小舞蹈病的神經(jīng)影像學(xué)研究

26/28小舞蹈病的神經(jīng)影像學(xué)研究第一部分幼發(fā)性舞蹈病的病理生理機(jī)制 2第二部分小舞蹈病患者的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn) 4第三部分小舞蹈病的影像學(xué)診斷方法 8第四部分小舞蹈病的影像學(xué)鑒別診斷 12第五部分小舞蹈病影像學(xué)隨訪的意義 15第六部分小舞蹈病的影像學(xué)預(yù)后評(píng)價(jià) 18第七部分小舞蹈病影像學(xué)新進(jìn)展 20第八部分小舞蹈病影像學(xué)研究的熱點(diǎn)及難點(diǎn) 26

第一部分幼發(fā)性舞蹈病的病理生理機(jī)制關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)幼發(fā)性舞蹈病的病理生理機(jī)制

1.神經(jīng)遞質(zhì)失衡：幼發(fā)性舞蹈病患者大腦中多巴胺和GABA失衡，多巴胺降低，而GABA升高。多巴胺的減少導(dǎo)致肌張力降低、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)和舞蹈樣動(dòng)作，而GABA的增加導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)抑制和僵硬。

2.神經(jīng)元凋亡：幼發(fā)性舞蹈病患者大腦中某些神經(jīng)元發(fā)生凋亡，特別是位于基底核的錐體神經(jīng)元。神經(jīng)元凋亡可能由多種因素導(dǎo)致，包括遺傳因素、環(huán)境因素和免疫因素。

3.神經(jīng)炎癥：幼發(fā)性舞蹈病患者大腦中存在神經(jīng)炎癥，表現(xiàn)為小膠質(zhì)細(xì)胞活化和促炎因子釋放增加。神經(jīng)炎癥可能由神經(jīng)元凋亡或其他因素引起，并進(jìn)一步加重神經(jīng)損傷。

小舞蹈病的遺傳學(xué)機(jī)制

1.單基因突變：小舞蹈病的一些病例由單基因突變引起，這些突變通常位于編碼神經(jīng)遞質(zhì)受體或轉(zhuǎn)運(yùn)體的基因上。例如，舞蹈病-肌張力降低綜合征由編碼多巴胺D2受體的基因突變引起。

2.多基因遺傳：小舞蹈病的遺傳機(jī)制也可能涉及多基因遺傳，即多個(gè)基因的共同作用導(dǎo)致疾病的發(fā)生。例如，小舞蹈病的家族聚集性表明可能有遺傳因素參與其中，但尚未明確的致病基因。

3.表觀遺傳學(xué)改變：表觀遺傳學(xué)改變，如DNA甲基化和組蛋白修飾，也可能參與小舞蹈病的發(fā)生發(fā)展。表觀遺傳學(xué)改變可以改變基因的表達(dá)，從而影響神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)和其他生物學(xué)途徑的運(yùn)作。小舞蹈病的神經(jīng)影像學(xué)研究

一、幼發(fā)性舞蹈病的病理生理機(jī)制

1.神經(jīng)遞質(zhì)失衡：

*多巴胺：幼發(fā)性舞蹈病患者常表現(xiàn)出多巴胺能神經(jīng)元功能異常，如紋狀體多巴胺含量降低、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體活性異常等。

*γ-氨基丁酸（GABA）：GABA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，其功能異常與幼發(fā)性舞蹈病的運(yùn)動(dòng)癥狀密切相關(guān)。

*谷氨酸：谷氨酸是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，其過度興奮可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)異常。

2.腦網(wǎng)絡(luò)異常：

*基底神經(jīng)節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路：幼發(fā)性舞蹈病患者常表現(xiàn)出基底神經(jīng)節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路功能異常，如連接性降低、信息傳遞中斷等。

*小腦-紋狀體-丘腦環(huán)路：小腦-紋狀體-丘腦環(huán)路參與運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡控制，其功能異常可能導(dǎo)致舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。

3.遺傳因素：

*基因突變：某些基因突變，如舞蹈病蛋白基因（DYT1）突變，可導(dǎo)致幼發(fā)性舞蹈病的發(fā)生。

*表觀遺傳學(xué)改變：表觀遺傳學(xué)改變，如DNA甲基化異常、組蛋白修飾異常等，可能參與幼發(fā)性舞蹈病的發(fā)病機(jī)制。

4.環(huán)境因素：

*感染：某些感染，如鏈球菌感染，可能誘發(fā)幼發(fā)性舞蹈病的發(fā)生。

*自身免疫：自身免疫反應(yīng)可能導(dǎo)致舞蹈病的發(fā)生。

*毒物：某些毒物，如一氧化碳中毒，可能導(dǎo)致舞蹈病的發(fā)生。

5.其他因素：

*年齡：幼發(fā)性舞蹈病常在兒童或青少年期發(fā)病。

*性別：女性患者略多于男性患者。

*家族史：部分患者有家族史。

二、影像學(xué)檢查在幼發(fā)性舞蹈病中的應(yīng)用

1.結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查：

*頭顱CT：可用于排除腦部結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤、血管畸形等。

*頭顱MRI：可用于更詳細(xì)地評(píng)估腦部結(jié)構(gòu)，如基底神經(jīng)節(jié)、小腦、腦干等部位的異常。

2.功能性影像學(xué)檢查：

*正電子發(fā)射斷層掃描（PET）：可用于評(píng)估腦部葡萄糖代謝情況，如紋狀體葡萄糖代謝降低等。

*單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）：可用于評(píng)估腦部血流情況，如基底神經(jīng)節(jié)血流減少等。

