神經(jīng)內(nèi)科晉升副主任（主任）醫(yī)師腦出血合并吉蘭-巴雷綜合征病例分析專題報告

神經(jīng)內(nèi)科晉升副主任（主任）醫(yī)師腦出血合并吉蘭-巴雷綜合征病例分析專題報告病例概述49歲男性，打麻將時突然出現(xiàn)頭痛，左側(cè)肢體無力，繼而神志不清，遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱CT（圖1）提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)出血，因患者病情較重故轉(zhuǎn)入作者醫(yī)院神經(jīng)外科行手術(shù)治療。查體：昏睡狀態(tài)，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體癱瘓，肌力0級，右側(cè)肢體肌力5級。圖1

患者頭CT表現(xiàn)：右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見團塊狀高密度影，周圍可見低密度水腫區(qū)，右側(cè)腦室受壓由于患者家屬不同意手術(shù)治療，即給予保守治療，給予甘露醇脫水降顱壓、止血及對癥支持治療。發(fā)病后第3日，患者查頭頸CTA，未見明顯血管畸形和血管瘤（圖2）。第4日，患者神志轉(zhuǎn)清，第5日出現(xiàn)右側(cè)肢體肌力減退，肌力為4級；第6日患者右側(cè)肢體肌力進一步減退，肌力為2級，腱反射減低。復查頭MRI（圖3）提示右側(cè)額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)亞急性出血，排外左側(cè)大腦病變，考慮吉蘭-巴雷綜合征，遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。圖2

患者頭頸CTA表現(xiàn)：雙側(cè)大腦前動脈A2段共干，右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段稍細，雙側(cè)頸內(nèi)動脈輕度粥樣硬化，未見明顯的血管畸形及動脈瘤征象圖3

患者頭MRI表現(xiàn)：頭MRIT1WI(A)、T2WI(B）示右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見大片狀短T1長T2信號，信號不均勻，考慮右側(cè)基底節(jié)區(qū)亞急性出血既往史：高血壓病、糖尿病">2型糖尿病，使用硝苯地平控釋片、厄貝沙坦片降血壓，格列苯脲降血糖，但血壓及血糖控制較差。查體：神志清楚，伸舌左偏，頸軟，四肢肌張力減低，肌力0級，四肢腱反射消失，病理征陰性，左側(cè)偏身痛溫覺減退。輔助檢查腦脊液檢查：無色清亮，壓力200mmH2O；蛋白2354mg/L，葡萄糖4.0mmol/L，氯化物124.0mmol/L；潘氏試驗陽性，白細胞總數(shù)0.006×10^9/L。四肢神經(jīng)傳導速度：左腓總神經(jīng)、雙脛后神經(jīng)運動波幅下降，雙正中、尺神經(jīng)運動波幅未引出。雙腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺波幅、傳導速度正常。雙正中神經(jīng)及雙脛后神經(jīng)F波未引出。甲狀腺功能：三碘甲腺原氨酸0.79nmol/L，抗甲狀腺過氧化物酶抗體132.00IU/mL。風濕免疫檢查：發(fā)病后抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、SSA、Ro-52、抗核抗體、C反應蛋白、紅細胞沉降率一過性升高，發(fā)病后1月余復查均在正常范圍。雙下肢血管、腹主動脈、腎血管彩超未見異常。腫瘤系列檢查正常。治療過程入院后給予了5次血漿置換（隔天1次），后給予甲潑尼龍80mg/d靜脈注射，7天后改為甲潑尼龍40mg/d靜脈注射，再7天后改為潑尼松20mg/d口服，以后每7天減5mg，同時給予甲鈷胺、注射用鼠神經(jīng)生長因子營養(yǎng)神經(jīng)等治療?；颊吖沧≡?1天，出院時患者左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌左偏，四肢肌張力低，右上肢近端肌力1級，遠端肌力2+級，右下肢近端肌力1+級，遠端肌力3級，左側(cè)肢體肌力1級，四肢腱反射減低。討論腦出血并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征的病例臨床較少見，近幾年來也有少量的個案報道，這兩種疾病均為神經(jīng)科常見的疾病，但它們的病因及發(fā)病機制不同。腦出血是指原發(fā)性腦實質(zhì)內(nèi)出血，好發(fā)于基底節(jié)區(qū)，高血壓是腦出血主要的病因之一。吉蘭-巴雷綜合征是一種免疫相關(guān)性的疾病，目前病因未明，考慮可能為感染誘導的遲發(fā)過敏性自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，腦脊液常表現(xiàn)為蛋白－細胞分離。本患者既往有高血壓、糖尿病病史，發(fā)病前有明顯血壓升高，頭CT提示腦出血，故高血壓腦出血診斷明確，治療后7天，患者出現(xiàn)了四肢癱瘓，肌電圖提示周圍神經(jīng)運動波幅降低并F波未引出，腦脊液提示蛋白－細胞分離，吉蘭-巴雷綜合征診斷也明確，故該患者的最后診斷為“腦出血并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征”。這兩種疾病先后出現(xiàn)原因并不清楚，也未見相關(guān)的文獻分析報道。本患者在診治過程中出現(xiàn)了風濕免疫指標的異常，這些表明該患者存在免疫系統(tǒng)異常，但診斷結(jié)締組織病依據(jù)不足。目前陸續(xù)有報道稱外源性神經(jīng)節(jié)苷脂、外科手術(shù)等可以誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征，而且吉蘭-巴雷綜合征可以合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變。另有文獻提示在Bickerstaffs腦干腦炎及神經(jīng)精神狼瘡的部分患者腦脊液中檢測到神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，表明腦及脊髓組織中也存在神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。通過分析本患者的臨床及實驗室資料，并參考這兩種疾病的文獻資料，推測腦出血后合并吉蘭-巴雷綜合征發(fā)病機制可能如下：·腦及脊髓組織和周圍神經(jīng)之間存在共同的抗原，這抗原可能是神經(jīng)節(jié)苷脂抗原，在正常情況下，組織中的神經(jīng)節(jié)苷脂被掩蓋，當某種原因?qū)е略摽乖@露，而遭到免疫系統(tǒng)的攻擊產(chǎn)生自身抗體；·另外由于腦出血會導致患者病灶區(qū)腦組織破壞及病灶附近的腦組織缺血、缺氧，可以破壞血－腦屏障及使神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)功能發(fā)生紊亂，導致免疫系統(tǒng)出現(xiàn)失衡。因此，同一患者出現(xiàn)這兩種疾病可能是由于腦出血后機體發(fā)生了一系列上述的變化，導致病灶區(qū)腦組織中的神經(jīng)節(jié)苷脂抗原暴露，并被免疫系統(tǒng)攻擊產(chǎn)生神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，攻擊脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，最終使患者合并了吉蘭-巴雷綜合征。綜上所述，腦出血