復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療

復(fù)雜先天性心臟病超聲診療復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第1頁(yè)心內(nèi)復(fù)雜畸形診療程序心臟位于胸腔中位置內(nèi)臟位置心房位置心室位置房室之間連接關(guān)系心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系動(dòng)脈與心房連接關(guān)系復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第2頁(yè)心臟位置異常胸外心臟頸型；胸型；胸腹聯(lián)合型；腹腔型胸內(nèi)心臟位置異常心軸概念左位心:正常左位心；單發(fā)左位心（左旋心）右位心:鏡面右位心；單發(fā)右位心（右旋心）中位心復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第3頁(yè)內(nèi)臟位置內(nèi)臟正常位肝臟在右側(cè),胃和脾臟在左側(cè),腹主動(dòng)脈和下腔靜脈分別位于脊柱左右；右肺三葉,左肺兩葉內(nèi)臟轉(zhuǎn)位自然數(shù)內(nèi)臟異位（不定位）復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第4頁(yè)心房位（AtrialSitus）因?yàn)閮?nèi)臟發(fā)育統(tǒng)一性，心房位亦稱內(nèi)臟心房位心房形態(tài)學(xué)標(biāo)志:心耳心房位分類心房正位（AtrialSitusSolitus，S）心房反位（AtrialSitusInversus，I）心房不定位（AtrialSitusAmbiguous，A），即心房異構(gòu)復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第5頁(yè)單心房心房?jī)?nèi)無(wú)房間隔組織,稱為單心房（解剖單心房）,如房間隔缺損較大,其血液動(dòng)力學(xué)改變與單心房相同,稱為功效性單心房,外科所指單心房多為共同心房,即房間隔未發(fā)育者。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第6頁(yè)心室心室區(qū)組成:流入部；小梁部；流出部心室主要形態(tài)學(xué)特征:肌小梁結(jié)構(gòu)左心室右心室未定心室心室襻（依右心室位置而定）心室右襻（D-loop,D）:右心室位于右前心室左襻（L-loop,L）襻不能定（X-loop,X）復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第7頁(yè)重癥法四還是PA-VSD？法四合并肺動(dòng)脈閉鎖曾經(jīng)被稱為重癥法四，現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損肺動(dòng)脈閉鎖（PA-VSD），屬肺動(dòng)脈閉鎖。PA-VSD廣義定義以下:它是一組先天性心臟畸形，包含:從任一心室至肺動(dòng)脈管腔連續(xù)性中止且沒有血流經(jīng)過;表現(xiàn)為本身肺動(dòng)脈部分或完全缺如。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第8頁(yè)P(yáng)A-VSD病理生理體循環(huán)靜脈血右房VSDASD右室左心主動(dòng)脈體循環(huán)PDA體肺側(cè)枝動(dòng)脈肺或復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第9頁(yè)P(yáng)A-VSD超聲心動(dòng)圖診療大動(dòng)脈關(guān)系正常型全心增大,以右心為著。右室壁增厚,運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)主動(dòng)脈增寬,位于右側(cè),但較正?？壳?VSD普通較大,主動(dòng)脈騎跨其上右室流出道極窄或閉塞主肺動(dòng)脈內(nèi)徑極窄,呈條索狀或不能探及,左右肺動(dòng)脈發(fā)育差,肺動(dòng)脈瓣無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第10頁(yè)P(yáng)A-VSD超聲心動(dòng)圖診療大動(dòng)脈關(guān)系異常型右心房室增大增寬主動(dòng)脈普通位于右前或正前,肺動(dòng)脈位于左后或正后主動(dòng)脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。高位胸骨旁斷面能很好地顯示肺動(dòng)脈系統(tǒng),通?？梢娭鲃?dòng)脈后方條索狀致密回聲,為發(fā)育差肺動(dòng)脈復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第11頁(yè)P(yáng)A-VSD超聲心動(dòng)圖診療肺循環(huán)情況是手術(shù)時(shí)間和術(shù)式?jīng)Q定性影響原因。PA-VSD肺血起源有兩種:PDA:胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面普通可探查到主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間異常通道。