*功能性磁共振成像（fMRI）：可用于評(píng)估腦部激活情況，如基底神經(jīng)節(jié)激活異常等。

3.影像學(xué)檢查在幼發(fā)性舞蹈病中的作用：

*輔助診斷：影像學(xué)檢查可幫助診斷幼發(fā)性舞蹈病，排除其他疾病。

*病情評(píng)估：影像學(xué)檢查可用于評(píng)估幼發(fā)性舞蹈病的病情進(jìn)展情況。

*療效評(píng)價(jià)：影像學(xué)檢查可用于評(píng)價(jià)幼發(fā)性舞蹈病的治療效果。

三、結(jié)語

幼發(fā)性舞蹈病是一種復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其病理生理機(jī)制尚未完全闡明。神經(jīng)影像學(xué)檢查在幼發(fā)性舞蹈病的診第二部分小舞蹈病患者的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)小腦變性

1.小腦體積縮小，特別是齒狀核和蚓部萎縮，核磁共振成像（MRI）上可見小腦信號(hào)異常，可表現(xiàn)為T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)。

2.小腦蚓部萎縮，MRI表現(xiàn)為蚓部體積縮小、信號(hào)改變，可累及蚓部前葉、后葉或全蚓部。

3.小腦-腦橋角增寬，這是由于小腦萎縮導(dǎo)致的相對(duì)性增寬，也可以是由于小腦蚓部萎縮導(dǎo)致的蚓部-延髓角增寬。

皮質(zhì)-紋狀體-丘腦回路異常

1.紋狀體萎縮，主要累及背側(cè)尾狀核和殼核，表現(xiàn)為MRI上紋狀體體積縮小、信號(hào)異常，可為T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)。

2.丘腦異常，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)丘腦體積縮小、信號(hào)異常，可為T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)。

3.皮質(zhì)異常，表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)萎縮、皮質(zhì)厚度減薄，MRI上可見皮質(zhì)信號(hào)異常，可為T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)。

黑質(zhì)異常

1.黑質(zhì)體積縮小，表現(xiàn)為MRI上黑質(zhì)體積縮小、信號(hào)異常，可為T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)。

2.黑質(zhì)信號(hào)異常，表現(xiàn)為黑質(zhì)T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)，可累及黑質(zhì)全部或部分。

3.黑質(zhì)鐵沉積，表現(xiàn)為黑質(zhì)T2加權(quán)像低信號(hào)，可累及黑質(zhì)全部或部分，常伴有黑質(zhì)體積縮小。

腦功能異常

1.腦葡萄糖代謝異常，表現(xiàn)為小腦、紋狀體、丘腦、黑質(zhì)等腦區(qū)葡萄糖代謝減低，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）或單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）上可見相應(yīng)腦區(qū)代謝異常。

2.腦血流灌注異常，表現(xiàn)為小腦、紋狀體、丘腦、黑質(zhì)等腦區(qū)腦血流灌注減少，單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）或動(dòng)脈自旋標(biāo)記（ASL）MRI上可見相應(yīng)腦區(qū)血流灌注異常。

3.腦網(wǎng)絡(luò)異常，表現(xiàn)為小腦-皮質(zhì)網(wǎng)絡(luò)、皮質(zhì)-紋狀體-丘腦回路等腦網(wǎng)絡(luò)功能連接異常，功能磁共振成像（fMRI）上可見相應(yīng)腦網(wǎng)絡(luò)功能連接異常。

其他影像學(xué)表現(xiàn)

1.腦白質(zhì)病變，表現(xiàn)為腦白質(zhì)高信號(hào)或低信號(hào)，F(xiàn)LAIR或T2加權(quán)像上可見相應(yīng)腦白質(zhì)病變。

2.腦萎縮，表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)萎縮、皮質(zhì)厚度減薄，MRI上可見相應(yīng)腦區(qū)體積縮小。

3.腦梗死，表現(xiàn)為局灶性腦梗死灶，T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)，F(xiàn)LAIR或T2加權(quán)像上可見相應(yīng)腦梗死灶。小舞蹈病患者的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)

一.結(jié)構(gòu)成像

1.灰質(zhì)異常

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的皮質(zhì)萎縮，其中以額葉最為明顯。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说奈s，其中以紋狀體最為明顯。

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的萎縮。

2.白質(zhì)異常

*皮層下白質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)的彌漫性損害，其中以額顳葉皮層下白質(zhì)最為明顯。

*胼胝體：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為胼胝體的變薄和萎縮。

*內(nèi)囊：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為內(nèi)囊的前肢和后肢的萎縮。

二.功能成像

1.葡萄糖代謝異常

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的葡萄糖代謝降低。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说钠咸烟谴x降低。

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的葡萄糖代謝降低。

2.血流灌注異常

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的血流灌注降低。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说难鞴嘧⒔档汀?/p>

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的血流灌注降低。

3.功能連接異常

*默認(rèn)模式網(wǎng)絡(luò)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為默認(rèn)模式網(wǎng)絡(luò)的功能連接減弱。

*執(zhí)行控制網(wǎng)絡(luò)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為執(zhí)行控制網(wǎng)絡(luò)的功能連接減弱。

*獎(jiǎng)賞系統(tǒng)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為獎(jiǎng)賞系統(tǒng)的功能連接減弱。

三.其他影像學(xué)表現(xiàn)

