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文檔簡介
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙先天性顱腦畸形分類
顱腦先天性畸形及發(fā)育障礙是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致,有較多的分類方法,Demeyer分類法為人們所普遍接受。
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙先天性顱腦發(fā)育畸形的分類
先天性顱腦畸形
1.器官源性畸形
2.組織源性畸形
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙器官源性畸形
閉合畸形憩室畸形移行畸形大小畸形
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙組織源性畸形
結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病Sturge-Weber綜合征
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙閉合畸形
腦膜膨出腦膨出無腦畸形胼胝體發(fā)育不全
胼胝體脂肪瘤小腦扁桃體下疝畸形
Dandy-Walker綜合征顱腦先天畸形及發(fā)育障礙憩室畸形
視~隔發(fā)育不良前腦無裂畸形前腦無葉無裂畸形腦室缺如顱腦先天畸形及發(fā)育障礙移行畸形
無腦回畸形小腦回畸形腦裂畸形灰質(zhì)異位顱腦先天畸形及發(fā)育障礙大小畸形
腦小畸形腦大畸形
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙胼胝體發(fā)育不全
(CallosalAgenesis)
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙胼胝體發(fā)育不全概述
.是較常見的顱腦發(fā)育畸形,
.可以部分缺如,也可全部缺如
.可為單純的缺如,也可合并其他腦發(fā)育畸形臨床
.輕者無明顯癥狀
.重者出現(xiàn)智力障礙,癲癇和顱內(nèi)壓增高等。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙一、X線
常無陽性發(fā)現(xiàn)。偶見顱骨增大,前囟膨出,或呈舟狀頭畸形。
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙二、CT
兩側(cè)側(cè)腦室明顯分離,側(cè)腦室后角擴(kuò)張,形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。三腦室擴(kuò)大上移,插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間。嚴(yán)重的第三腦室上移可上升到兩側(cè)半球縱裂的頂部。
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙先天性顱腦畸形:胼胝體發(fā)育不全MRI診斷1矢狀面最敏感,胼胝體部分狹小或缺如,以壓部受累最多2兩側(cè)側(cè)腦室分離,橫斷面示雙側(cè)腦室前角、后角和體部間距增寬3第三腦室上移:冠狀面顯示三腦室位置增高,可介入兩側(cè)腦室體部4常合并其它畸形,如脂肪瘤,腦積水,大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫等。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙胼胝體發(fā)育不良顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙四、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)
MRI矢狀位及冠狀位顯示本病有優(yōu)勢,T1WI能清楚顯示胼胝體全貌,診斷不難。
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙小腦扁桃體下疝畸形
(Arnold-chiariDeformity)
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙先天性顱腦畸形:小腦扁桃體下疝畸形概述▲又稱為Arnoid-chiari’s畸形,為后腦畸形▲常合并顱底畸形,脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等▲其特點為小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi),部分延髓、四腦室扭曲延長,疝到椎管內(nèi)▲一般認(rèn)為小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm正常,
5mm為下疝,3-5mm為可疑▲臨床表現(xiàn)為脊髓和小腦受壓引起的錐體束征,深感覺障礙及共濟(jì)失調(diào)顱腦先天畸形及發(fā)育障礙概述本病按病變嚴(yán)重程度分三種類型:Ⅰ型,小腦扁桃體疝入椎管,四腦室位置正常;Ⅱ型常最見,在Ⅰ型基礎(chǔ)上四腦室延長進(jìn)入椎管,多合并腦積水;Ⅲ型罕見,延髓、小腦和四腦室均疝入枕骨大孔,常合并脊膜膨出。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙一、X線
可顯示后顱凹狹小,并發(fā)現(xiàn)合并的顱頸部畸形,如環(huán)椎枕骨化、顱底凹陷癥、環(huán)樞關(guān)節(jié)脫位、頸椎融合畸形等。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙二、CT
椎管上端可見類圓形軟組織影,為下疝至椎管內(nèi)的扁桃體。幕上腦積水。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙三、MRI
矢狀面可清楚顯示小腦扁桃體、延髓及四腦室下疝的位置及形態(tài)。增大的扁桃體呈舌狀緊貼延髓及上頸段脊髓后方。Ⅰ型小腦扁桃體下疝超過枕大孔連線5mm,可見脊髓空洞。Ⅱ型小腦扁桃體和蚓部疝入椎管內(nèi),四腦室變長下移伴顯著腦積水。Ⅲ型延髓、小腦和四腦室均疝入椎管內(nèi),并見顱底凹陷,頸椎畸形和脊膜脊髓膨出等。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙小腦扁桃體下疝畸形顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙四、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)
MRI矢狀面較直觀,是診斷本病最佳檢查方法。小腦扁桃體下疝畸形應(yīng)與顱內(nèi)壓增高所致的扁桃體枕大孔疝作鑒別,前者扁桃體呈舌狀,常合并其他多種畸形;后者扁桃體呈圓錐狀下移,但不增長,且伴有顱內(nèi)占位病變。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙結(jié)節(jié)性硬化
(Tuberoussclerosis)
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙概述結(jié)節(jié)性硬化又稱Bourneville病,是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥??蔀榧易逍园l(fā)病,又可散發(fā)。多見于青年男性,男性發(fā)病比女性多2~3倍。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙概述病理特征主要為皮層結(jié)節(jié)、白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞團(tuán)和腦室內(nèi)的小結(jié)節(jié),質(zhì)地堅硬,部分或全部鈣化。好發(fā)于大腦皮層、大腦白質(zhì)、側(cè)腦室室管膜下及基底節(jié)區(qū)??勺枞X脊液通路而形成腦積水。10%~15%易伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。典型臨床表現(xiàn)是癲癇、智力低下和面部皮脂腺瘤三聯(lián)征。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙一、X線
平片偶見顱內(nèi)散在鈣化點。顱骨內(nèi)板局限性骨質(zhì)增生。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙二、CT
顯示結(jié)節(jié)性硬化病的小結(jié)節(jié)和鈣化,結(jié)節(jié)或鈣化居室管膜下與腦室周圍,呈類圓形或不規(guī)則形高密度,病灶為雙側(cè)多發(fā)。阻塞腦脊液通道,可出現(xiàn)腦積水。部分病例有腦室擴(kuò)大及腦萎縮。少數(shù)病例可合并有室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。增強(qiáng)掃描,結(jié)節(jié)則更清楚,鈣化無強(qiáng)化,亦無占位效應(yīng)。顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦先天畸形及發(fā)育障礙三、MRI
腦積水、腦萎縮征象與CT所見一致。雙側(cè)大腦白質(zhì)、皮層和室管膜下區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶,T1WI呈等或低信號,T2WI為高信號,鈣化結(jié)節(jié)呈低信號。增強(qiáng)掃描,可見結(jié)節(jié)強(qiáng)化。
顱腦先天畸形及發(fā)育障礙四、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)
根據(jù)兒童面部皮脂腺瘤、癲癇、智力低下的臨床特點,
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