也有異位PDA起源于頭臂動(dòng)脈起始部MAPCAs（較大體肺側(cè)枝動(dòng)脈）:普通數(shù)目較多，起源部位變異很大，多數(shù)起源于胸主動(dòng)脈，終于肺門多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺循環(huán)評(píng)價(jià)有主要意義復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第12頁(yè)室間隔完整肺動(dòng)脈閉鎖病理主要病理改變是肺動(dòng)脈閉鎖但室間隔完整,常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良,病變多累及整個(gè)右心系統(tǒng)。絕大多數(shù)為左位心,心房位正常,房室連接和心室大動(dòng)脈連接多數(shù)一致。ASD是必定存在肺血起源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)右心室可能有竇狀隙－冠狀動(dòng)脈交通復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第13頁(yè)室間隔完整肺動(dòng)脈閉鎖分型:I型:右心室發(fā)育不全型（85%）:心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內(nèi)膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全I(xiàn)I型:右心室大小正?；驍U(kuò)大型（15%）:右心室大小正常或靠近正常，甚至擴(kuò)張，心肌變薄，缺乏收縮功效復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第14頁(yè)P(yáng)A（IVS完整）超聲診療四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相同。右室高度肥厚,節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚右心室,心內(nèi)膜增生,肌小梁增粗,漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等多個(gè)無(wú)回聲區(qū),為擴(kuò)張竇狀隙。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第15頁(yè)P(yáng)A（IVS完整）超聲診療在大動(dòng)脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈起源、形態(tài)及內(nèi)徑。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面可見升主動(dòng)脈增寬，PDA多普勒超聲:房、室、動(dòng)脈水平分流；有時(shí)可見收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張竇狀隙，呈五彩鑲嵌色血流，隨即進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，逆行進(jìn)入主動(dòng)脈復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第16頁(yè)法樂四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖合并VSD右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室雙出口室間隔完整肺動(dòng)脈閉鎖共同動(dòng)脈干房室瓣閉鎖心室發(fā)育不良復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第17頁(yè)法四型右室雙出口右室雙出口（DORV）分型:（方法繁多）經(jīng)典分型Steward分型法四型DORV與法四極為相同，合并肺動(dòng)脈口狹窄，右心房室增大顯著，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，但主動(dòng)脈騎跨程度更重（75%或以上）復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第18頁(yè)其它右室雙出口艾森曼格型DORV:與VSD合并肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相同，但全心顯著擴(kuò)大，主動(dòng)脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無(wú)纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，合并肺動(dòng)脈高壓。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第19頁(yè)其它右室雙出口大動(dòng)脈關(guān)系異常DORV:主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈大部分或全部起自右心室，可合并肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈高壓。右位型與左位型大約各占二分之一。右位型大動(dòng)脈異位型（D-malposition）:即Taussig-Bing綜合征。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或正前，主肺動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨程度>=75%，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下。左位型大動(dòng)脈異位型（L-malposition）:主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前，肺動(dòng)脈全部起自右室，主動(dòng)脈大部或全部起自右室，多合并肺動(dòng)脈高壓。