1.磁共振波譜成像（MRS）

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的N-乙酰天冬氨酸（NAA）水平降低，肌肽水平升高。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说腘AA水平降低，肌肽水平升高。

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的NAA水平降低，肌肽水平升高。

2.擴(kuò)散張量成像（DTI）

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的白質(zhì)纖維束的完整性降低。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说陌踪|(zhì)纖維束的完整性降低。

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的白質(zhì)纖維束的完整性降低。

3.磁共振纖維束成像（FT）

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的白質(zhì)纖維束的連接性降低。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说陌踪|(zhì)纖維束的連接性降低。

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的白質(zhì)纖維束的連接性降低。

4.磁共振灌注成像（PWI）

*皮質(zhì)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為額葉、頂葉、顳葉和枕葉的血流灌注降低。

*基底神經(jīng)節(jié)：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為紋狀體、蒼白球和豆?fàn)詈说难鞴嘧⒔档汀?/p>

*小腦：小舞蹈病患者常表現(xiàn)為小腦半球和蚓部的血流灌注降低。第三部分小舞蹈病的影像學(xué)診斷方法關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)核磁共振成像（MRI）

1.磁共振成像（MRI）是一種先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)，利用強(qiáng)大的磁場(chǎng)和射頻脈沖對(duì)人體組織進(jìn)行掃描，生成詳細(xì)的圖像。

2.MRI在小舞蹈病的診斷中發(fā)揮著重要作用，可有效顯示病變部位，如基底神經(jīng)節(jié)、丘腦及腦干等結(jié)構(gòu)的異常。

3.MRI可用于評(píng)估小舞蹈病的病變范圍和嚴(yán)重程度，有助于鑒別診斷和制定治療方案。

計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）

1.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）是一種常用的影像學(xué)技術(shù)，利用X射線對(duì)人體進(jìn)行掃描，生成橫斷面圖像。

2.CT在小舞蹈病的診斷中具有輔助作用，可顯示腦組織結(jié)構(gòu)的解剖異常，如腦萎縮、腦室擴(kuò)大等。

3.CT有助于排除其他可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的疾病，如腦血管疾病、腦腫瘤等。

正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET）

1.正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET）是一種功能性影像學(xué)技術(shù)，利用放射性示蹤劑對(duì)人體組織的代謝活動(dòng)進(jìn)行掃描，生成圖像。

2.PET在小舞蹈病的診斷中可用于評(píng)估腦組織的代謝異常，如葡萄糖代謝降低、血流減少等。

3.PET有助于鑒別小舞蹈病與其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如帕金森病、多系統(tǒng)萎縮等。

單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）

1.單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）是一種功能性影像學(xué)技術(shù)，利用放射性示蹤劑對(duì)人體組織的血流灌注情況進(jìn)行掃描，生成圖像。

2.SPECT在小舞蹈病的診斷中可用于評(píng)估腦組織的血流灌注異常，如基底神經(jīng)節(jié)、丘腦及腦干的血流減少等。

3.SPECT有助于鑒別小舞蹈病與其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如帕金森病、多系統(tǒng)萎縮等。

磁共振波譜（MRS）

1.磁共振波譜（MRS）是一種先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)，利用磁共振成像（MRI）設(shè)備對(duì)人體組織的代謝物進(jìn)行分析，生成譜圖。

2.MRS在小舞蹈病的診斷中可用于評(píng)估腦組織的代謝異常，如神經(jīng)元丟失、神經(jīng)膠質(zhì)增生、能量代謝障礙等。

3.MRS有助于鑒別小舞蹈病與其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如帕金森病、多系統(tǒng)萎縮等。

彌散張量成像（DTI）

1.彌散張量成像（DTI）是一種先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)，利用磁共振成像（MRI）設(shè)備對(duì)人體組織的水分子擴(kuò)散情況進(jìn)行分析，生成圖像。

2.DTI在小舞蹈病的診斷中可用于評(píng)估腦組織的微觀結(jié)構(gòu)異常，如白質(zhì)纖維束損傷、神經(jīng)連接中斷等。

3.DTI有助于鑒別小舞蹈病與其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，如帕金森病、多系統(tǒng)萎縮等。小舞蹈病的影像學(xué)診斷方法

一、顱腦計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）

1.CT平掃

*小舞蹈病患者的CT平掃檢查常可發(fā)現(xiàn)腦萎縮，主要累及基底節(jié)、丘腦、小腦和腦干等部位。

*腦萎縮的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

*部分患者可有腦室擴(kuò)大。

2.CT增強(qiáng)掃描

*小舞蹈病患者的CT增強(qiáng)掃描檢查可顯示病變部位的腦血流灌注異常。

*腦血流灌注異常的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

二、顱腦磁共振成像（MRI）

1.常規(guī)MRI檢查

*小舞蹈病患者的常規(guī)MRI檢查可顯示腦萎縮、信號(hào)異常、病灶等。

*腦萎縮主要累及基底節(jié)、丘腦、小腦和腦干等部位。

*信號(hào)異?？杀憩F(xiàn)為高信號(hào)或低信號(hào)。

*病灶可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，常位于基底節(jié)、丘腦、小腦和腦干等部位。

