內分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱異位垂體腺瘤病例分析專題報告

內分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱異位垂體腺瘤病例分析專題報告垂體瘤好發(fā)部位位于鞍內，而單純由異位垂體組織發(fā)生的垂體瘤較為罕見。近1年來我中心收治了2例異位垂體瘤病例，且均為無功能性腺瘤，結合文獻復習，報道如下。病例1患者，男，50歲，因右眼視物模糊1個月余入院。體檢：右眼視力0.2，左眼視力1.0。實驗室檢查：垂體激素未見明顯異常。頭顱CT提示：左側巖骨尖骨質破壞，內可見低密度混雜軟組織影，邊界清楚。頭顱MRI平掃+增強：左側巖骨尖可見不規(guī)則混雜信號，大小約2.9cm×1.9cm×1.0cm，T1高信號，T2不均勻混雜信號，邊界清晰，增強后未見明顯強化。完善各項術前檢查后，采用經顳下入路行巖尖部腫瘤切除術。手術所見：腫塊位于巖骨尖，硬腦膜外，呈灰紅色，質地軟，與周圍骨質粘連不緊密，血供較豐富。術中病理結果提示：垂體腺瘤。病例2患者，女，63歲，因雙眼視力下降1年余，加重1個月入院。體檢：右眼視力0.2，左眼視力0.3，視野未見明顯缺損。實驗室檢查：垂體激素未見明顯異常。頭顱CT提示：斜坡骨質破壞，骨皮質菲薄，內可見低密度軟組織影充滿斜坡，邊界欠清晰。頭顱MRI平掃+增強：斜坡占位性病變，T1低信號，T2高信號，腦組織未見明顯水腫，骨質破壞，向后壓迫腦干、基底動脈及腦神經，增強可見不均勻明顯強化。完善各項術前檢查后，采用經鼻蝶入路斜坡腫瘤切除術。手術所見：腫瘤呈灰紅色，質地軟，斜坡骨質均被破壞，鞍底可見塌陷。術后病理結果提示：垂體腺瘤。討論異位垂體瘤是指位于鞍隔以外，且組織來源為垂體前葉組織的腫瘤。最早在1909年被外國學者報道。這種腫瘤單獨發(fā)病，起源于胚胎發(fā)育過程中殘留于鞍外的垂體組織，與鞍內正常垂體不相連，很少與鞍內垂體腺瘤一起發(fā)生。這種病變鞍上和鞍下均可發(fā)生，其中蝶骨和蝶竇是最常見的部位，其他位置尚包括鼻腔、鼻咽、斜坡、顳骨等。本文2例異位垂體腺瘤分別發(fā)生于巖骨尖和斜坡，在異位垂體腺瘤中也屬于罕見部位。而蝶竇異位垂體腺瘤起源于拉克氏嚢向頭側遷移過程中殘留于蝶竇內的垂體組織，有與垂體前葉有相同的激素，有內分泌的反饋作用，因此蝶竇內垂體也有同樣的功能，也可發(fā)生腺瘤。該病臨床特點如下。臨床癥狀多見于40~70歲的中老年人，臨床表現由病變的占位效應、侵襲性行為及激素水平的異常決定，主要有頭痛、鼻塞，少數可有鼻出血、嗅覺減退、視力下降、腦脊液鼻漏；根據研究，多數異位垂體腺瘤存在內分泌異常，包括Cushmg綜合征、肢端肥大癥和甲狀旁腺功能亢進等。本研究2例患者除局部占位效應外，均未出現內分泌方面的改變，術前臨床診斷極為困難。影像表現CT平掃表現為稍高或等密度，—般沒有鈣化，鄰近竇壁骨質受壓吸收、變薄，局部常伴有破壞。MRI提示：T1稍低或等信號，T2呈等或稍高信號，部分可發(fā)生嚢變、壞死、出血等，增強后呈不均勻輕中度強化。這些特點與一般軟組織腫瘤類似，并無特征性改變，極難與周圍軟組織起源的腫瘤相鑒別。臨床診治要點回顧本文中2例異位垂體腺瘤可以看出，無功能性的異位垂體腺瘤由于內分泌癥狀不典型，很難早期發(fā)現。而其發(fā)生部位位于蝶骨斜坡及顳骨巖部，均位于蝶鞍周圍的骨質內，均易與起源于骨質的腫瘤相混淆；尤其是巖尖部的腫瘤，與蝶鞍距離較遠，且術中可見完全位于硬腦膜外，實屬罕見。另外，斜坡的垂體腺瘤從發(fā)生學及部位上極易與脊索瘤相鑒別，兩者在影像學表現上無顯著差異，也常常造成骨質破壞，而治療及預后上具有顯著差異。垂體腺瘤屬于良性腫瘤，手術易全切，復發(fā)概率低；脊索瘤為偏惡性腫瘤，WHO分級II級，極易復發(fā)，且對放化療不敏感。我們認為，在蝶鞍周圍骨質內軟組織病變，邊緣光滑的腫瘤，均不應排除異位垂體腺瘤可能，而在手術方法的選擇上，我們主張改變以往追求腫瘤全切除的做法，避免寬大的手術切口，減少不必要的損傷，術野的暴露以足以得到足夠的腫瘤組織，明確診斷為主；深部組織難以解剖定位的，應結合術中導航或立體定向技術；盡可能在術中行快速病理檢查，明確腫塊性質，指導下一步治療方案；腫瘤切除程度，以減輕周圍組織壓迫，解除梗阻為目的，不追求一次手術完全切除，減少顱底破壞及出血的發(fā)生概率；對于中線附近，如蝶骨斜坡及蝶竇內的異位垂體腺瘤，在不能完全排除脊索瘤可能性時，可以經鼻蝶入路顯微鏡或內鏡下做部分切除，盡可能減少顱底破壞、腦脊液漏及顱內感染的發(fā)生率，提高患者的生活質量，必要時二次