(jié)的病變，因滑膜和纖維層的增殖而變厚收縮，伴骨質(zhì)疏鬆，因關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)破壞較為明顯，關(guān)節(jié)間隙變窄更為明顯，關(guān)節(jié)腔逐漸消失，形成纖維強(qiáng)直或骨性強(qiáng)直。常始於小關(guān)節(jié)，多為對稱關(guān)節(jié)受累，結(jié)合臨床檢驗(yàn)可診斷血友病相關(guān)性骨關(guān)節(jié)炎多為多關(guān)節(jié)病變，因繼發(fā)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，關(guān)節(jié)破壞更廣泛，關(guān)節(jié)面不規(guī)則、間隙變窄，發(fā)生於膝關(guān)節(jié)常見股骨髁間凹變寬加深，出凝血時間皆異?；と饬霰憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊呈單發(fā)結(jié)節(jié)狀且有散在鈣化斑，X線片可見鈣化影色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎軟組織影常多發(fā)，X線片見軟組織腫脹。小結(jié)好發(fā)於下肢關(guān)節(jié)，尤以膝關(guān)節(jié)多見，單