2.彌散張量成像（DTI）

*小舞蹈病患者的DTI檢查可顯示腦白質(zhì)纖維束的完整性改變。

*腦白質(zhì)纖維束的完整性改變程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

3.磁共振波譜成像（MRS）

*小舞蹈病患者的MRS檢查可顯示病變部位的代謝異常。

*代謝異常可表現(xiàn)為N-乙酰天冬氨酸（NAA）降低、肌醇（Ins）升高、膽堿（Cho）升高或乳酸（Lac）升高。

*代謝異常的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

三、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）

1.氟-18氟代脫氧葡萄糖（18F-FDG）PET檢查

*小舞蹈病患者的18F-FDGPET檢查可顯示病變部位的葡萄糖代謝異常。

*葡萄糖代謝異?？杀憩F(xiàn)為高代謝或低代謝。

*高代謝常提示炎癥或腫瘤。

*低代謝常提示神經(jīng)變性或萎縮。

2.多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）PET檢查

*小舞蹈病患者的DATPET檢查可顯示病變部位的DAT密度異常。

*DAT密度異?？杀憩F(xiàn)為降低或升高。

*DAT密度降低常提示黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的功能減退。

*DAT密度升高常提示黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的功能亢進(jìn)。

四、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）

1.99m锝-六甲基丙胺異腈（99mTc-HMPAO）SPECT檢查

*小舞蹈病患者的99mTc-HMPAOSPECT檢查可顯示病變部位的腦血流灌注異常。

*腦血流灌注異?？杀憩F(xiàn)為高灌注或低灌注。

*高灌注常提示炎癥或腫瘤。

*低灌注常提示神經(jīng)變性或萎縮。

2.123碘-碘代苯丙胺（123I-IBZM）SPECT檢查

*小舞蹈病患者的123I-IBZMSPECT檢查可顯示病變部位的DAT密度異常。

*DAT密度異?？杀憩F(xiàn)為降低或升高。

*DAT密度降低常提示黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的功能減退。

*DAT密度升高常提示黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的功能亢進(jìn)。

五、其他影像學(xué)檢查

1.腦電圖（EEG）

*小舞蹈病患者的EEG檢查可顯示異常腦電波。

*異常腦電波可表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性。

*陣發(fā)性異常腦電波常提示癲癇。

*持續(xù)性異常腦電波常提示腦功能障礙。

2.肌電圖（EMG）

*小舞蹈病患者的EMG檢查可顯示異常肌電圖。

*異常肌電圖可表現(xiàn)為肌張力減低或肌萎縮。

*肌張力減低常提示小腦或前庭神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

*肌萎縮常提示脊髓前角細(xì)胞或周圍神經(jīng)功能障礙。第四部分小舞蹈病的影像學(xué)鑒別診斷關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)腦結(jié)構(gòu)異常

1.小腦蚓部萎縮：這是小舞蹈病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，可以見于各種類型的疾病。

2.腦干萎縮：腦干萎縮也可以見于小舞蹈病，但不如小腦蚓部萎縮常見。

3.基底節(jié)萎縮：基底節(jié)萎縮在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

腦白質(zhì)異常

1.腦白質(zhì)高信號(hào)：腦白質(zhì)高信號(hào)在小舞蹈病中很常見，可以見于多種類型的疾病。

2.腦白質(zhì)缺血性改變：腦白質(zhì)缺血性改變?cè)谛∥璧覆≈胁⒉怀Ｒ?，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

3.腦白質(zhì)脫髓鞘改變：腦白質(zhì)脫髓鞘改變?cè)谛∥璧覆≈胁⒉怀Ｒ?，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

腦灰質(zhì)異常

1.小腦皮質(zhì)萎縮：這是小舞蹈病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，可以見于各種類型的疾病。

2.基底節(jié)灰質(zhì)萎縮：基底節(jié)灰質(zhì)萎縮在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

3.海馬體萎縮：海馬體萎縮在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

腦代謝異常

1.小腦代謝降低：這是小舞蹈病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，可以見于各種類型的疾病。

2.基底節(jié)代謝降低：基底節(jié)代謝降低在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

3.丘腦代謝降低：丘腦代謝降低在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

腦血流異常

1.小腦血流減少：這是小舞蹈病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，可以見于各種類型的疾病。

2.基底節(jié)血流減少：基底節(jié)血流減少在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

3.丘腦血流減少：丘腦血流減少在小舞蹈病中并不常見，但如果出現(xiàn)，可能提示疾病進(jìn)展到晚期。

其他影像學(xué)表現(xiàn)

1.鈣化：鈣化可以在小舞蹈病中出現(xiàn)，但并不常見。

2.腫瘤：腫瘤可以在小舞蹈病中出現(xiàn)，但并不常見。

3.炎癥：炎癥可以在小舞蹈病中出現(xiàn)，但并不常見。小舞蹈病的影像學(xué)鑒別診斷

小舞蹈病是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)為特征。影像學(xué)檢查在小舞蹈病的診斷和鑒別診斷中起著重要作用。

#1.小舞蹈病的影像學(xué)特點(diǎn)

*腦萎縮：小舞蹈病患者常伴有腦萎縮，特別是小腦和基底節(jié)的萎縮。腦萎縮的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

*白質(zhì)改變：小舞蹈病患者常伴有白質(zhì)改變，特別是髓鞘變性。白質(zhì)改變的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

*鈣化：小舞蹈病患者常伴有鈣化，特別是基底節(jié)的鈣化。鈣化的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

*代謝改變：小舞蹈病患者常伴有代謝改變，特別是多巴胺能神經(jīng)元的減少。代謝改變的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

