臨床急性出血壞死性腸炎病理、病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、高死亡率和高誤診率原因及要點(diǎn)總結(jié)

臨床急性出血壞死性腸炎病理、病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、高死亡率和高誤診率原因及要點(diǎn)總結(jié)急性出血壞死性腸炎急性出血性壞死性腸炎又稱急性壞死性腸炎（acutenecrotizingenteritis，ANE），是一種罕見(jiàn)的急腹癥，通常好發(fā)于嬰幼兒，是以小腸廣泛性、出血性、壞死性炎癥為特征的消化系統(tǒng)急癥，具有病情進(jìn)展較快，死亡率高的特點(diǎn)。ANE的爆發(fā)流行常發(fā)生于蛋白質(zhì)缺乏、食品條件差的地區(qū)。20世紀(jì)，國(guó)外有兩次本病的爆發(fā)流行，除此之外多為散發(fā)。病因ANE目前病因尚不明確。最初報(bào)道于戰(zhàn)后的德國(guó)和新幾內(nèi)亞，低蛋白飲食引起的腸道內(nèi)胰蛋白酶水平降低造成C型產(chǎn)氣莢膜桿菌感染是主要發(fā)病原因，該菌產(chǎn)生的β-毒素（Clostridiumperfringensβ，CPB）能引起腸黏膜組織壞死，導(dǎo)致ANE。后有研究提岀ANE的發(fā)病機(jī)制與腸道過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。免疫介導(dǎo)的損傷會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的血管炎，進(jìn)而導(dǎo)致腸壁缺血性損傷。病原菌多種多樣，未發(fā)現(xiàn)任何特異病原，研究認(rèn)為任何細(xì)菌引起腸道不能控制的嚴(yán)重感染，最終都有可能導(dǎo)致ANE。

另外，新生兒期窒息缺氧、飲食因素或腸道急性微循環(huán)障礙都可誘發(fā)ANE。因此，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為ANE的病因是多病原、多因素造成的，是非特異性的。ANE是各種病原或因素發(fā)展到嚴(yán)重階段的結(jié)果。臨床表現(xiàn)ANE是一種好發(fā)于小腸的急性岀血壞死性炎癥，病變主要累及空腸下段和回腸上段，偶爾也可累及十二指腸和結(jié)腸，甚至全消化道?；純杭毙云鸩?，一般無(wú)前驅(qū)癥狀。發(fā)病前多有不潔飲食史，如攝入變質(zhì)肉類、腐爛水果、生甘薯等，或有暴飲暴食史?？捎惺芾洹诶邸⒛c道蛔蟲(chóng)感染及營(yíng)養(yǎng)不良等誘發(fā)因素。主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、血便、嘔吐、發(fā)熱及全身中毒癥狀等。起病初為稀便，然后出現(xiàn)血絲便、血水便、果醬樣便或膿血便，亦可嘔吐咖啡樣物質(zhì)。隨著病情惡化，腹脹逐漸加重，嚴(yán)重者表現(xiàn)為麻痹性腸梗阻，常合并DIC，可腸穿孔、腹膜炎、中毒性肝炎及中樞性呼吸衰竭等。腹部體征相對(duì)較少。早期可有不固定的壓痛點(diǎn)，腹稍脹，但仍柔軟，腸鳴音亢進(jìn)。麻痹性腸梗阻時(shí)，腹脹明顯，腸鳴音消失。腹膜炎時(shí)可有腹肌緊張、壓痛、反跳痛。如果肝濁音界消失，提示穿孔可能。診斷ANE的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查血液方面：血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞增多，甚至超過(guò)數(shù)萬(wàn)，以中性粒細(xì)胞增多為主，常有核左移；凝血功能可異常，常合并DIC表現(xiàn)；血電解質(zhì)紊亂。