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第20頁(yè)左室雙出口病理兩條大動(dòng)脈完全或絕大部分起源于左心室心臟位置多正常，心房正位多見，房室連接多樣。普通都有VSD，多為大型VSD，可在主動(dòng)脈瓣下或肺動(dòng)脈瓣下通常房室瓣與半月瓣之間無(wú)纖維連續(xù)可合并各種心血管畸形，如肺動(dòng)脈口狹窄、ASD.右室發(fā)育不良等復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第21頁(yè)左室雙出口超聲診療心尖或劍下五腔心斷面最正確。通常左室增大，肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈左側(cè)，兩大動(dòng)脈均起自左室，有較大VSD劍下雙心室雙動(dòng)脈短軸斷面可深入觀察兩大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系其它心內(nèi)復(fù)雜畸形:如房室瓣騎跨、十字交叉心等復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第22頁(yè)單心室分型:依據(jù)主心室腔形態(tài)分為:左室型、右室型、未定心室型依據(jù)大動(dòng)脈位置關(guān)系分為:大動(dòng)脈關(guān)系正常、左位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位三個(gè)亞型依據(jù)有沒有肺動(dòng)脈口狹窄再分成二種。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第23頁(yè)單心室左室型最常見。主心室腔含有左室肌小梁形態(tài)特征。通常在主心室腔右前或左前方有一個(gè)小殘余心腔,無(wú)竇部,多為輸出腔。62%有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,其中38%－68%為左位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,主動(dòng)脈普通起源于輸出腔。右室型較少見。主心室腔呈右心室肌小梁形態(tài)特征。無(wú)左心室竇部,70%有殘余心腔,64%為小梁囊。左側(cè)殘余心腔多位于主心室腔后下部。心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系均不一致,75%為雙出口。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第24頁(yè)房室連接房室連接類型雙室心房室連接一致（Concordant）房室連接不一致（Discordant）不定型連接單室心心室雙入口一側(cè)房室無(wú)連接復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第25頁(yè)房室連接房室連接方式兩組房室瓣均開通一側(cè)房室瓣閉鎖共同房室瓣房室瓣騎跨（Straddling）房室瓣跨位（Overriding）復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第26頁(yè)大動(dòng)脈主動(dòng)脈含有主動(dòng)脈弓,主動(dòng)脈弓有頭臂動(dòng)脈等分支,從主動(dòng)脈瓣到發(fā)出頭臂動(dòng)脈升主動(dòng)脈長(zhǎng)度通常超出25mm肺動(dòng)脈含有左右肺動(dòng)脈分支,主肺動(dòng)脈出現(xiàn)左、右肺動(dòng)脈分叉,普通在肺動(dòng)脈瓣上25mm左右范圍內(nèi)復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第27頁(yè)大動(dòng)脈關(guān)系動(dòng)脈干圓錐肺動(dòng)脈瓣下圓錐肌:位于肺動(dòng)脈瓣與三尖瓣之間，見于正常心臟和鏡面右位心主動(dòng)脈瓣下圓錐肌:見于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雙圓錐肌:主動(dòng)脈瓣下及肺動(dòng)脈瓣下都有圓錐肌，見于右室雙出口圓錐肌缺如:兩側(cè)圓錐肌缺如極少見，見于一些類型左室雙出口復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第28頁(yè)心臟大血管節(jié)段綜合改變心房 正位 S 反位 I 不定位 A心室 右襻 D 左襻 L 襻位不定 X大動(dòng)脈 正常正位 S 正常反位 I 右位 D 左位 L 前位 A 后位 P正常心臟鏡面右位心SDS？完全型大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位矯正型大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位ILI？SDD？IDD？復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第29頁(yè)十字交叉型心臟罕見特殊心臟畸形,特征是房室連接區(qū)空間位置異常,包含心房、心室間隔扭轉(zhuǎn),使每個(gè)心室與其相關(guān)心房處于對(duì)側(cè)位置上。心室多呈上下排列,室間隔如同樓板,又稱上下排列心或樓上樓下心。心房位置多正常。