特發(fā)型間質(zhì)性肺炎病理和影像學(xué)對照

特發(fā)型間質(zhì)性肺炎病理和影像學(xué)對照特發(fā)型間質(zhì)性肺炎病理和影像學(xué)對照特發(fā)型間質(zhì)性肺炎病理和影像學(xué)對照二、分類人們對概念的理解經(jīng)歷了一個漫長的過程，分類也不斷的修訂，最后在2002年和發(fā)表了有關(guān)診斷和治療的多國專家的綜合意見，對的分類和診斷提出了新的國際共識。二、分類人們對概念的理解經(jīng)歷了一個漫長的過程，分類也不斷的修訂，最后在2002年和發(fā)表了有關(guān)診斷和治療的多國專家的綜合意見，對的分類和診斷提出了新的國際共識。各型的診斷除臨床和影像學(xué)資料外，明確診斷依賴于／開胸肺活檢，但最后的病理診斷應(yīng)密切聯(lián)系臨床資料和影像學(xué)，即臨床-放射-病理診斷(，診斷)組織學(xué)類型診斷類型普通間質(zhì)性肺炎（）特發(fā)性肺纖維化（）非特異性間質(zhì)性肺炎（）非特異性間質(zhì)性肺炎（）機化性肺炎（）隱源性機化性肺炎（）特發(fā)性彌漫性肺泡損傷（）急性間質(zhì)性肺炎（）呼吸性細支氣管炎（）呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病脫屑性間質(zhì)性肺炎（）脫屑性間質(zhì)性肺炎（）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（）三、各型病理特征及影像學(xué)表現(xiàn)（一）／：在中最為常見(占65％左右)，其確切發(fā)病率尚不清楚，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)差，預(yù)后差。多發(fā)生于50歲以上的成年人，臨床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難等，80％以上的患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，25％～50％的患者可見杵狀指。1、病理特點病變進展不一致，間質(zhì)的炎癥、纖維化和蜂窩變。肺泡間隔增寬，有淋巴細胞、漿細胞沉積，纖維化區(qū)有膠原纖維沉積易祥華等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類及病理診斷中華病理學(xué)雜志2、影像學(xué)表現(xiàn)表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影、間質(zhì)系統(tǒng)增厚形成網(wǎng)狀影，實變影，呼吸細支氣管擴張，胸膜下線、蜂窩肺等，在急性期很難與其他鑒別，但較廣泛的蜂窩肺以及新老病灶并存是同其他類型的相鑒別時有較為特征性的表現(xiàn)A.25（二）非特異性間質(zhì)性肺炎（）：發(fā)病以中老年人多見，起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過，其病因不清，臨床表現(xiàn)主要是漸進性呼吸困難和咳嗽，與相比，其對皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)和相對較好的預(yù)后。1、病理學(xué)特點為肺間質(zhì)不同程度的炎癥和纖維化，肺泡間隔內(nèi)的慢性炎細胞主要是淋巴細胞和漿細胞的混合浸潤，此型肺泡結(jié)構(gòu)沒有明顯的破壞易祥華等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類及病理診斷中華病理學(xué)雜志2、影像學(xué)表現(xiàn)病變主要發(fā)生于中下肺的外周部，雙側(cè)發(fā)病，且病變局限，很少會發(fā)生雙肺彌漫性病變。病變累及小葉內(nèi)間質(zhì)和核心間質(zhì)，可形成磨玻璃樣影，條索影、纖維化等，一般不累及外圍間質(zhì)牽拉性支氣管擴張的范圍常為終末細支氣管的遠側(cè)部，中央較少受累一般肺結(jié)構(gòu)完整，很少形成肺結(jié)構(gòu)扭曲和蜂窩A.2A.（三）機化性肺炎（）發(fā)病年齡55歲左右，患者多有類似流感的癥狀，常規(guī)實驗室檢查無異常，靜息和運動后的低氧血癥是一個常見的表現(xiàn)1、病理學(xué)特點病變呈斑片狀和支氣管周圍分布，肺結(jié)構(gòu)無破壞。無蜂窩肺2、影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)中下肺內(nèi)廣泛分布的大小不等、邊緣不規(guī)則、模糊的斑片狀實變影、磨玻璃樣陰影。彌漫或散在分布的邊緣模糊的且沿小氣道及肺泡管分布的小葉中心結(jié)節(jié)影(所謂的“樹芽征”)網(wǎng)狀影及柱狀細支氣管擴張。胸膜尾、胸膜棘、實質(zhì)帶及蜂窩影較為少見，肺容積大多正常。A.（四）急性間質(zhì)性肺炎（）是一種罕見的爆發(fā)性肺損傷，發(fā)病年齡約50歲左右，起病急劇，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭，與相似，死亡率極高，多數(shù)在1—2月內(nèi)死亡。其診斷需要具備臨床上原因不明的特發(fā)性