#2.小舞蹈病的影像學(xué)鑒別診斷

小舞蹈病的影像學(xué)鑒別診斷包括以下疾?。?/p>

*亨廷頓病：亨廷頓病是一種遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知功能障礙和精神癥狀為特征。亨廷頓病的影像學(xué)特點(diǎn)包括腦萎縮、基底節(jié)萎縮、白質(zhì)改變和鈣化。

*威爾遜氏病：威爾遜氏病是一種銅代謝紊亂性疾病，以肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害和精神癥狀為特征。威爾遜氏病的影像學(xué)特點(diǎn)包括腦萎縮、基底節(jié)萎縮、白質(zhì)改變和鈣化。

*哈利-艾爾森綜合征：哈利-艾爾森綜合征是一種遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、肌張力障礙和癡呆為特征。哈利-艾爾森綜合征的影像學(xué)特點(diǎn)包括腦萎縮、基底節(jié)萎縮和白質(zhì)改變。

*帕金森?。号两鹕∈且环N神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力障礙和震顫為特征。帕金森病的影像學(xué)特點(diǎn)包括腦萎縮、基底節(jié)萎縮和白質(zhì)改變。

*多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化癥是一種自身免疫性疾病，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為特征。多發(fā)性硬化癥的影像學(xué)特點(diǎn)包括腦萎縮、白質(zhì)改變和鈣化。

影像學(xué)檢查在小舞蹈病的診斷和鑒別診斷中起著重要作用。通過影像學(xué)檢查，可以幫助醫(yī)生確定疾病的類型、嚴(yán)重程度和預(yù)后。第五部分小舞蹈病影像學(xué)隨訪的意義關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)小舞蹈病影像學(xué)隨訪的意義

1.評(píng)估治療反應(yīng)：通過影像學(xué)隨訪，可以評(píng)估小舞蹈病患者對(duì)治療的反應(yīng)，包括藥物治療、手術(shù)治療、基因治療等。通過比較治療前后的影像學(xué)表現(xiàn)，可以了解治療效果，指導(dǎo)臨床醫(yī)生調(diào)整治療方案，提高治療效率。

2.檢測(cè)疾病進(jìn)展：影像學(xué)隨訪可以檢測(cè)小舞蹈病的進(jìn)展情況。通過比較不同時(shí)間點(diǎn)的影像學(xué)表現(xiàn)，可以了解疾病的進(jìn)展速度、范圍和程度。早期檢測(cè)疾病進(jìn)展可以幫助臨床醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案，防止疾病進(jìn)一步惡化。

3.預(yù)測(cè)預(yù)后：影像學(xué)隨訪可以幫助預(yù)測(cè)小舞蹈病患者的預(yù)后。通過對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)的分析，可以評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度、病程進(jìn)展情況和治療反應(yīng)，從而對(duì)患者的預(yù)后做出預(yù)測(cè)。預(yù)后的預(yù)測(cè)可以幫助臨床醫(yī)生制定合理的治療計(jì)劃，提高患者的生存質(zhì)量。

影像學(xué)隨訪的具體方法

1.影像學(xué)檢查類型：小舞蹈病影像學(xué)隨訪常用的檢查方法包括頭部MRI、頭部CT、PET-CT等。頭部MRI是首選的影像學(xué)檢查方法，可以提供詳細(xì)的腦部結(jié)構(gòu)和病變信息。頭部CT可以提供顱骨和腦組織的基本信息，用于檢測(cè)腦出血、腦梗塞等急癥病變。PET-CT可以提供腦部代謝信息，用于檢測(cè)腦功能異常。

2.影像學(xué)檢查間隔：小舞蹈病影像學(xué)隨訪的間隔時(shí)間根據(jù)患者的具體情況而定。一般來說，對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，影像學(xué)檢查間隔時(shí)間可以為6個(gè)月至1年。對(duì)于病情進(jìn)展較快的患者，影像學(xué)檢查間隔時(shí)間可以縮短至3個(gè)月或更短。

3.影像學(xué)檢查結(jié)果的解讀：小舞蹈病影像學(xué)隨訪的結(jié)果解讀需要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等綜合考慮。影像學(xué)檢查結(jié)果可以為臨床醫(yī)生提供疾病的診斷、評(píng)估治療反應(yīng)、檢測(cè)疾病進(jìn)展和預(yù)測(cè)預(yù)后等方面的信息。

影像學(xué)隨訪中的注意事項(xiàng)

1.影像學(xué)檢查的安全性：小舞蹈病影像學(xué)隨訪中常用的檢查方法，如頭部MRI、頭部CT和PET-CT，都是相對(duì)安全的檢查方法。但是，對(duì)于某些特殊人群，如孕婦、兒童和有金屬植入物的患者，在進(jìn)行影像學(xué)檢查時(shí)需要采取額外的防護(hù)措施。

2.影像學(xué)檢查的準(zhǔn)確性：小舞蹈病影像學(xué)隨訪的準(zhǔn)確性受多種因素的影響，包括檢查設(shè)備的性能、檢查醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和患者的配合程度等。因此，為了提高影像學(xué)檢查的準(zhǔn)確性，需要選擇正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)和經(jīng)驗(yàn)豐富的檢查醫(yī)生，并確保患者在檢查過程中充分配合。

3.影像學(xué)檢查的費(fèi)用：小舞蹈病影像學(xué)隨訪的費(fèi)用因檢查方法、檢查機(jī)構(gòu)和患者的具體情況而異。一般來說，頭部MRI的費(fèi)用最高，頭部CT的費(fèi)用相對(duì)較低。PET-CT的費(fèi)用也相對(duì)較高，但對(duì)于某些特殊疾病的診斷具有重要價(jià)值。一、小舞蹈病影像學(xué)隨訪的意義