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第30頁(yè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）概念:大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與大動(dòng)脈異位依據(jù)房室連接關(guān)系，普通分為兩種:完全型TGA和矯正型TGA再依據(jù)心血管節(jié)段分析法，兩種TGA可分別分為左轉(zhuǎn)位和右轉(zhuǎn)位完全型TGA往往合并其它心血管畸形復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第31頁(yè)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病理多為左位心，心房多正位，房室連接一致。心室－大動(dòng)脈連接均不一致，主動(dòng)脈連接右心室，肺動(dòng)脈連接左心室絕大多數(shù)有VSD肌性圓錐情況:大多數(shù)完全型TGA患者有主動(dòng)脈瓣下肌性圓錐，主動(dòng)脈起源于右心室，主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈竇連接于漏斗部之上，主動(dòng)脈瓣與三尖瓣之間沒有纖維連接。主肺動(dòng)脈起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間有纖維連續(xù)性。少數(shù)患者在兩個(gè)半月瓣下都有肌性圓錐復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第32頁(yè)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)應(yīng)按節(jié)段分析法次序，確定心房位、心室襻、大動(dòng)脈空間方位及其連接關(guān)系完全型右位型TGA:左室長(zhǎng)軸:主動(dòng)脈位于正常右室流出道位置，即右前方；觀察VSD部位及與半月瓣關(guān)系大動(dòng)脈短軸:顯示兩大動(dòng)脈空間方位，主動(dòng)脈位于右前，肺動(dòng)脈位于左后；可判斷是否有肺動(dòng)脈高壓復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第33頁(yè)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)完全型右位型TGA高位大動(dòng)脈心室短軸:顯示大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系心尖五腔心斷面:旋轉(zhuǎn)探頭探查大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系劍下雙動(dòng)脈長(zhǎng)軸斷面及劍下五腔心斷面復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第34頁(yè)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)完全型左位型TGA除兩條大動(dòng)脈空間方位與右位型TGA不一樣外,大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系相同主動(dòng)脈位于左前方,主肺動(dòng)脈位于右后方,主動(dòng)脈內(nèi)徑通常為主肺動(dòng)脈內(nèi)徑1-2倍極少出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第35頁(yè)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)在生理上或功效上得到矯正TGA，與解剖學(xué)上得到矯正大動(dòng)脈異位（MGA）不一樣心房與心室連接不一致，心室與動(dòng)脈連接也不一致，即:左房－右室－主動(dòng)脈，右房－左室－肺動(dòng)脈復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第36頁(yè)共同動(dòng)脈干概念:又稱永存共同動(dòng)脈干；與假性共同動(dòng)脈干、主-肺動(dòng)脈窗區(qū)分特征心臟位置及各節(jié)段關(guān)系多正常一條大動(dòng)脈干一組半月瓣高位VSD合并畸形復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第37頁(yè)共同動(dòng)脈干超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)重點(diǎn)觀察大動(dòng)脈干寬度、肺動(dòng)脈發(fā)出部位、右室流出道發(fā)育情況、VSD大小及部位、共同動(dòng)脈干瓣瓣葉數(shù)目I型:左室長(zhǎng)軸斷面及五腔心斷面均可見大動(dòng)脈干內(nèi)徑增寬，多從竇部開始逐步增寬。動(dòng)脈干騎跨于室間隔之上。應(yīng)在動(dòng)脈干內(nèi)徑增寬部位仔細(xì)尋找有沒有動(dòng)脈性分支發(fā)出。。復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第38頁(yè)共同動(dòng)脈干超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)II型:應(yīng)在胸骨上窩升主動(dòng)脈各部位仔細(xì)查找肺動(dòng)脈開口，顯示左、右肺動(dòng)脈直接從大動(dòng)脈干發(fā)出。探頭置于胸骨上窩，顯示主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面后，向右旋轉(zhuǎn)10-15o，同時(shí)向右肋下傾斜，常輕易發(fā)覺肺動(dòng)脈發(fā)出部位Ⅲ型:注意在升主動(dòng)脈側(cè)壁尋找肺動(dòng)脈分支有時(shí)可能一側(cè)缺如Ⅳ型:注意在降主動(dòng)脈查找動(dòng)脈性分支，必要時(shí)采取TEE方法復(fù)雜先天性心臟病的超聲診療第39頁(yè)三尖瓣閉鎖