糞便方面：大便常規(guī)呈暗紅或鮮紅色，或潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，鏡下可見(jiàn)大量紅細(xì)胞、少量或中量白細(xì)胞或膿細(xì)胞，偶可見(jiàn)脫落的腸黏膜。便培養(yǎng)多無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，少數(shù)可培養(yǎng)出梭狀芽胞桿菌、大腸埃希菌、變形桿菌等。輔助檢查腹部X線平片：通過(guò)分析腸管形態(tài)改變、腸間隙改變、腸管內(nèi)積液情況、腸壁積氣及門(mén)靜脈系統(tǒng)積氣、腹腔積液及氣腹，對(duì)ANE做出診斷。主要特征是腸腔擴(kuò)大，但大小不一；腸壁增厚，但厚薄不一；皺襞變粗，但粗細(xì)不一。需要說(shuō)明的是：①腹部X線平片發(fā)現(xiàn)氣腹不一定全是消化道穿孔，可能是縱隔氣腫或腹腔產(chǎn)氣菌感染所致。②沒(méi)有氣腹也不能除外消化道穿孔，可能是低位穿孔或小穿孔被網(wǎng)膜、假膜覆蓋包裹。為提高診斷率，可以借助其他廣泛的影像技術(shù)。超聲檢查：可見(jiàn)病變部位小腸腸壁有不同程度局限性增厚、腫脹、回聲減低，呈雙層壁，多呈節(jié)段性跳躍式分布。該段腸腔相對(duì)狹窄、變細(xì)，腸壁蠕動(dòng)明顯減弱，腹腔內(nèi)腸系膜淋巴結(jié)明顯腫大，呈集群串珠樣分布。超聲優(yōu)點(diǎn)可重復(fù)多次追蹤復(fù)查，動(dòng)態(tài)觀察患者病情變化和治療效果，及時(shí)把握手術(shù)時(shí)機(jī)。腹部CT：診斷腸穿孔準(zhǔn)確率較高，特別是與胃腸道壁有關(guān)的感染性或炎性、腫瘤性或創(chuàng)傷性者，加碘靜脈造影劑可以幫助檢測(cè)病理。多層螺旋CT通過(guò)特定的空氣分布（門(mén)靜脈周圍空氣和膈下空氣）和強(qiáng)預(yù)測(cè)因子（灶壁缺損和腹水）準(zhǔn)確預(yù)測(cè)腸穿孔部位，從而改變治療計(jì)劃的。影像學(xué)研究對(duì)早期診斷ANE和發(fā)現(xiàn)腸穿孔至關(guān)重要，并可提供有關(guān)穿孔部位和損傷程度的重要信息。鑒別診斷由于腸壁各層病變程度不同，臨床上人為地將小兒ANE進(jìn)行分型。便血型：以便血為主要癥狀，量多少不一，常需與腸套疊、腸型過(guò)敏性紫癜和紋窄性腸梗阻等鑒別。中毒體克型：以發(fā)熱譫語(yǔ)，昏迷、休克等癥狀為主，發(fā)病急驟，應(yīng)與中毒性痢疾、腸系膜血管栓塞及腸梗阻等鑒別。腹膜炎型：局限性或彌漫性腹膜炎為主要體征，常有全腹或左上腹部壓痛，反跳痛等癥狀，似壞死性胰腺炎和胃、十二指腸潰瘍穿孔，需引起注意。腸梗阻型：陣發(fā)性腹痛伴頻繁惡心嘔吐為特點(diǎn)，有時(shí)可見(jiàn)到腸型，應(yīng)與各類腸梗阻相鑒別。輕型：病情較輕，表現(xiàn)為輕度腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，無(wú)明顯便血，常需與闌尾炎、腸炎等相鑒別。急性壞死性腸炎的治療有手術(shù)治療和非手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括抗休克，早期聯(lián)合使用抗生素抗感染，糾正水電解質(zhì)平衡紊亂，配合全身支持治療，積極防止其他并發(fā)癥的發(fā)生。ANE高死亡率和高誤診率高死亡率可能原因誤診率高因腸管范圍、病變部位不同，臨床癥狀和體征輕重不一，又缺乏特異性診斷手段，故早期易誤診。病情發(fā)展迅速早期的臨床表現(xiàn)非危重，診斷不及時(shí)常常治療不力，而病情變化多樣，發(fā)展迅速，當(dāng)有明顯腹膜炎或腹部X線平片有陽(yáng)性表現(xiàn)及腹腔穿刺有陳舊性液體或血性液體時(shí)，患者已多有腸壞死和中毒性休克。中毒性休克不但掩蓋了腹腔內(nèi)急性病變的存在，而且易導(dǎo)致多臟器衰竭和DIC的發(fā)生，增加了診斷和治療的困難。如不經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，正確診斷該病是極其困難的，尤其對(duì)于沒(méi)有血便者。手術(shù)時(shí)機(jī)不好掌握一旦出現(xiàn)以下情況必須立即手術(shù)治療：治療過(guò)程中出現(xiàn)腹膜炎反應(yīng)或者腹腔穿刺有血性液體無(wú)法控制的消化道大出血；經(jīng)積極非手術(shù)治療全身中毒癥狀無(wú)改善并局部癥狀持續(xù)加重；X線上可見(jiàn)持續(xù)擴(kuò)張的腸拌。待到臨床有手術(shù)指征的時(shí)候，患兒病情可能已發(fā)展到無(wú)法承受手術(shù)。高誤診率可能原因由于該病極其少見(jiàn)，門(mén)診醫(yī)師不一定了解認(rèn)識(shí)到本病，而且該病的腸道癥狀與腸梗阻、細(xì)菌性痢疾、腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)、急性胰腺炎等疾病類似，還需要排除心肌炎、糖尿病酮癥酸中毒、IgA血管炎、大葉性肺炎等等消化道外的疾病所致消化道癥狀，從而導(dǎo)致誤診率很高。因腸管范圍、病變部位不同，臨床癥狀和體征輕重不一，也即臨床表現(xiàn)缺乏特異性，又缺乏特異性診斷手段，故早期易誤診。疾病早期輔助檢查常常無(wú)明顯的嚴(yán)重病變，而疾病發(fā)展卻較為迅速，需要持續(xù)的監(jiān)測(cè)，在門(mén)診診治過(guò)程中很難做到。精準(zhǔn)的手術(shù)時(shí)機(jī)難以把握?？偨Y(jié)ANE雖為少見(jiàn)病，但病情變化快，誤診率高，死亡率高，即使手術(shù)，其死亡率高達(dá)10～40%不等[7]。在臨床工作中注意以下幾點(diǎn)有助于早期診斷:(1)對(duì)突然腹痛、腹瀉、血便、發(fā)熱癥狀者，要考慮ANE的可能性。(2)白細(xì)胞總數(shù)顯著升高，而又難以以目前的癥狀、體征解釋。

(3)腹腔穿刺不應(yīng)滿足一次穿刺的結(jié)果，應(yīng)密切觀察腹部體征的