多發(fā)性硬化影像診斷(簡版)

多發(fā)性硬化影像學(xué)診斷

伊旗人民醫(yī)院

多發(fā)性硬化（MultipleSclerosis,MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫性疾病

臨床癥狀、體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性

2005修訂版

2010修訂版具備以下2項中的1項：

●首次臨床發(fā)作開始至少3個月后MRI檢查發(fā)現(xiàn)非首次發(fā)作責(zé)任病變的釓增強病灶

●首次臨床發(fā)作至少30天后MRI檢查與參照MRI相比，任何時間出現(xiàn)了新發(fā)T2病灶

具備以下2項中的1項：

●不管何時行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比出現(xiàn)新發(fā)T2和/或釓增強病灶

●任何時間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶McDonald診斷標準中時間多發(fā)性的標準比較McDonald診斷標準中空間多發(fā)性的標準比較2005修訂版

2010修訂版具備以下4項中的3項：●至少1個釓增強病灶；若無釓增強病灶時要有9個T2高信號病灶●至少1個幕下病灶●至少1個近皮質(zhì)病灶●至少3個側(cè)腦室旁病灶注：1個脊髓病灶=1個幕下病灶；1個脊髓增強病灶=1個腦部增強病灶；脊髓獨立T2病灶數(shù)可與腦部T2病灶數(shù)相加

以下4個CNS區(qū)域至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶：●側(cè)腦室旁●近皮質(zhì)區(qū)●幕下●脊髓注：DIS診斷標準中不需要釓增強病灶；若患者有腦干或脊髓綜合征，其責(zé)任病灶不在MS病灶數(shù)統(tǒng)計之列顱腦MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；最常見部位為兩側(cè)腦室旁，病灶長軸與腦室“垂直”分布；其次為胼胝體、顳葉、腦干、小腦、脊髓，亦可位于近皮質(zhì)（累及U形纖維），單發(fā)病灶幕下多見；急性病灶有膨脹感，T1WI表現(xiàn)低或略低信號；T2WI表現(xiàn)“核心+暈環(huán)”征象。增強后為病灶周圍環(huán)形/半環(huán)形強化或斑點/斑片狀強化。穩(wěn)定期病灶可無強化，新老病灶可同時存在。慢性病灶有收縮感，分布于兩側(cè)腦室旁或散布于腦室旁、皮質(zhì)下、腦干等部位，信號均勻。TypicalforMSinthiscaseis:Involvementofthetemporallobe(redarrow)Juxtacorticallesions(greenarrow)-touchingthecortexInvolvementofthecorpuscallosum(bluearrow)Periventricularlesions-touchingtheventriclesTypicalfindingsforMSasseeninthiscaseare:Multiplelesionsadjacenttotheventricles(redarrow).Ovoidlesionsperpendiculartotheventricles(yellowarrow).Multiplelesionsinbrainstemandcerebellum.JuxtacorticallesionslocatedintheU-fibersarealsoveryspecificforMSDawson手指征Dawson手指征(Dawson‘sfingers)是指MS斑塊圍繞腦室周圍的髓靜脈分布的特點，這與其病理上表現(xiàn)的圍繞小靜脈的炎細胞浸潤吻合，呈垂直于側(cè)腦室發(fā)散分布的表現(xiàn)，類似于手掌五指張開的表現(xiàn)。

高場強磁共振（7.0T）脫髓鞘病灶中央靜脈血管征“煎蛋”征急性期及亞急性期的斑塊多呈卵圓形或圓形，有膨脹感，呈長T1、長T2異常信號，信號多不均勻，斑塊周邊多可見等信號成分，周圍可見因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱為“煎蛋征”(friedeggsign)暈環(huán)征急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現(xiàn)環(huán)形高信號，其表觀擴散系數(shù)(apparentdiffusioncoefficient,ADC)值相對減低，稱為“暈環(huán)征”(halosign)，考慮為急性期MS斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細胞，細胞外間隙縮小，水分子擴散受限。但很快會轉(zhuǎn)變?yōu)锳DC值升高的血管源性水腫?！伴_環(huán)”征MRI增強掃描時活動性病灶可呈結(jié)節(jié)狀強化或環(huán)形強化，MS強化的斑塊易見到不完全的環(huán)形強化，稱為“開環(huán)征”(openringsign)“樹形”征矢狀位T2WI顯示側(cè)腦室體部上方腦實質(zhì)內(nèi)呈“樹狀”分布的高信號，“樹干”與側(cè)腦室壁垂直，“樹冠”為散在的相互融合的病變。“軌跡”征橫斷面T2WI表現(xiàn)為右側(cè)側(cè)腦室枕角旁條狀高信號，其貫穿一橢圓形結(jié)節(jié)，類似于一個小行星運行過程中的“軌跡征”“犄角”征發(fā)生在胼胝體的多發(fā)性硬化，矢狀位T2WI見病灶垂直于側(cè)腦室壁，形成典型的“犄角征”“倒逗點”征發(fā)生在胼胝體壓部的多發(fā)性硬化，矢狀位T2WI表現(xiàn)為“倒逗點”狀高信號黑洞征T1像上的低信號病灶至少存在6個月以上，其T2像為高信號（腦脊液信號）影。黑洞更多分布于腦內(nèi)幕上區(qū)，多見于進展型MS假黑洞征所謂“假黑洞”是指一些活動性病灶帶有液體和脫髓鞘成分，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應(yīng)消退后及髓鞘生長恢復(fù)后減小或消失。反之真黑洞不可恢復(fù)，其數(shù)目和體積與致殘程度相關(guān)

腫瘤樣脫髓鞘腫瘤樣脫髓鞘病灶的直徑通常大于3cm。腫瘤樣病灶通常是活動期病灶，引起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無癥狀的。區(qū)分腫瘤樣病灶和真實的腫瘤、感染性病灶有時非常困難。不完全的環(huán)狀強化、同心圓環(huán)狀(balo-type)病灶、以及存在于腦、脊髓的其他的具有脫髓鞘特征的病灶有助于做出正確的診斷。脊髓MRI表現(xiàn)頸胸髓多見；矢狀面病變節(jié)段脊髓正?；蚵栽龃?，髓內(nèi)見粗細不等條狀（短脊髓節(jié)段）長T1WI略低、T2WI高信號影，橫斷面病灶單發(fā)或多發(fā)，偏側(cè)略多見脊髓病灶同時合并小腦