1、病理學(xué)表現(xiàn)肺泡間隔增寬，肺泡間隔內(nèi)有成纖維細胞和散在淋巴細胞、漿細胞浸潤肺泡腔內(nèi)有時可見透明膜易祥華等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類及病理診斷中華病理學(xué)雜志2、影像學(xué)表現(xiàn)的改變常呈進行性發(fā)展(1)早期（1～2周）：主要以滲出性改變?yōu)橹?2)中期(2～3周)：滲出性病變迅速進展，并出現(xiàn)間質(zhì)系統(tǒng)的廣泛增厚(3)晚期（3周后)：纖維化迅速進展尤其是迅速出現(xiàn)的牽拉性支氣管擴張具有特異性，是其他形式的急性肺彌漫性疾病所罕見的。結(jié)合上述早、中、晚期的影像特點，迅速進展的影像變化過程是較為特征性的表現(xiàn)。A.（五）呼吸性細支氣管炎—間質(zhì)性肺病()本病多見于吸煙者，是中證實所有患者均有吸煙史的種類。1、病理學(xué)特征在呼吸性細支氣管及其周圍的氣腔內(nèi)有大量含色素的巨噬細胞聚集，但氣管遠端氣腔不受累2、影像學(xué)表現(xiàn)主要表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)下肺外帶的小斑片狀磨玻璃樣高密度影和小葉中心分布的結(jié)節(jié)影A.（六）脫屑性間質(zhì)性肺炎（）是指肺泡腔大量巨噬細胞沉積而引發(fā)的疾間質(zhì)性炎癥，預(yù)后較好，咳嗽和呼吸困難是最常見的癥狀1、病理學(xué)特征彌漫性肺泡內(nèi)巨噬細胞聚集在呼吸性細支氣管周圍明顯無纖維化瘢痕、蜂窩肺2、影像學(xué)表現(xiàn)的磨玻璃影呈彌漫性且均勻地分布于全肺。不規(guī)則線影及網(wǎng)影范圍僅局限于肺下部。所有雙上肺發(fā)現(xiàn)小葉中心性肺氣腫的表現(xiàn)與不同的特點是前者是以磨玻璃影更為突出，在磨玻璃影中可見小的肺氣囊。而后者是以沿支氣管及其周圍彌漫性分布的小葉中心性結(jié)節(jié)為明顯A.7、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（）多見于感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性病變中相對常見。1、病理學(xué)特征主要是由淋巴細胞、漿細胞和組織細胞在肺間質(zhì)、特別是肺泡間隔的彌漫浸潤2、影像學(xué)表現(xiàn)雙肺中下部分布的磨玻璃影、血管周圍氣囊支氣管血管束常見增粗、小葉間隔增厚也較多見。肺門及縱隔淋巴結(jié)常有腫大。與其它的表現(xiàn)相比較，沿淋巴管及淋巴結(jié)分布區(qū)的小結(jié)節(jié)、間隔增厚、支氣管血管束增粗、淋巴結(jié)腫大等征象具有較明顯的特征性A.診斷典型分布特點

外周、肺底、胸膜下為主網(wǎng)織、蜂窩、支氣管擴張、毛玻璃影

外周、胸膜下，肺底對稱毛玻璃影、實變、無蜂窩胸膜下、支氣管周圍大片狀實變、無蜂窩、樹芽征彌漫性分布實變、起病急雙下肺外帶毛玻璃影、網(wǎng)狀影彌漫性分布支氣管壁增厚，小葉中心結(jié)節(jié)、斑片狀毛玻璃影彌漫性分布沿淋巴管分布結(jié)節(jié)，薄壁囊腫，間隔及支氣管血管壁增厚，免疫缺陷病史四、治療在中，，，對糖皮質(zhì)激素都有較好的療效，而療效欠佳，