1.評(píng)價(jià)治療效果：影像學(xué)隨訪有助于評(píng)價(jià)治療效果，觀察疾病進(jìn)展情況以及治療后腦部病變的改變。例如，在小舞蹈病患者接受治療后，影像學(xué)隨訪可以顯示腦部病變是否縮小、減輕或消失，從而判斷治療是否有效。

2.監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展：影像學(xué)隨訪可以監(jiān)測(cè)疾病的進(jìn)展情況，早期發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展的跡象。例如，在小舞蹈病患者接受治療后，影像學(xué)隨訪可以顯示腦部病變是否重新出現(xiàn)或增大，從而及時(shí)調(diào)整治療方案，防止疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展。

3.為治療決策提供依據(jù)：影像學(xué)隨訪可以為治療決策提供依據(jù)。例如，在小舞蹈病患者接受治療后，影像學(xué)隨訪可以顯示腦部病變的改變情況，從而幫助醫(yī)生決定是否需要調(diào)整治療方案、改變治療藥物或增加治療劑量。

4.指導(dǎo)預(yù)后評(píng)估：影像學(xué)隨訪可以指導(dǎo)預(yù)后評(píng)估。例如，在小舞蹈病患者接受治療后，影像學(xué)隨訪可以顯示腦部病變的改變情況，從而幫助醫(yī)生評(píng)估患者的預(yù)后，判斷患者的病情是否會(huì)惡化或好轉(zhuǎn)。

5.提供研究依據(jù)：影像學(xué)隨訪可以提供研究依據(jù)。例如，在小舞蹈病患者接受治療后，影像學(xué)隨訪可以顯示腦部病變的改變情況，從而幫助研究人員了解疾病的進(jìn)展情況，評(píng)估治療方法的有效性，并為進(jìn)一步的研究提供依據(jù)。

二、小舞蹈病影像學(xué)隨訪的具體方法

1.頭部CT掃描：頭部CT掃描是一種常用的影像學(xué)檢查方法，可以顯示腦部結(jié)構(gòu)的橫斷面圖像。在小舞蹈病患者的影像學(xué)隨訪中，頭部CT掃描可以顯示腦部病變的形態(tài)、大小、位置和密度，有助于評(píng)估疾病的進(jìn)展情況和治療效果。

2.頭部MRI掃描：頭部MRI掃描是一種更先進(jìn)的影像學(xué)檢查方法，可以顯示腦部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。在小舞蹈病患者的影像學(xué)隨訪中，頭部MRI掃描可以顯示腦部病變的形態(tài)、大小、位置、密度和灌注情況，有助于評(píng)估疾病的進(jìn)展情況和治療效果。

3.腦血流顯像：腦血流顯像是一種功能性影像學(xué)檢查方法，可以顯示腦部血流情況。在小舞蹈病患者的影像學(xué)隨訪中，腦血流顯像可以顯示腦部病變的血流情況，有助于評(píng)估疾病的進(jìn)展情況和治療效果。

4.PET掃描：PET掃描是一種功能性影像學(xué)檢查方法，可以顯示腦部葡萄糖代謝情況。在小舞蹈病患者的影像學(xué)隨訪中，PET掃描可以顯示腦部病變的葡萄糖代謝情況，有助于評(píng)估疾病的進(jìn)展情況和治療效果。

三、小舞蹈病影像學(xué)隨訪的注意事項(xiàng)

1.影像學(xué)檢查的時(shí)機(jī)：影像學(xué)檢查的時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)患者的病情和治療方案而定。一般來說，在小舞蹈病患者接受治療后，應(yīng)在治療后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)隨訪。

2.影像學(xué)檢查的間隔：影像學(xué)檢查的間隔應(yīng)根據(jù)患者的病情和治療方案而定。一般來說，在小舞蹈病患者接受治療后，應(yīng)在治療后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)隨訪。

3.影像學(xué)檢查的注意事項(xiàng)：在進(jìn)行影像學(xué)檢查時(shí)，患者應(yīng)注意以下事項(xiàng)：

*在檢查前禁食8-12小時(shí)。

*在檢查前避免飲酒和吸煙。

*在檢查前避免服用影響檢查結(jié)果的藥物。

*在檢查前告知醫(yī)生自己的病情和治療方案。

4.影像學(xué)檢查結(jié)果的解讀：影像學(xué)檢查結(jié)果應(yīng)由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行解讀。醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的病情、治療方案和影像學(xué)檢查結(jié)果，綜合判斷疾病的進(jìn)展情況和治療效果。第六部分小舞蹈病的影像學(xué)預(yù)后評(píng)價(jià)關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【磁共振成像（MRI）在亨廷頓舞蹈病中的應(yīng)用】：

1.MRI可以顯示出亨廷頓舞蹈病患者大腦中的灰質(zhì)體積減少，特別是基底神經(jīng)節(jié)和額葉皮層。

2.MRI還可以顯示出亨廷頓舞蹈病患者大腦中的白質(zhì)損傷，特別是額頂皮層和胼胝體。

3.MRI可以用于評(píng)估亨廷頓舞蹈病患者的疾病進(jìn)展，并可以預(yù)測(cè)患者的預(yù)后。

【功能性磁共振成像（fMRI）在亨廷頓舞蹈病中的應(yīng)用】：

小舞蹈病的影像學(xué)預(yù)后評(píng)價(jià)

影像學(xué)指標(biāo)與小舞蹈病預(yù)后的相關(guān)性

影像學(xué)指標(biāo)與小舞蹈病的預(yù)后存在一定的相關(guān)性。研究表明，小舞蹈病患者的影像學(xué)指標(biāo)與疾病的嚴(yán)重程度、功能障礙程度以及治療反應(yīng)等方面存在相關(guān)性。

1.腦萎縮程度與小舞蹈病預(yù)后的相關(guān)性：腦萎縮是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的常見影像學(xué)表現(xiàn)，在小舞蹈病中也較為常見。研究表明，小舞蹈病患者的腦萎縮程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，腦萎縮越嚴(yán)重，疾病癥狀越重，功能障礙越明顯。

2.基底節(jié)病變與小舞蹈病預(yù)后的相關(guān)性：基底節(jié)是參與運(yùn)動(dòng)控制的重要腦區(qū)，在小舞蹈病中，基底節(jié)常出現(xiàn)病變，表現(xiàn)為核團(tuán)萎縮、信號(hào)改變等。研究表明，基底節(jié)病變的程度與小舞蹈病的癥狀嚴(yán)重程度以及治療反應(yīng)相關(guān)。基底節(jié)病變?cè)絿?yán)重，癥狀越重，治療反應(yīng)越差。

3.腦白質(zhì)病變與小舞蹈病預(yù)后的相關(guān)性：腦白質(zhì)病變是指發(fā)生在腦白質(zhì)的病理改變，包括脫髓鞘病變、血管性病變、炎癥性病變等。在小舞蹈病中，腦白質(zhì)病變較為常見，表現(xiàn)為腦白質(zhì)高信號(hào)、腦白質(zhì)體積減少等。研究表明，腦白質(zhì)病變的程度與小舞蹈病的認(rèn)知功能障礙程度相關(guān)。腦白質(zhì)病變?cè)絿?yán)重，認(rèn)知功能障礙越明顯。

影像學(xué)指標(biāo)預(yù)測(cè)小舞蹈病預(yù)后的價(jià)值

影像學(xué)指標(biāo)對(duì)于小舞蹈病預(yù)后的預(yù)測(cè)具有一定的價(jià)值。通過對(duì)影像學(xué)指標(biāo)的評(píng)估，可以對(duì)小舞蹈病患者的預(yù)后進(jìn)行一定的預(yù)測(cè)，為臨床治療方案的選擇和預(yù)后評(píng)估提供依據(jù)。

1.腦萎縮程度預(yù)測(cè)小舞蹈病預(yù)后的價(jià)值：腦萎縮程度是反映小舞蹈病進(jìn)展的重要影像學(xué)指標(biāo)。研究表明，腦萎縮程度與小舞蹈病的疾病嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，腦萎縮越嚴(yán)重，疾病癥狀越重，功能障礙越明顯。因此，腦萎縮程度可以作為小舞蹈病預(yù)后的預(yù)測(cè)指標(biāo)，腦萎縮程度越嚴(yán)重的患者，預(yù)后越差。

2.基底節(jié)病變預(yù)測(cè)小舞蹈病預(yù)后的價(jià)值：基底節(jié)病變是反映小舞蹈病病理改變的重要影像學(xué)指標(biāo)。研究表明，基底節(jié)病變的程度與小舞蹈病的癥狀嚴(yán)重程度以及治療反應(yīng)相關(guān)?；坠?jié)病變?cè)絿?yán)重，癥狀越重，治療反應(yīng)越差。因此，基底節(jié)病變可以作為小舞蹈病預(yù)后的預(yù)測(cè)指標(biāo)，基底節(jié)病變?cè)絿?yán)重的患者，預(yù)后越差。

3.腦白質(zhì)病變預(yù)測(cè)小舞蹈病預(yù)后的價(jià)值：腦白質(zhì)病變是反映小舞蹈病神經(jīng)系統(tǒng)損害的重要影像學(xué)指標(biāo)。研究表明，腦白質(zhì)病變的程度與小舞蹈病的認(rèn)知功能障礙程度相關(guān)。腦白質(zhì)病變?cè)絿?yán)重，認(rèn)知功能障礙越明顯。因此，腦白質(zhì)病變可以作為小舞蹈病預(yù)后的預(yù)測(cè)指標(biāo)，腦白質(zhì)病變?cè)絿?yán)重的患者，預(yù)后越差。第七部分小舞蹈病影像學(xué)新進(jìn)展關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)磁共振成像(MRI)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，包括基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和腦干的萎縮。

2.小舞蹈病患者的腦功能異常，包括多巴胺能系統(tǒng)和谷氨酸能系統(tǒng)功能減退。

3.小舞蹈病患者的腦代謝異常，包括葡萄糖代謝減低和乳酸代謝增加。

正電子發(fā)射斷層掃描(PET)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)下降，提示多巴胺能系統(tǒng)功能減退。

2.小舞蹈病患者的腦谷氨酸能系統(tǒng)功能異常，表現(xiàn)為谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體(EAAT)下降和谷氨酸脫羧酶(GAD)升高。

3.小舞蹈病患者的腦能量代謝異常，表現(xiàn)為葡萄糖代謝減低和乳酸代謝增加。

單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦血流灌注降低，尤其是在基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和腦干。

2.小舞蹈病患者的腦多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)下降，提示多巴胺能系統(tǒng)功能減退。

3.小舞蹈病患者的腦谷氨酸能系統(tǒng)功能異常，表現(xiàn)為谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體(EAAT)下降和谷氨酸脫羧酶(GAD)升高。

功能性磁共振成像(fMRI)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦功能網(wǎng)絡(luò)異常，包括默認(rèn)網(wǎng)絡(luò)、執(zhí)行控制網(wǎng)絡(luò)和獎(jiǎng)賞網(wǎng)絡(luò)的活動(dòng)減弱。

2.小舞蹈病患者的腦連接性異常，表現(xiàn)為基底神經(jīng)節(jié)與丘腦、腦干之間的連接減弱。

3.小舞蹈病患者的腦皮層興奮性-抑制性平衡失調(diào)，表現(xiàn)為興奮性神經(jīng)元活動(dòng)增強(qiáng)和抑制性神經(jīng)元活動(dòng)減弱。

擴(kuò)散張量成像(DTI)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦白質(zhì)完整性受損，表現(xiàn)為彌散率升高和各向異性降低。

2.小舞蹈病患者的腦纖維束走行異常，表現(xiàn)為纖維束扭曲和中斷。

3.小舞蹈病患者的腦網(wǎng)絡(luò)連接性異常，表現(xiàn)為纖維束之間的連接減弱。

磁共振波譜成像(MRS)發(fā)現(xiàn)

1.小舞蹈病患者的腦代謝物濃度異常，包括N-乙酰天冬氨酸(NAA)下降、肌肽(Cr)下降和乳酸升高。

2.小舞蹈病患者的腦能量代謝異常，表現(xiàn)為葡萄糖代謝減低和乳酸代謝增加。

3.小舞蹈病患者的腦氧化應(yīng)激異常，表現(xiàn)為谷胱甘肽(GSH)下降和氧化谷胱甘肽(GSSG)升高。小舞蹈病影像學(xué)新進(jìn)展

一、高級(jí)影像學(xué)技術(shù)在小舞蹈病中的應(yīng)用

1.擴(kuò)散張量成像（DTI）：

-DTI可以評(píng)估小舞蹈病患者腦內(nèi)白質(zhì)纖維束的完整性和方向性。

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦白質(zhì)纖維束存在彌散異常，表現(xiàn)為各向異性分?jǐn)?shù)（FA）降低，平均彌散度（MD）升高。

-這些異常與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

2.顱內(nèi)磁共振波譜成像（MRS）：

-MRS可以評(píng)估小舞蹈病患者腦內(nèi)神經(jīng)代謝物濃度的變化。

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)谷氨酸、肌醇和N-乙酰天門冬氨酸等神經(jīng)代謝物濃度發(fā)生改變，這些改變與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

3.磁共振灌注成像（PWI）：

-PWI可以評(píng)估小舞蹈病患者腦內(nèi)血流灌注情況。

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)血流灌注存在異常，表現(xiàn)為灌注不足或灌注過多。

-這些異常與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

4.正電子發(fā)射斷層掃描（PET）：

-PET可以評(píng)估小舞蹈病患者腦內(nèi)葡萄糖代謝情況。

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)葡萄糖代謝存在異常，表現(xiàn)為代謝降低或代謝升高。

-這些異常與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

5.單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）：

-SPECT可以評(píng)估小舞蹈病患者腦內(nèi)血流灌注情況和多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體濃度。

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)血流灌注存在異常，表現(xiàn)為灌注不足或灌注過多。

-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體濃度降低，提示多巴胺能神經(jīng)元功能受損。

-這些異常與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

二、小舞蹈病影像學(xué)標(biāo)志物的研究

1.腦體積變化：

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦體積存在異常，表現(xiàn)為腦體積縮小或局部腦區(qū)體積增大。

-腦體積變化與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

2.白質(zhì)損傷標(biāo)志物：

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦白質(zhì)存在損傷，表現(xiàn)為FA降低，MD升高，腦白質(zhì)體積減少等。

-白質(zhì)損傷標(biāo)志物與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

3.神經(jīng)代謝標(biāo)志物：

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)神經(jīng)代謝物濃度發(fā)生改變，包括谷氨酸、肌醇和N-乙酰天門冬氨酸等。

-神經(jīng)代謝標(biāo)志物與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

4.血流灌注標(biāo)志物：

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)血流灌注存在異常，表現(xiàn)為灌注不足或灌注過多。

-血流灌注標(biāo)志物與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

5.多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體標(biāo)志物：

-研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者的腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體濃度降低，提示多巴胺能神經(jīng)元功能受損。

-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體標(biāo)志物與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀、認(rèn)知功能障礙和精神異常等臨床表現(xiàn)相關(guān)。

三、小舞蹈病影像學(xué)與臨床表現(xiàn)的相關(guān)性

研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病的影像學(xué)異常與患者的臨床表現(xiàn)之間存在相關(guān)性。例如：

1.運(yùn)動(dòng)癥狀：

-小舞蹈病患者的腦白質(zhì)損傷、神經(jīng)代謝異常、血流灌注異常等影像學(xué)異常與患者的運(yùn)動(dòng)癥狀相關(guān)。

-腦白質(zhì)損傷程度越嚴(yán)重，神經(jīng)代謝異常越明顯，血流灌注異常越嚴(yán)重，患者的運(yùn)動(dòng)癥狀越嚴(yán)重。

2.認(rèn)知功能障礙：

-小舞蹈病患者的腦體積縮小、白質(zhì)損傷、神經(jīng)代謝異常、血流灌注